急性大動脈症候群は急性胸痛症候群とも呼ばれ.その名の通り胸痛が主な臨床症状です。大動脈は身体の主要な血液供給路であり.一度病変が生じると人命や健康に重大な危険を及ぼすことになります。
急性大動脈症候群とは 大動脈縮窄症.間質性大動脈血腫.貫通性動脈硬化性潰瘍.外傷性大動脈解離など.臨床的特徴や関連性が類似した急性大動脈疾患群である。
正常な大動脈の壁は.内膜.中膜.上膜という3つの構造層で構成されている。 大動脈の内膜と中間層に裂け目ができて.中間層が直接内腔に露出し.脈圧によって駆動される大動脈内腔の血流が.病的な中間層を直接内膜の裂け目から貫いて分離し.共冠を形成することによって.大動脈奇形が起こる。 このように新しく形成された管腔は疑似管腔であり.疑似管腔は一枚の外膜に包まれているだけなので.大動脈破裂の確率は非常に高く.血管破裂が起こった場合でも患者が助かる可能性は少ない。
大動脈瘤の年間発生率は10万分の5以上で.高血圧は最も重要な素因の一つです。 中国では高血圧の有病率が高く.疾患に対する認知度が低く.積極的に治療を受けている患者の割合が低いことから.潜在的な大動脈瘤患者を多く抱えていると言えます。 大動脈縮合は急性大動脈疾患の中でも最も侵襲性が高く.発症から1時間以内に死亡率が約1％上昇し.大動脈縮合の破裂とそれに伴う重篤な合併症により約半数の患者が48時間以内に死亡すると言われています。
間質性大動脈血腫は.大動脈壁内の絨毛膜血管の自然破裂と出血によって生じ.内皮裂傷や潰瘍性病変を伴わない大動脈壁の円周状または半月状の肥厚と真または偽腔状血流をもたらす。 間質性血腫の約2/3は下行大動脈に存在します。 上行性（近位）硬膜間血腫では胸痛が.下行性（遠位）硬膜間血腫では背部痛が最も一般的な症状です。
貫通型動脈硬化性潰瘍とは.大動脈の動脈硬化病巣にできた潰瘍が内部弾性薄板を貫通し.中層に血腫を形成したものです。 大動脈の間質性血腫の発生を促進し.動脈瘤.仮性動脈瘤.大動脈解離.大動脈縮合に進展する可能性があります。
外傷性大動脈解離：上肢の血圧が下肢より高く.大腿骨の拍動が橈骨の拍動より遅く.肩甲骨の間で聞こえる荒い雑音など.大動脈の収縮に似た徴候が認められる場合は.複雑な外傷を持つ患者は外傷性大動脈解離とみなすべきである。
大動脈縮窄症.硬膜間血腫.貫通性潰瘍の臨床症状は基本的に同じです。 突然の激しい胸痛が最も一般的な症状で.痛みとそれに伴う症状の部位は.最初の内膜裂傷の部位を反映していると考えられる。 また.巻き込みが大動脈に沿って広がり.分枝動脈や臓器を巻き込む可能性を示唆している場合もある。 首.のど.あごへの放散痛.特に逆流性大動脈雑音や心膜タンポナーデの徴候を伴う場合は.上行大動脈の病変を示唆する。 一方.背中や腹部の痛みは.下行大動脈の病変を示唆しています。
急性大動脈症候群の痛みは.急性冠症候群による痛みと混同されることが多いのです。 典型的な大動脈縮窄症の患者は.四肢の血圧が非対称でDダイマーが上昇する傾向がありますが.大動脈の強化CTは診断を確定するための最良の手段であることに変わりはありません。
大動脈は体の中でも非常に複雑な臓器であり.急性大動脈症候群の患者さん一人ひとりの治療法は決まっていない。
急性大動脈瘤は.内膜裂傷の最初の部位.または瘤が上行大動脈に浸潤しているかどうか（発生部位に関係なく）によって病期分類されます。 病期分類は外科的治療と非外科的治療の適応を決定するため.正確な病期分類が不可欠である。 最もよく使われる病期分類はDeBakey and Stanford stagingで.内膜裂傷の発生部位と巻き込み進展の程度により3つのタイプに分けられる。
タイプI。
上行大動脈に端を発し.遠位.少なくとも大動脈弓部.多くは下行大動脈に及ぶ巻き込み病変（外科的治療が推奨される）です。
タイプII。
上行大動脈に由来するクランプ（外科的治療を推奨）。 III型：下行大動脈に端を発し.しばしば遠位大動脈にまで及ぶ閉塞（非外科的治療を推奨）。 Stanford病期分類が一般的で.巻き込みが上行大動脈に及ぶかどうかで2種類の病期分類があります。
タイプA。
発生部位にかかわらず.上行大動脈に関わるすべてのクリップ（外科的治療を推奨する）。
Bタイプ。
上行大動脈を伴わないすべての閉塞（非外科的治療を推奨）。
間質性血腫。
A型クリップとB型クリップの治療方針と同様に.A型硬膜間血腫の患者さんには外科的治療が.B型硬膜間血腫の患者さんには薬物治療が推奨されます。
貫通性潰瘍。
典型的な大動脈縮窄症とは異なり.貫通性潰瘍は通常限局しており.限局病変は自己拡張型クラッドステントにとってより理想的な解剖学的ターゲットとなる。 貫通性潰瘍患者に対するステント重複留置の安全性と有効性は.これまでの研究で実証されています。
上行大動脈に限局した急性大動脈症候群の患者さんは緊急手術が必要ですが.下行大動脈に限局した急性大動脈症候群の患者さんは.臓器や手足の灌流不良.巻き込み現象の進行.大動脈からの血液の滲出（切迫した破裂）.難治性の疼痛.制御不能な高血圧などの合併症を認めなければ内科的治療で良いとされています。
初期の薬物治療では.血圧をコントロールする薬や心拍数を下げる薬を投与し.動脈瘤の伸展を抑制することが行われます。 治療目標は.収縮期血圧100-120mmHg.心拍数60-80回/分です。 多くの患者さんは.この目標を達成するために複数の薬剤を必要とする場合があります。 また.痛みを抑えるために鎮痛剤を投与し.交感神経からのカテコールアミンの放出による頻脈や高血圧をよりよくコントロールできるようにする必要があります。