大動脈解離（AD）は.大動脈内腔の血液が内膜の裂け目から大動脈壁に入り.大動脈壁の中層に巻き込まれた血腫が形成され.大動脈の長手方向に拡張する.心臓血管系のまれで壊滅的な疾患である。 放置した場合の初期死亡率は1時間当たり1％と高いが.適時適切な薬物治療と外科的治療により.生存率は大幅に改善され.死亡率は18-27％に減少する。 したがって.これらの患者さんの管理には.迅速な臨床的認識と特徴的な診断検査が不可欠です。
1.疫学
ADの発症率は年々増加していますが.正確な発症率はわかっていません。 先進国の初期の剖検データでは.年間平均500万〜1,000万人が発症しており.米国では少なくとも年間2,000人が新たに発症しているとされています。 発症率は男女で2：1〜5：1.50〜70歳の男性に多く.若い患者さんは特有の危険因子を持つことが多く.高齢者に比べて死亡する可能性は低いとされています。 特にプライマリーケアでは認知度が低いため.誤診や過小診断されることが多い。 中国での報告件数は年々増加しています。
2.病因
2. 1 大動脈中膜の変性 大動脈中膜の変性が主要な素因と考えられている。 コラーゲンや線維組織の変性と嚢胞性変化として現れ.大動脈壁の慢性的な刺激時にcoarctationの剥離を引き起こします。 マルファン症候群やエンラー2ダンロス症候群は.遺伝性の結合組織異常であり.若年層から中年層に多く見られ.近位部での巻き込まれが発生します。 マルファン症候群はADの6-9%を占めています。
2. 高血圧は.血行動態の乱れを引き起こし.動脈硬化の進展を促進するため.ADの最も重要な素因とされています。 ADの患者さんの70～90%は血圧が高いといわれており.ADの最も重要な素因となっています。 近位型AD患者の約半数.遠位型AD患者のほぼ全員に高血圧が認められます。
妊娠と大動脈解離の間に明確な因果関係はありません。40歳未満の女性における解離の半数は妊娠中に起こり.典型的には妊娠2/3期.時には産後早期にも起こります。 第2期における血液量.心拍出量.血圧の上昇は.クランプ分離のリスクと関連する。
2. 4 両葉大動脈弁.大動脈縮窄症などの他の先天性血管奇形.動脈カテーテル治療.大動脈内バルーンポンプ.冠動脈バイパス.弁置換などの医療外傷.外傷やコカイン乱用.細胞性動脈炎などはまれな誘因となります。
3.病態の解明
大動脈の内膜が破れて血液が中層に入り込み間質層を形成したり.動脈壁の栄養血管が破裂して硬膜内血腫が生じ.それが次第に大動脈縮合に発展することもある。 上行大動脈と下行大動脈は血流の影響を最も受けやすく.この部分の腸間膜の弾性線維に最もダメージを与える。 内皮の裂け目は1カ所であることがほとんどですが.複数あることもあり.複数の偽腔を作ることもあります。 心周期における大動脈基部の下降運動が.大動脈縮窄症の形成に関連している可能性があることが分かってきた。 最近の研究で.マトリックスメタロプロテアーゼ活性がADの発症に重要な役割を果たすことが明らかになりました。
4.クリニカルタイピング
4.1 DeBakeyの方法
I型：裂孔は上行大動脈にあり.大動脈弓を越えて遠位から下行大動脈.さらにその先まで伸びています。 最も一般的で.60-70%を占めます。
II型：裂孔は上行大動脈から始まり.上行大動脈に限定され.病変は限定的である。
III型：裂け目は下行大動脈から始まり遠位に伸び.まれに逆行性に大動脈弓や上行大動脈に伸展する。 このタイプは20〜30％を占めています。
4.2tanford法
A型：上行大動脈の狭窄を伴うすべての病変。
B型：上行大動脈を伴わないすべての病変。
4.3 ADの臨床症状は多様であり.2週間未満の「急性期」が2/3を占め.2週間以上の「慢性期」が1/3を占めると定義されています。
4. 2 臨床症状
4. 2. 1 胸痛は最も一般的な初発症状であり.74-90%を占める。 耐え難い引き裂かれるような痛みに大量の発汗.吐き気.嘔吐.失神を伴い.モルヒネでは軽減されない。 前胸部の激痛は近位部ADの可能性が高く.肩甲骨部の激痛は遠位部ADの可能性が高く.頸部や咽頭部の痛みは上行大動脈や大動脈弓の巻き込みを示唆することが多い。
