1.避けるべき薬剤：抗レトロウイルス薬（アジドチミジン）.全身麻酔薬.バルプロ酸ナトリウム.テトラサイクリン.バルビツール酸塩.クロラムフェニコール。
アミノグリコシド系抗生物質は.多臓器病変のある患者では避けるべきである。
アシドーシスを起こしやすいメトホルミンは避ける。 食事療法：ピルビン酸脱水素酵素欠損症の患者にはケトジェニックダイエット.すなわち高脂肪.低炭水化物食を与えるべきである。
ミトコンドリア脂肪代謝異常の患者には.長鎖脂肪酸の使用を控えた高炭水化物・中鎖トリグリセリド食を勧める。
患者の基礎代謝量を評価する。
食事の回数を増やし.飢餓状態を避け.風邪や食事の妨げとなるその他の病気に罹患している場合は.ブドウ糖の静脈内注入を行うこともあり.速やかに栄養補給を行う。
就寝前の食事は.単一の糖質食品ではなく.複合炭水化物を加える。
例えば.パン.オートミール.コーンスターチ.米など。
複合1型欠乏症の患者さんは.適宜脂肪を追加することで.エネルギー代謝を改善することができます。
これは.タンパク質と炭水化物の代謝で生じる電子は複合体1を介して伝達される必要があるのに対し.脂肪の代謝で生じる電子は複合体1でも複合体2でも伝達可能だからである。
しかし.ミトコンドリア病の患者の中には.脂肪の代謝異常によって生じる遊離脂肪酸がアデノシン変換酵素や他の酵素に毒性を示すため.脂肪の摂取を控える人もいる。
鉄は場合によってはフリーラジカルを産生することがあるので.鉄の摂取を控える。
鉄の吸収を高める可能性があるため.鉄を多く含む食品とビタミンCの摂取は避ける。 アルコールの摂取は時に症状を悪化させることがあります。
一酸化炭素は複合体を損傷することがあるので.喫煙をやめる
4
グルタミン酸ナトリウム（MSG
の成分）は片頭痛を誘発することがあるので.避ける
3
運動：主に筋原性タイプでは.持久力運動は運動不耐性の症状を改善し.拮抗性運動は衛星細胞を活性化することができる。
持久力トレーニングは.筋肉への変異的負荷を減らすことはできませんが.酸化能.酸素利用.最大下運動への耐性などを改善します。
ランニング.水泳.ウォーキング.サイクリングなど.適度な有酸素運動が推奨される。 4.発熱.感染.脱水.飢餓.外傷.麻酔などの促進因子を速やかに除去する。
水分補給.十分な同化基質.二次代謝障害の回避.ビタミンや補酵素を補充してもミトコンドリアに対して毒性のある薬剤の使用は避ける。
食事ができない場合.早期の非経口栄養.5％10％ブドウ糖またはブドウ糖の補充.基本必要量の1.5倍を投与する。
乳酸を含むリンゲル液を避ける。
PHが7.22未満の場合は.重炭酸ナトリウムを使用する。
急性期にはカルニチンを.脳卒中様エピソードがある場合はアルギニンを静脈内投与することがある。
他の内服薬は継続する。
寒冷刺激.多くの熱損失.高いエネルギー要求.保温の必要性を避ける。
特に発汗が損なわれている場合は.過加熱を避ける。