先天性水晶体脱臼の治療

  水晶体は.人間の目にとって重要な屈折媒体であり.カメラのレンズのような役割をして.光を集めて鮮明な画像を作り出します。 水晶体脱臼は.水晶体の固定装置である懸垂靭帯の病変により.水晶体が偏心して傾いた状態になる病気です。  先天性水晶体脱臼は小児に多く.両眼対称性で発達が進行し.遺伝的素因を持つことが多い。 水晶体脱臼は単独で.あるいは微小球水晶体.虹彩欠損.網膜剥離など他の眼球の異常と組み合わせて起こることがあります。 マルファン症候群.ホモシスチン尿症.マルケサニ症候群などの症候群では.心臓血管.骨格.泌尿器系など体の他のシステムにもしばしば異常が見られる。  物を近くで見る傾向がある.テレビが見づらい.物を見るときに目を細めるなどの症状が見られる場合は.眼科を受診してその原因を調べ.水晶体脱臼の有無を確認する必要があります。 水晶体の脱臼が確認された場合は.眼科医の助けを借りる必要があります。 脱臼の程度.患者さんの視力の発達度.合併症の有無などを考慮して.保存的治療を行うか.手術による治療を行うかを医師が判断します。 保存的治療は検眼が中心で.転位が少なく.乱視が少なく.矯正視力が良好で.緑内障やぶどう膜炎などの合併症がない患者さんに適しています。 転位の矯正には.フレームメガネや角膜コンタクトレンズが一般的です。 メガネで良好な視力が得られ.勉強や生活に支障がなければ保存的治療を継続し.半年ごとに経過観察して転位の進行度合いやメガネの交換の必要性を判断します。  最終的には外科的な治療が行われることが多いです。 外科医は.水晶体の脱臼の程度や脱臼の方向によって.適切な手術方法を選択することが多いのです。 一般的な手術方法としては.水晶体嚢外摘出術.超音波乳化吸引術.経毛扁平水晶体閉塞術などがありますが.必要に応じて硝子体手術が行われ.その後パーフルオロカーボン液(重水)を用いて硝子体腔内に脱臼した水晶体を浮かし.超音波で経毛扁平水晶体を破砕する方法が取られます。 2歳以上の患者さんでは.眼内レンズの同時挿入が必要になることが多い。 水晶体と被膜袋の懸垂靭帯がまだ被膜袋テンションリングの移植を可能にする場合.IOLは被膜袋テンションリングと同時に移植され.必要に応じて強膜壁に縫合されることができる。 懸垂靭帯と水晶体袋のサポートが不十分な場合.眼内レンズはしばしば強膜や虹彩に固定する必要があります。 正確な移植方法は.患者さんの転位.利用可能な眼内レンズの種類.外科医が専門とする手術方法によって異なります。  手術後の初期は.医師の指示に従い.定期的に経過観察に通う必要があります。 術後の炎症反応が安定した後も.半年から1年ごとに細隙灯検査.検眼.眼底検査などの眼科定期検診を受ける必要があります。 また.マルフォン症候群の場合は.循環器専門医.神経科.整形外科を受診し.基礎となる循環器病態を除外するために必要な検査(心臓血管超音波検査.MRIなど)を行い.循環器の合併症に対する予防的内服やその他の医学管理が必要であるかどうかを決定する必要があります。”