痛みを伴う部位の移動は.しばしば解離の経路に沿って起こり.約70％の患者さんの特徴となっています。 偽腔からの血液が遠位の大動脈内腔に再還流すると痛みは消失するが.痛みが再発する場合は.ADの伸展が続いていないか警戒が必要である。 慢性閉塞症は.ほとんどが無痛で.画像診断で偶然発見される程度です。 急性心筋梗塞や肺塞栓症との鑑別が必要である。 ADが冠動脈を巻き込んだ場合.急性心筋梗塞を起こすことがあり.多くは痛みが徐々に増し.左冠動脈よりも右冠動脈に影響を与え.血栓溶解療法が破滅的で.真剣に取り組む必要がある場合です。
4. 2. 2 突然死による早期死亡の主な原因は.冠動脈.頭幹動脈.内臓動脈などの重要な器官に供給している動脈のAD破裂または閉塞である。 突然死は通常.急性心タンポナーデか縦隔または胸腔への大量出血が原因である。
失神（9％）などの臨床症状.半身不随.意識障害（5％）.対麻痺などの脳血管障害が検出されることがあり.脳血管障害と誤診されやすいのです。 神経学的局在を伴わない失神は.心タンポナーデを引き起こす心膜腔への近位巻き込みや.時には胸腔への下行大動脈の破裂の結果であることが多い。
消化器症状の原因としては.AD病変が腹部大動脈の大枝に進展し.腹痛.悪心.嘔吐を生じること.肝動脈開存部が侵され.肝機能障害.黄疸を生じること.巻き込まれた血腫が食道内に破裂し嚥下困難.吐血を生じること.上腸間膜動脈の虚血による小腸の貧血はAD患者の3～5％に認められ急性腹症.腸間膜貧血.虚血を生じることが挙げられ.これらは.消化器の症状として現れる。 急性腹症.腸間膜の虚血や壊死を引き起こし.死亡率も非常に高い。
4. 2. 5 腎不全 DeBakey タイプ III の AD によく見られ.AD 患者の 3-8% に片側または両側の腎動脈病変があり.重度の腎血管性高血圧.さらには急性腎不全を引き起こす可能性があります。
6 呼吸器症状 片側または両側の胸水は.左側に多く.関与した大動脈を取り巻く滲出性の炎症反応であることが多いが.一過性の漏出や巻き込み部の破裂によるものもある。 まれに上気道閉塞.嗄声.あるいは呼吸不全.気管気管支樹への巻き込みの外層破裂による喀血があり.気管支拡張症.結核.肺腫瘍と誤診されることがあります。
7 慢性閉塞性疾患 慢性閉塞性疾患は.原因不明の微熱から中等度の発熱.寝汗.体重減少.胸水.時には動脈塞栓症の再発（偽腔内の血栓が外れるため）を長期に渡って呈することが報告されており.結合組織病や腫瘍との鑑別が必要である。 AD患者のごく一部は無症状で.画像診断で偶然発見されるだけかもしれません。
8 その他のまれな臨床症状として.上大静脈症候群.胸鎖骨脈動症候群.脈動性頸部腫瘤.ホルネル症候群.さらにまれに右心房.右心室.左心房への巻き込み破裂による連続心雑音があり.うっ血性心不全に至ることがあります。
4. 3 物理的徴候
(1)脈拍が弱く.不足すること。 脈拍不足を伴う急性胸痛.または四肢の血圧が一定しない患者は.ADを強く示唆する。 近位ADの約50％は脈拍不足であるが.遠位ADの15％のみが通常大腿動脈または左鎖骨下動脈を侵す。 ADの脈拍不足は.偽腔の遠位端が真腔に再還流することによる減圧や.内皮片が閉塞した血管開口部から離れることによる一過性のものである可能性がある。
低血圧またはショックは.De2BakeyタイプIおよびII AD（25％）では.DeBakeyタイプIII AD（4％）に比べて.心タンポナーデ.重度の大動脈弁閉鎖不全.または胸腔もしくは心膜腔へのコアークテーションからの出血により著しく多く発生する。
(iii) 大動脈閉鎖不全。 50％以上の患者に発生し.一般にDeBakey型IおよびII ADで.突然の拡張期雑音と大動脈弁領域の脈圧上昇を伴い.重症例ではうっ血性心不全を起こす。 他の原因の大動脈弁閉鎖不全症と誤診されやすい。
(vi) 胸水がたまる。 血栓が胸腔内に侵入して胸水が貯留し.胸痛.呼吸困難.喀血を起こし.出血性ショックを伴うこともあります。 胸水の一部は.病的な大動脈の炎症性滲出反応に起因することがある。
(7)心膜タンポナーデ。 これは.近位型ADの最も重大な合併症であり.I型およびII型ADによく見られる。 ほとんどの近位型クリップは心膜腔に破れ.心嚢液貯留を生じる。 患者は意識不明となり.極度に興奮し.呼吸困難.頸静脈刺激.低血圧となり.しばしば突然死に至る。