IgA腎症は.糸球体チラコイド領域へのIgA沈着を特徴とする免疫複合体糸球体腎炎です。 世界的に最も多い原発性糸球体疾患で.中国では腎生検があまり普及していないため.慢性腎臓病の主なタイプであり.原発性糸球体疾患の約40%を占めます。 かつてIgA腎症は予後良好な疾患とされていましたが.現在では発症後10年ごとに約20％の患者が慢性腎不全に移行する進行性の疾患であることが明らかになっており.中国では現在でもIgA腎症が慢性維持血液透析の第一主因となっています（海外では糖尿病腎症がほとんどです）。 したがって.IgA腎症患者の腎機能悪化を遅らせ.尿毒症の発生をできるだけ抑えるために.早期診断・早期治療を重要視する必要があります。 IgA腎症の診断 IgA腎症は.臨床的には主に血尿とさまざまな程度の蛋白尿を呈し.他の腎炎と基本的に変わらないため.臨床症状のみから確定診断を行うことは困難である。 今まで潜伏性腎炎と思われていたものが.実は腎穿刺生検の結果.ほとんどがIGA腎症であることが確認されるのです。 1.腎生検症例の選び方 欧米の腎臓内科医の多くは.1g/24h以上の尿蛋白が持続する患者に対してのみ腎生検を行うことを提唱している。 中国では.1000例以上のIgA腎症の臨床病理学的データをまとめ.分析した結果.この基準に従うと.積極的な治療が必要な患者を見落とす可能性があることを発見した学者もいます。 なぜなら.尿蛋白が0.5g/24h前後の患者さんの中には.すでに中等度（Leeの分類グレードIII）の病的障害を持つ方が多数いらっしゃるからです。 したがって.腎生検の技術が向上した病院では.0.5g/24時間以上の尿蛋白が持続し.顕微鏡的血尿を伴う場合には.腎生検を考慮することを提唱するものである。 これにより.早期診断.早期治療.正常かつ安定した腎機能の維持が可能となります。 (顕微鏡的血尿だけでは腎生検は必要ない）。 IgA腎症の臨床症状は特異性に乏しいが.風邪や扁桃腺炎に伴う肉眼的血尿の再発.血清IgA/C3比の上昇（3以上）はIgA腎症を強く疑わせるものである。 2.IgA腎症の特徴的な病理変化 IgA腎症の特徴的な病理変化は.糸球体のチラコイド領域にIgAが沈着することである。 IgA腎症の光顕変化は多彩で.チラコイド膜の増殖が最も多いのですが.ほとんど正常な「軽症病変」として現れることもあれば.部位（毛細血管の内外）や程度の差はあっても増殖や硬化が見られることもあります。 三日月形成は急性腎不全を伴う肉眼的血尿の腎生検でしばしば認められ.IgA腎症の三日月は半月以下の小さな三日月が大部分である。 間質性尿細管病変は他の進行性糸球体腎炎と有意な差はない。 IgA腎症では.非IgAチラコイド増殖性糸球体腎炎や特発性膜性腎症と比較して腎内動脈症の発生率が高く.重小腎動脈症や硝子体変化の発生率が高い。IgA腎症の電子顕微鏡では主にチラコイド領域とパラガングリア領域に電子密度の高い沈着物が観察されます。 IgA腎症の治療法 IgA腎症の病態は複雑で多くの要因が絡んでおり.今のところIgA腎症に対する特効薬はありません。 IgA腎症の予後には.主に高血圧.大量の蛋白尿.腎機能低下.糸球体硬化.間質性線維化.小腎動脈硬化などが関係しているため.これらの指標の有無や重症度によって治療を区別し.個別化・段階的な治療を採用する必要があります。 治療の原則：①感染症の予防と管理.②血圧の適正範囲内での管理.すなわち蛋白尿の程度に応じた血圧の管理.③漢方薬や西洋薬による蛋白尿の管理.④腎機能の保護.⑤労作.脱水.腎毒性のある薬剤の使用回避.⑥定期的な見直し.等々です。 一般的には.アンジオテンシン変換酵素阻害薬（ACEI.ロジネキシン.モノックスなど）.アンジオテンシン受容体拮抗薬（ARB.コルチゾール.デキストランなど）などの降圧剤.グルココチロイドなどの免疫抑制剤.抗凝固剤.抗血小板凝集剤.親線溶薬.さらに漢方や扁桃切除などが使用されています。 1.扁桃腺感染後に肉眼的血尿や尿検査の異常悪化が見られる患者には.積極的な感染制御と早期の扁桃腺摘出を行う。 レトロスペクティブスタディーにより.扁桃腺除去は軽度から中等度のIgA腎症に有効であり.蛋白尿.血尿.末期腎不全の発生を抑えることができることが示されています。 2.血圧正常.腎機能正常.尿蛋白1g/24h未満の患者については.特別な治療は必要なく.定期的な検査のみでよいというのが.多くの外国人学者の考えである。 しかし.これらの患者さんには.腎生検の病理所見と合わせて積極的に治療を行い.患者さんの完全寛解を促す適切な治療計画を立てることが必要であることがわかりました。 3.尿蛋白が1g/24時間を超える患者には.ACEIまたは（および）ARBが好ましく.尿蛋白を0.5g/24時間未満にすることを目標とする。 十分なACEIとARBで血圧が125/75mmHgまで下がり.尿蛋白がまだ1g/24h以上ある場合は.追加のグルココルチコイド療法が推奨される。 尿蛋白の量や腎生検での病理変化だけでなく.ホルモン剤などの免疫抑制剤の使用も考慮する必要があります。 著しい炎症性細胞の浸潤.細胞増殖.特に細胞半月形成は.ホルモン剤やその他の免疫抑制剤の使用の適応となる。 IgA腎症に顕微鏡的ネフローゼ症候群を併発した患者さんは.顕微鏡的ネフローゼ症候群として管理します。 すでに糸球体の硬化や線維性半月板が存在する場合は.上記の治療を行っても意味がありません。 IgA腎症に高血圧を合併している患者さんでは.血圧を130/80mmHg以下またはそれ以下にすることを目指し.尿蛋白が1.0g/24h以上の場合は.血圧を125/75mmHgまで下げるようにします。 降圧剤としては.ACEI.ARB.長時間作用型カルシウム拮抗薬.利尿剤.β遮断薬やα遮断薬などがよく使われますが.その効果はさらなる臨床エビデンスにより支持されるようになってきています。 5.腎不全を合併したIgA腎症では.まず腎不全の原因を特定し.その治療を行うことが望まれる。 細胞増殖とフィブリン沈着が著しい中等度から重度のIgA腎症に対して.ACEIとウロキナーゼ療法を併用し.蛋白尿の減少や腎機能低下の遅延に良好な結果を得ています。 IGA腎症の治療.特に蛋白尿のコントロールには漢方薬と西洋薬の併用が有効であり.慢性腎不全になるとIGA腎症の進行が効果的に抑制されることが分かっています。