メイジ症候群は.1910年にフランスの神経学者メイジによって初めて報告された制限性ジストニア疾患である。 主な症状は.両側の眼瞼痙攣と不随意の顔面ジストニア様運動で.眼瞼痙攣と下顎骨ジストニアとも呼ばれます。 (1）眼瞼痙攣（Blepharospasm）：発作的に起こるまぶたの締め付け様痙攣や不随意のまばたきが特徴です。 (2）眼瞼痙攣と顎関節ジストニアの合併（BS-OMD）：眼瞼痙攣に加え.口唇や顎の筋肉も痙攣的に収縮し.口角炎.口唇収縮.口開.舌伸展.口角や表情筋の無意識の痙攣を示し.患者さんの表情は奇異なものになります。 (3) OMD：口.唇.顎の筋肉のみの痙攣性痙攣。 発症は通常ゆっくりで.片目または両目の刺激感や違和感.恥ずかしさやまばたきの回数の増加.ドライアイなどが見られ.その後眼瞼痙攣に発展する。 疲労.日光刺激.視線.ストレスなどで症状が悪化し.眼瞼痙攣以外のことに意識を向けると減少し.睡眠時には消失します。 発作性眼瞼痙攣を初発症状とする患者が多く.眼瞼痙攣は眼輪筋の収縮が主体で.眉間を中心に前頭筋.鼻筋が収縮し.一過性の増大と断裂が認められる。 眼瞼痙攣から始まり.下顎筋の対称的.不規則かつ過敏な収縮を示しながら顔面下方に進行する患者もいる。 まぶたの病変：軽症の場合.目の不快感.ドライアイ.羞明.過敏症の増加.時に「結膜炎」と誤診される。重症の場合.目を閉じたり開いたりすることが困難になり.まぶたを指でつまむ必要が生じるエピソードがあり.重症の場合.機能性失明に至ることがあります。 口顎部病変：無意識のうちに口を開閉する.口を尖らせる.唇を引っ込める.頬を噛む.舌を噛む.歯のブラキシズムなど。 頚部筋の関与：頚部の違和感.頚部の傾斜.頭部の揺れ.頭部の後傾.肩のすくみなど。重症の場合.正常な頭部姿勢を保つことが困難となる。 その他：舌筋の病変は.舌の後退や伸展.舌のねじれ.舌根の締めつけや硬直などの不随意運動として現れる。咽頭の病変は.咽頭の不快感.せき.不明瞭な言語.嚥下困難として現れる。前頭筋の病変は.額の強張りとしかめっ面として現れる。手足や四肢の病変では.姿勢震え.書痙.足の反転.不随意痙攣が見られる。胸や腹部の病変では.胸の張りや息止めを伴う局所的不随意痙攣を呈することがある。 メイジ症候群の特徴の一つは.あくび.食事.咳.歌.ピアノ演奏.クイズ.ハーモニカ演奏.口笛演奏などで見られる症状の劇的な軽減である（トリック現象）。 半年から2年以内に症状が出なくなることが多いが.進行速度には大きな個人差があり.発症から数週間で最大重症度に達する人もいれば.10年以上かけてゆっくりと進行していく人もいる。 マイゲー症候群の患者さんの約1/3は.うつ病などの精神症状を持つことが報告されていますが.そのメカニズムは不明です。 診断と鑑別診断：1.本疾患の診断は.主に眼瞼痙攣や眼輪筋の左右対称の不規則な収縮.トリック現象.睡眠中の消失などの臨床的特徴に基づいて行うことができます。 2.電気生理学的検査により.一過性反射の頻度が増加し.Rl成分（単シナプス反射を反映）とR2成分（多シナプス反射を反映）の振幅が著しく増加し.電気的誘発角膜反射の制限時間が延長することが判明した。 鑑別診断：メージュ症候群は.初期症状が非典型的である場合.ドライアイとの鑑別が必要である。 また.顔面筋痙攣.遅発性ジスキネジア.口腔顔面ジスキネジア.老人性眼瞼下垂症.機能性口周囲・眼瞼過労.重症筋無力症.振戦麻痺.顎関節症候群.神経症などと鑑別する必要があります。 病因・病態：メイジ症候群の病因や病態生理は不明である。 病因は.脳の基底核の損傷.黒質γ-アミノ酪酸ニューロンの機能低下によるドーパミン受容体の過敏性.あるいはドーパミン伝達物質のアンバランス.コリン作動性のアンバランスが関係していると考える学者がほとんどである。 この病気は.精神刺激剤.抗けいれん性麻痺剤.抗不安剤の長期使用など.特定の薬剤の使用との関連が報告されています。 また.環境因子や遺伝的感受性との関連も報告されており.大脳皮質の抑制が低下しています。 また.自己免疫との関連も報告されています。 また.歯科手術を含む顔面外傷が顎下腺ジストニアを引き起こすことがあり.特に感染症にかかりやすい人に顕著であることが分かっています。 治療法：現在.対症療法で治療を行っています。 治療方法としては.内服薬.外科的治療.A型ボツリヌス毒素の局所注射などがあります。 1.保存的治療：内服薬としては.（1）ハロペリドール.テブリル.イノシンなどのドーパミン受容体拮抗薬.（2）グラクソキン.バルプロ酸ナトリウムなどのγ-アミノ酪酸薬.（3）アンタンなどの抗コリン薬.（4）ジアゼパム.クロナゼパムなどの精神安定剤.（5）アミトリプチリン.アルプレンなどの抗うつ剤などです。 (2) A型ボツリヌス毒素の局所注射：A型ボツリヌス毒素は大脳皮質運動野と運動前野の腹側で低下した運動活性を回復できないが.局所顔面運動による体性感覚の亢進を一部正常化できることから.本症の脳機能回復に何らかの意義があると考えられる。A型ボトックスによる治療は数週間から数ヶ月続き.主に局所筋麻痺が合併症として認められる。 まぶたや口の周り.顔の関連部位に注射します。 約30％の患者さんが緩和されます。 3.低侵襲定位手術：薬物療法が有効でない.あるいは効果が低い.あるいは薬物療法に明らかな副作用があり.その症状が明らかに生活に深刻な影響を与えている患者さんには.脳神経外科的介入もより有効な治療選択肢のひとつとなります。 国際的に最も進んだ治療法である脳深部刺激療法（DBS）は.低侵襲で可逆的.調節可能で個人に合わせて治療でき.副作用も少なく効果的な治療法です。欠点は.現状では価格が高いことです。 恵まれない人には.深部脳核定位破壊手術という選択肢もある。 当院は.この種の手術を行う中国では数少ない病院の一つであり.治療成績は約75～85％です。しかし.マイゲー症候群の治療はまだ対症療法的な部分が多く.国内外の研究において.その根絶のための具体的な方法がないのが現状である。