頭蓋結合不全症は.頭の形の異常だけでなく.他の異なる奇形や神経障害の徴候を引き起こしたり.それらを併せ持つこともあります。 早発性頭蓋縫合症のお子様の大多数は.脳や神経は正常です。 頭蓋縫合が早期に閉じると.頭蓋骨の正常な成長が制限され.頭蓋腔は乳児の脳組織の成長に伴って局所的または全体的に容積を拡大することができず.発達中の脳組織を圧迫してしまうのです。 頭蓋骨に長時間拘束され.圧迫されると.正常な脳組織が発育しなくなり.局所的あるいは全体的な脳の成長が制限されることになります。 頭蓋内圧亢進症は.これまで述べてきた頭部や顔面の変形.頭蓋内圧の上昇に加えて.未治療の場合.知的.神経的.心理的.学習.発達などの問題を抱えることになります。 単頭縫合早期閉鎖症の子どもの約35〜40％は.程度の差こそあれ.主に学習障害.言語障害.認知障害などの神経・知的障害を持つ。 多発性頭蓋縫合早期閉鎖症や症候群性頭蓋縫合早期閉鎖症では.脳の発達異常が見られる割合が高い。 特に学齢期になると.関連する障害が顕著になります。 眼窩が圧迫されると.視神経の発達に影響を及ぼし.前頭葉や冠状縫合部の病変を持つ小児に多く見られます。 額の頭蓋腔の容積が減少し.眼窩内容物の容積が減少すると.眼球圧迫や視神経圧迫が起こり.片側または両側の眼の位置の変化.前突などの美容上の変形が生じる一方.視力の発達に影響を与え.視神経萎縮.重症の場合は失明に至る場合もあります。 3.頭蓋内圧亢進症 単頭縫合早期閉鎖児の約15～25％.多頭縫合早期閉鎖児の約50～60％が頭蓋内圧の上昇を経験し.これは乳児の発達中の脳組織と局所骨圧迫の制限との間の矛盾の結果であると言われています。 頭蓋内圧亢進症が長く続くと.脳の発達異常.病的頭蓋菲薄化.二次性小頭症や閉塞性水頭症がさらに悪化し.悪循環に陥るなど.さまざまな悪影響が生じます。 頭蓋内圧が全体的に高いことに加え.正常範囲にある子どもの40％が長時間高い位置にいるため.脳組織全体の発達にも悪影響があるとされています。 正常な頭蓋内圧が高い状態が長く続くと.これらの子供の頭蓋内圧の代償機構が損傷し.特に年長児では泣いたり咳をしたり息を止めたりしたときに頭痛が起こることがある。 4.頭蓋内圧亢進と頭蓋菲薄化 局所的な圧迫により頭蓋菲薄化が起こることが多く.CTでは「指のへこみ」として表れ.すなわち頭蓋骨が凹んでしまい.子供の頭蓋骨は外部衝撃を受けた際に頭蓋骨骨折を起こしやすくなります。 5.心理的問題 子供が成長したとき.頭や顔の「異常」な形は.自尊心の低下や自閉症など.無視できない様々な心理的問題を引き起こす可能性があります。 未治療の頭蓋縫合早期閉鎖児は.自尊心が低く.注意欠陥障害.攻撃的行動.自己意識が芽生え始めると挫折への抵抗力が弱くなる可能性が高くなります。 また.仕事.社会的な交流.家庭生活にも程度の差こそあれ影響を及ぼし.子供の一生を通じて弊害が生じる可能性があります。