第1節 毛包性角化症
毛包性角化症は.Darier病（DD）とも呼ばれ.表皮細胞の角化異常を基礎病態とする遺伝性の慢性角化性皮膚疾患である。 頭皮.額.耳の後ろ.胸の後ろ.手足の曲がった部分などの脂漏性部位に角化した脂漏性丘疹ができるのが特徴で.掌蹠角化症や爪の損傷を伴うこともあります。
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毛孔性角化症は常染色体優性遺伝の皮膚疾患で.患者の約71％が家族歴を有し.高い確率でアウトグローゼーションを起こすと言われています。 遺伝的要因に加え.血清中のビタミンA濃度が低いことや.一部の患者さんでビタミンA治療が有効であることから.ビタミンAの代謝障害との関連を指摘する学者もいますが.病因におけるビタミンAの役割については.さらなる研究が必要だと考えています。
初期の障害は日光にさらされた部分にあり.日光にさらされると病変が悪化し.夏に悪化し冬に改善するという季節的な傾向があることから.日光による障害が本症の悪化因子になっている可能性が示唆されます。
また.口腔粘膜.股間.掌蹠.爪床などの露出頻度の低い部位に病変が生じることもありますが.これらは日焼けというより物理的外傷を受けやすいため.物理的摩擦も悪化要因になることがあります。
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毛包性角化症は.通常8歳から16歳の間に発症しますが.5歳以前に発症することは稀で.どの年齢でも発症する可能性があります。 この病気には大きな男女差はなく.夏に重く.冬に軽くなる傾向があります。
額.頭皮.耳.鼻唇溝.首.肩.額.背中部.腋窩などの脂漏性部位に発生しやすいですが.体幹全体.四肢の屈筋.臀部.外性器に及ぶこともあります。 病変の最も多い部位は耳の後ろです。 初期の病変は.ほとんどが対称性.時に片側性の.帯状または線状の.小さく堅い正常皮膚の丘疹で.すぐに灰色.茶色または黒色の脂っぽいかさぶたで覆われ.その上部は漏斗状の凹みとして露出します。 病変は腋窩.鼠径部など汗をかき.摩擦の多い部位に生じ.しばしばイボ状または乳頭状で.局所的に湿潤し.悪臭を伴い.下疳.浸軟.膿性の滲出液で覆われる。
診断名
臨床症状や病理所見から診断は難しくないが.時には以下の疾患との鑑別が必要である。
1.黒色表皮腫：主に腋窩.鼠径部などの屈曲部に限局した暗色の病変で.軟性乳頭腫様.悪性型は内臓腺癌と合併することが多い。
2.融合性網状毛細血管腫症：若年で発症し.通常は乳房と肩甲骨の間に.黄褐色の平坦な丘疹が生じ.徐々に融合して網状の斑点が形成されます。
3.脂漏性角化症：中高年以上の顔面.手の甲.体幹.上肢に発生し.表面が滑らかな褐色の扁平丘疹.乳頭腫様変化を呈する。
治療法
1.満足な治療法がない。 炎天下にさらされないように注意が必要です。 ビタミンAは.1日10万～20万Uで2ヶ月以上試してみて.効果がなければ使用を中止してください。 特に小児では治療中のビタミンAの過剰摂取に注意する。 副腎皮質ホルモンも試され.光線過敏症の場合はクロロキンが試されることもあります。 悪臭を放つ膿疱を伴う増殖性皮疹には.抗生物質を投与する必要があります。
2.レチノイン酸軟膏.サリチル酸硫黄軟膏などの角質溶解剤外用で治療できる。5-フルオロウラシル軟膏が有効である。 孤立したプラーク損傷に対しては.レーザー.凍結.X線照射.外科的切除が可能である。
3.漢方薬：脾を強め.湿を除き.皮膚を潤すことが望ましく.建中益湿湯.二苓散.除湿胃苓湯を加減して使用します。
第2項 毛孔性角化症
毛孔性角化症は.組織学的に円錐状の薄層を形成することを特徴とする特異な角化異常であり.この薄層は.薄く円柱状の.間隔の狭い角化細胞が角質層全体に分布するものである。 基本的な損傷は.リング.ラインまたはブロッチの形で中心部の萎縮を伴う明確な角化症である。
