大動脈縦裂は.循環器疾患の中でも最も多く.かつ複雑で危険な疾患の一つであり.発症率は年間10万人あたり50～100人.人々の生活や食生活の変化に伴い増加傾向にある。 大動脈縮窄症の自然予後は悪く.発症から15分後の死亡率は20％と統計的に報告されています。 治療せずに放置した場合.最初の48時間で50％の死亡率.1年後には10％しか生存できない。 1980年代.アメリカの女子バレーボールの名アタッカーだったヘイマンは.大動脈連接の破裂により.プレー中に急死した。 そのため.タイムリーな診断と適切な治療が.患者さんの命を救う鍵となります。 大動脈は体の中で最も太い動脈で.心臓から出た後.胸部では胸部大動脈.腹部に至ると腹部大動脈と呼ばれ.内膜.中膜.上膜という3層の組織が組み合わさってできています。 いわゆる大動脈の内膜がさまざまな病的要因によって裂け.血流の影響を受けて徐々に剥がれ落ちて連珠状になったものが大動脈連珠で.内皮の破断により血流が「真腔」と「偽腔」を形成します。 解離がひどかったり.「偽腔」の圧力が高すぎたりすると.大動脈上皮が動脈瘤状に広がることがあり.そのため「大動脈縮瘤」と呼ばれるようになったのです。 大動脈縦隔瘤は「動脈瘤」という名称がついていますが.実は私たちが通常「腫瘍」と呼んでいるものとは全く異なるものです。 腫瘍とは細胞が異常に増殖したもので.多くは癌などの悪性である。一方.大動脈縮瘤は動脈が異常に拡張したもので.悪性でも良性でもないが.破裂して死に至る危険性はどの腫瘍よりも高く.洪水の際に川が堤防を決壊させるようなものである。 その結果は想像を絶するもので.蘇生に成功する確率は低く.出血性ショックで数分以内に死亡する可能性もあります。 また.大動脈瘤ができると.心臓や脳.内臓など全身の重要な臓器への血液供給に影響を及ぼすため.大きな死因となる。 大動脈瘤の原因と症状 大動脈瘤は主に45歳から60歳の中高年に発症し.男女比は約3：1で.原因は高血圧.動脈硬化.外傷.炎症.遺伝子異常など複雑ですが.中でも高血圧と動脈硬化が重要で.中高年の患者さんの多くはこれらが原因となっています。 統計によると.動脈瘤の患者さんの8割から9割が高血圧を併発しており.一般に発症時に10年から15年の高血圧歴があるとされています。 大動脈瘤の主な症状は.突然の激しい胸痛や腰痛で.血圧の上昇を伴い.引き裂かれるような痛みやナイフで切られたような痛みです。 めまい.錯乱.失神.さらには頭部や腕の血管に巻き込まれた場合は昏睡状態になることもあります。 通常の身体検査では.大動脈縮窄症の患者さんは血圧の著しい上昇を示し.通常は収縮期血圧が160mmHg以上となり.中には手足の血管脈動が減少したり消失したりしてショック状態になることもあります。 大動脈のCTスキャンを行うことができれば.大動脈縮窄症の診断がより明確になり.今後のインターベンション治療や外科治療にとって非常に重要な情報を提供することができます。 合理的な治療戦略を立てるために.大動脈縮窄症は臨床的に.大動脈縮窄の位置と縮窄範囲によってStandford type AとStandford type Bに分類されることが多いのですが.Standford type Bは.大動脈縮窄の位置と縮窄範囲によって.臨床的に.大動脈縮窄症の位置と縮窄範囲に分類されます。 最も重症で死亡率の高いタイプです。 診断がついたら.できるだけ早く外科的治療を行う必要があります。 この手術は複雑で難しいため.現在.中国では一部の大病院でしか実施することができません。 下行大動脈から始まって遠位に伸びるタイプBのクリップは.一般にタイプAのクリップより重症度は低く.ほとんどの患者がインターベンションで治療可能である。 インターベンション治療では.大腿動脈から大血管ステントを内皮破裂部に送り込み.大動脈内皮破裂部を閉鎖して.破裂部から「偽腔」に血流が流入するのを防ぎ.「偽腔」を閉鎖・修復します。 これは.一部の患者さんにおける外科的処置の侵襲性を補うものです。 大動脈縮窄症の治療は.内科的治療.外科的治療.インターベンション治療のいずれであっても.個々の患者さんの特徴に合わせた治療方針がとられます。 患者によっては.医学的鎮静と薬理学的低血圧を基礎として.緊急あるいは選択的にインターベンションあるいは外科的処置を受けることができ.また.インターベンションと外科的ハイブリッド処置を同時にあるいは段階的に組み合わせて治療できる患者もいる。