メイジ病は.メイジ症候群とも呼ばれ.両側の眼瞼痙攣.口の顎下筋のジストニア.顔面ジストニアの不随意運動を特徴とする錐体外路疾患群である。メイジ症候群。 通常.片目または両目の刺激感や不快感.まばたきの回数の増加.目の乾きなどが先行し.ゆっくりと始まり.後に眼瞼痙攣に発展することが多いようです。 疲労.日光刺激.視線.ストレスなどで症状が悪化し.眼瞼痙攣以外のことに意識を向けると軽減し.睡眠時には消失する。 発作性眼瞼痙攣を初発症状とする患者が多く.眼瞼痙攣は眼輪筋の収縮が主体で.眉間を中心に前頭筋.鼻筋が収縮し.一過性の増大と断裂が認められる。 眼瞼痙攣から始まり顔面下部に進行し.下顎筋の対称的.不規則かつ過敏な収縮を示し.咀嚼.嚥下.発声を妨げたり.喉頭筋や呼吸筋に侵されると痙攣性発声障害や呼吸困難となる患者もいます。 (トリックの現象)。 半年から2年で症状が出なくなることが多いが.発症後数週間で進行するものから.10年以上かけてゆっくり進行するものまで.進行速度に大きな差があるのが特徴だ。 マイゲー症候群の患者さんの約1/3は.うつ病などの精神症状を持つことが報告されていますが.そのメカニズムは不明です。 Meige病の治療:I.薬物療法:現在.コリン作動性阻害剤(アンタン.ベンズトロピン.ジメチルアセトアミドなど).ドーパミン作動性阻害剤(ペルメトリン.ハロペリドール.チアンフェニコールなど).GABA増強剤(バリウム.ニトロプルシド.バルプロ酸ナトリウムなど).抗精神薬(フェナジン.アルプラゾラムなど)が主に選択されています。 薬物療法の評価:マイジェ症候群には薬物療法が有効であるが.病態が明確でなく.既存の薬では病態を根本的に変えることができないため.特効薬はない。 薬物療法の限界は.一部の患者さんに重篤な副作用が発生し.患者さんのQOLを大きく向上させることができないことです。 ボツリヌス毒素Aの局所注射:ボツリヌス毒素Aを局所的に注射し.カルシウムイオンの内向きの流れを遮断して神経末端からのアセチルコリンの放出を抑制し.痙性を緩和させます。 過去10年間のレトロスペクティブな研究により.眼瞼痙攣に対するボツリヌス毒素Aの局所注射の総合的な有効性は約90%であることが示されています。 ボツリヌス毒素Aを必要な濃度に希釈し.眼輪筋.側頭筋.頬筋など痙攣が顕著な筋群に筋肉内注射し.正確な局在を確認するために筋電図刺激や筋電図が有用である。 通常.1部位あたり2.5~5Uを10~18部位に注射し.痙縮が残存する場合には1週間以内に合計30~75Uを追加注射することができる。 A型ボツリヌス毒素の局所注射の有効性評価:手技が簡便で.有効性が比較的確実である。 デメリットとしては.1.再発率が高い:通常3~6ヶ月程度で治療が終了し.最初の注射から6ヶ月以内に再注射が必要 2.複数回の繰り返し治療や短期間の連続注射では効果が落ちるため.注射の間隔が4ヶ月以上必要なことに注意が必要。 この方法は.倫理的な制約から大規模な二重盲検比較試験には至っておらず.対症療法的なものである。 中国医科大学航空総病院疼痛センターと中国科学院北京翻訳医学研究所メイジャー病研究ユニット(安建雄主任)は.ボツリヌス毒素を少量ずつ繰り返し注射することで.副作用を抑えるだけでなく.期待通りの結果を得ることに成功したのです。 電気けいれん療法:マイジェに対する電気けいれん療法は臨床的に有効であり.再発率も低いが.現在のところ.マイジェに対する電気けいれん療法の臨床報告はすべて単例であり.大規模臨床試験の報告はない。 中国医科大学航空総病院疼痛センターと中国科学院北京翻訳医学研究所メイジ研究ユニット(安建雄主任)は.無痛超短波電気けいれん療法を適用し.麻酔下で痛みや記憶がない電気けいれん治療を受けられるだけでなく.超短波刺激を適用して.これまでの電気けいれん療法の記憶に影響を与える副作用を効果的に防止しています。 脳深部電気刺激療法:脳の特定部位に電極を埋め込み.継続的に刺激を与えることで筋肉の緊張を調整する.マイジェ症候群の新しい治療法です。 移植部位は.淡蒼球.視床核などです。 脳深部電気刺激の有効性の評価:傷害.出血.感染症以外に最も顕著な合併症として.筆記.タイピング.歩行に制限を受けるなどの四肢機能障害が新たに発生するが.これは軽度でほとんどの患者にとって許容範囲内である。 これらの合併症は.蓋顎症状や下顎症状の緩和に伴って発生するもので.これといった治療法はない。 脳深部電気刺激は.現在.メージュ症候群の治療法として最も有望視されていますが.臨床応用のためには.さらなる研究が必要です。