I. 概要
頭蓋内くも膜嚢胞は.非腫瘍性の.頭蓋内くも膜に形成された脳脊髄液を含む嚢胞性病変である。
II.病因
1.先天性（一次性）に胎生期の脳脊髄液貯留量が増加し.胎生期のクモ膜下腔の発達異常という様々な原因が重なり.局所的に水はけの悪い嚢胞性袋を形成し.浸透圧較差.一方弁閉塞.嚢胞壁分泌.血管脈動などのメカニズムの作用で徐々に膨潤していくもの。
2.後天性の出生時損傷や出生後の頭蓋内出血.頭蓋内感染などで粘性の高い分泌物が生じたり.開頭損傷などでくも膜に局所の癒着が生じ.くも膜下腔やブレインプールに著しい局所閉塞が生じて.一方弁やCSF脈動の押し込み作用とともに.CSFが蓄積して嚢胞を形成するものです。
発生率
くも膜下出血は頭蓋内占拠性病変の約1～3％を占め.ほとんどが先天性で.男性：女性＝4：1.男性では左側頭部：右側頭部＝2：1である。
IV. 臨床症状
1.60～80％の患者さんに臨床症状があり.頭蓋内圧亢進による頭痛や嘔吐が主で.発作が初発症状として多く.頭蓋拡大.局所頭蓋挙上（側頭・後頭）.片麻痺.精神遅滞.小脳失調.視覚障害.両側頭半盲症.感覚障害.聴覚障害なども見られることがあります。
2.閉塞性水頭症や頭蓋内圧亢進症は.後頭蓋窩.脳深部.正中線領域で早期に見られることが多い。
大脳半球の凸面や中頭蓋窩の前部に存在する嚢胞は.症状が徐々に悪化するてんかんを最初に発症することが多いものです。
軽度の頭部外傷後.容易に説明できない臨床症状を呈する小児では.頭蓋内くも膜嚢胞を考慮する必要があります。
V. 診断
1.頭蓋内CTで.等輝度（脳実質に対して低輝度）占有病変を認め.嚢胞壁の増強はなく.周囲に浮腫域はなく.局所的に脳組織の圧迫や変形・変位.正中に位置する場合は閉塞性水頭症が認められること。
2. 頭蓋MRI 低T1.高T2信号.髄液と同信号の病変.頭蓋内感染に続発する嚢胞や炎症性肉芽腫と鑑別する。
3.CTブレインプール撮影では.すぐにくも膜下嚢胞に液体が満たされていないことがわかり.1.5～4.5時間遅れて造影剤が徐々に嚢胞内に入り.均一に分布していることがわかり.嚢胞の範囲とくも膜下空間との開通性を理解することができる。
4.SPECT放射性核種脳プール撮影（シンチグラフィー）により.嚢胞の位置.形態.大きさ.交通量.交通部位.循環率などを把握し.可視化および半定量指標により.closed（嚢胞が可視化されていない）.well-traffic open（2時間以内に可視化.ピーク時間＜3時間.ピーク取り込み率60%.24時間保持率＜30%）.forward traffic openに分類しています。
VI. 治療
1.治療の原則：無症状の患者は手術の必要はないが.経過観察が必要であり.48～72時間の動的頭蓋内圧モニターが可能である。 頭蓋内圧の上昇や異常波形が現れた場合は手術を勧める。小児は特に側頭葉嚢胞を発見したら早期に手術することが必要である。
2.手術の適応
頭蓋内圧の上昇.脳圧迫.正中線移動.脳室系の閉塞があるもの ① 頭蓋内圧の上昇.脳圧迫.正中線移動.脳室系の閉塞があるもの
(頭蓋内（被殻内または硬膜下）出血を有するもの。
(iii) 著しく限定された神経学的障害を有するもの。
嚢胞の周囲にスパイク波放電を伴う難治性てんかんの方。
神経心理学的検査で軽度の精神症状.記憶力低下.思考集中力低下.認知機能低下の兆候（左側頭蓋窩嚢胞）を有するもの ⑤神経心理学的検査で軽度の精神症状.記憶力低下.思考集中力低下.認知機能低下の兆候（左側頭蓋窩嚢胞）を有するもの。
3.外科手術の戦略
手術成功の鍵は.嚢胞と周囲のくも膜下腔.脳プール.脳室との間の広範な連絡を可能にすること.手術中に嚢胞液をゆっくりと放出し.脳組織を損傷することなく嚢胞壁をできるだけ切除すること.嚢胞側壁の橋静脈.特に外側裂孔静脈の保護に注意を払うこと.難治てんかん患者では術中脳波モニタリングを行い.壁下嚢胞周囲のてんかん誘発巣.機能脳部の壁下弓の切除と脳梁の切断を実施すべきこと.です。 横断繊維切開術.脳梁切開術。
脳プールから離れた側頭部や後頭部.あるいは嚢胞内に重要な構造物があり.嚢胞壁が強固に癒着して容易に剥離できない場所に対して.側頭筋フラップを用いて嚢胞を設置します。
(iii) 高齢.虚弱.病弱な患者.巨大嚢胞患者.嚢胞壁切除後に再発した患者には.嚢胞-腹腔シャントが適応となる。
脳室内.脳梁内.鞍部などの脳深部や頭蓋底の小嚢胞には.定位手術や神経内視鏡手術が適応となります。
高齢者で合併症がある場合は.オンマヤ囊胞を使用することができる。
4.開頭術後の合併症
短時間で激しい頭痛.高熱.あるいはけいれんや昏睡状態になることもある。
術中腔内出血又は硬膜下血腫
急性脳浮腫。
5.術後再発の原因
(i) 葉状低形成.脳組織の膨張の位置が悪い。
(ii) 頭蓋底の変形.手術中に有効な広範な交通が確立されないこと。
重篤な外科的外傷と血性髄液の残存
再出血
クモ膜炎
VII.予後
最良の結果は.脳室と脳プールへの交通を伴う嚢胞壁の大切除によって得られる。定位法.ロック穴.神経内視鏡技術の応用は.特にユニークな特徴を持つ深部脳嚢胞に対する現在の開発の方向性である。