切歯の間隔の拡大は.マンノシドーシスII型の症状の一つである。 マンノシドーシスII型は2歳以降に発症することが多く.身体的・精神運動的発達は正常で.2歳以降に始まる進行性の脳遅滞.頻繁な呼吸器感染.醜い顔.濃い眉毛.切歯の間隔が広く.凸状のあご.低い前髪のライン.軽い両耳難聴（主に感覚性）が特徴であるとされています。 一部の患者にはアロディニアがみられることもある。 主な原因は.遺伝子の欠陥と患者の酸性α;-マンノシダーゼの欠陥である。 主な原因は.遺伝子の欠陥と.患者の酸性α-マンノシダーゼ酵素の欠陥である。 ムコ多糖症はないが.組織中のマンノース含有成分が増加するハーラー症候群に類似した臨床的特徴を持つ.α-マンノシダーゼ欠損による全身性疾患である。 通常.この酵素はオリゴ糖のα-結合型マンノシドを加水分解する。 本症では酸性α-マンノシダーゼが欠損しているため.糖タンパク質が分解されず.マンノースを多く含むオリゴ糖が脳を中心とした組織に沈着し.尿中に排泄される。 脳の腫れた風船状の神経細胞には.マンノースを含んだ糖タンパク質が含まれている。