臨床症状
Mibelli型：褐色の小さな角化性丘疹から始まり，次第に拡大し，境界が鮮明で隆起した角化性の規則正しい円形のプラークを形成する． 境界線は1mm以上の高さになることが多く.線状の溝が含まれます。 病変は過角化し.疣状に見える。 中心部は萎縮し.無毛で汗をかかないことが多く.色素沈着や脱落が見られます。 直径数ミリから数センチの病変がいくつもあります。 四肢の末端.臀部.外性器に多く見られます。 顔面や口元にも見られ.掌蹠に及ぶこともあります。
小児期に始まり.数年かけてゆっくりと病変が拡大し.多くの場合非対称になります。 特徴としては.限定的で.ほとんどが片側性であり.大きくはっきりとした診断用の溝があります。 男性に多く見られます。
2.播種性表在型と播種性光分散型表在型：DSPはより一般的で.主に四肢を侵し.両側対称性である。 また.腋窩.鼠径部.会陰部.掌蹠部.粘膜に損傷が見られる。 約50％のケースで.被爆部位にダメージが見られ（DSAP）.夏場に悪化する。 病変は小さく.表面的で.比較的均質で.四肢に数百個の病変が確認できるクラスター型です。 病変は.しばしば中央に小さな陥凹を有する直径1〜3mmの小さな角化性丘疹として始まり.乾燥し.紅斑.色素沈着または正常な色を呈することがあります。 DSPとDSAPは比較的よく見られる疾患で.30代から40代で発症し.数年かけてゆっくりと進行することが多いようです。 女性に多いのですが.家族発症の場合は男女比が半々です。 光化学療法や乾癬の光線療法など.紫外線に長時間さらされると.DSAPが悪化したり.経過が長引くことがありますが.これは日射量の多い地域で見られ.黒人では稀です。
3. 掌蹠斑病：境界が明瞭で，周囲に堤防状の隆起を有する高さ1mm以下の小さな表在性の比較的均質な病変．掌蹠角化症はより広範囲で，隆起に沿った縦溝がより顕著に認められる． 病変は.まず掌蹠部に見られ.その後.非露光部を含む四肢や体幹に多く広がっていきます。 痒みとヒリヒリ感があります。 粘膜は小さく.円形または水様性で乳白色.無症状で.より多く存在します。 発症率は男性の方が女性の2倍高い。 多くの場合.思春期から成人期初期に発症する。
4.線状型：片側性で線状.広範囲に及ぶことがあり.線状のいぼ状表皮母斑に類似している。 病変はMibelli型と同じで.苔癬状丘疹.小環状病変.中心部の萎縮を伴う角化性プラーク.周辺部の特徴的な堤防状隆起などである。 四肢に沿うように群発的に分布し.線状に配列し.遠位部に病変が生じる傾向があります。 体幹に帯状に分布している場合があります。 四肢の片側だけでなく.顔面や体幹の同側も侵されることがあります。 幼児期や児童期に始まる。 遺伝子のプロファイルは明確ではありません。 他の臨床型に関連して発生することもある。 劣化が報告されています。
5.滲み型：ミベリ型やリニア型を連想させることが多い。 掌蹠に多数存在する不連続な小斑点で.角化性で縁が細かく盛り上がったものです。 病変は線状に並ぶ場合と.プラークとして集合している場合があります。 臨床上.斑状掌蹠角化症との鑑別に注意が必要である。
一般に臨床症状から診断は難しくなく.必要であれば生検で確認することができます。 病理組織像が診断的価値を持つ。
治療法
1.全身療法：日光を避けるために.経口クロロキン.0.25グラム.2回/ dは.ビタミンA 50,000〜100,000 U.3回/ dを試すことができます;やイソトレチノイン（13 -シスレチノイン酸）.0.5〜1mg/ kgの.2回/ d。
2.局所治療：範囲の狭い少数の病変は.凍結.電気メス.レーザーで治療することができます。 10％サリチル酸軟膏や0.1％レチノイン酸軟膏などの角質溶解剤を局所的に使用することができる。
3 の漢方薬の処置: 方法は血を養い.皮を湿めさせることです皮の丸薬か暖まることを子午線スープ.cangzhi のクリームを湿めさせることができます。