概要
高原心疾患は基本的に、右室肥大または右心不全を伴う慢性的な低圧・低酸素による肺高血圧を特徴とする。 小児と成人の高原心疾患に分けられる。 この疾患は標高3500m以上の高原で発生しやすく、慢性経過をたどるものがほとんどで、個人差はあるが、まず高原で発症し、特に小児では急性発症と亜急性発症がある。 急性または亜急性の症例では、著しい肺高血圧による右室肥大とうっ血性右心不全が特徴であり、慢性の症例では、右室後負荷による右室肥大と多臓器障害が特徴である。
病因
低酸素が本疾患の原因因子であり、低酸素性肺高血圧症が本疾患の主な症状である。 高地低酸素症は赤血球増加、血液粘度の上昇、総血液量および肺血液量の増加、低酸素による心筋への直接的障害を引き起こす。 寒冷暴露、喫煙、過労、上気道感染症がこの疾患の素因である。
症状
小児では早期に発症し、病状は急速に進行し、ほとんどの症状は右心不全で、不眠、落ち着きのなさ、食欲不振、下痢、咳などの夜泣きが始まり、抑うつ、顔面蒼白、呼吸困難、しばしば息切れ、チアノーゼ、消化管機能障害が続き、失神のエピソードもあり、最終的には右心不全、肝腫大、尿量減少、水腫などが出現する。 成人は発病が遅く、発病後短期間でプラトーに入るか、プラトーに到着することが多く、特に平原から突然プラトーに入ることが多く、呼吸器感染症や運動により動悸、息切れ、咳、呼吸困難、浮腫などが誘発され、左心不全の症状が顕著で、急性左心不全による重症例は突然死することがある。 徴候：心臓は片側または両側に肥大し、心臓の前部は1/6~3/6の収縮期の風のような雑音が聞こえ、肺動脈弁領域の第二調子が過呼吸になり、分裂、血圧低下を伴うことができ、両肺は湿ったラ音が散在し、肝臓肥大などがあります。 慢性高原性心疾患は、長年高原に移動した成人に多くみられ、しばしば赤沈と（または）高原性高血圧を合併する。 主な臨床症状は2段階に分けられる：
1.心機能の代償期
心不全は、過度の疲労、感染症、精神的ストレス、高原から高地への移動、平地から高原への帰還など、特定の誘因の影響下でのみ起こる。ほとんどの患者は軽度の心肥大を有し、しばしば赤沈および（または）高原性高血圧を合併する。 ほとんどの患者は、軽度の心肥大があり、心尖部は2/6収縮期の風のような雑音が聞こえ、肺動脈弁の第2音は高張性で、肺は少し湿ったラ音で、通常は明らかな症状はなく、頭痛、胸部圧迫感、動悸、息切れなどがある。
2.心機能低下の段階
病気の進行とともに、動悸、息切れ、呼吸困難、チアノーゼ、例えば赤血球増加症、チアノーゼがより明らかになります。頸静脈瘤、2/6 ~ 3/6レベルの吹風のような収縮期雑音の頂部領域の拡大の両側に心臓の境界線が続いて、個々の患者はまた、拡張期雑音に表示されることができます、肺動脈弁領域の第2トーンが過活動であるか、または統合失調症を伴う、肺は、乾燥した湿ったラ音、肝腫大、下肢浮腫、杵状の指を聞いた。 頻度は低いが、上部消化管出血、血栓症、塞栓症を伴う患者もいる。
検査
1.臨床検査
血液中の赤血球数が異常に多い。 中国の高グロビン血症の診断基準は、ヘモグロビン200g/L以上、ヘマトクリット65％以上、赤血球数6.5×1012/L以上、白血球総数およびその分類は正常範囲内、血小板は健常人の同高度、同身長のものと同じ、骨髄顆粒球系は主に赤血球系の過形成が特徴で、赤血球系は有核細胞の33.3％を占め、特に中期および後期幼若赤血球で顕著である。 顆粒球系と巨核球系には有意な変化はみられなかった。 甲状腺機能亢進症患者の酸塩基（pH）測定では、pHが低下している。 血液ガス分析では、PaO2の低下、PaCO2の上昇、A-aDO2の上昇、および標準的な重炭酸相対的高炭酸ガス血症を伴う著しい低酸素血症が示され、肺機能は、患者の閉鎖容積の増加によって示された小気道機能の軽度の異常を除いては、特に異常はなかった。 労作時の呼気中域流量は減少している。
2.心電図
右室肥大が主症状で、電気軸の右方偏位、極端な時計回りの回転、肺P波またはスパイク状P波、完全または不完全な右束枝ブロック、心筋緊張を伴う右室肥大などが認められる。P-R間隔とQ-T間隔の延長と両室肥大を認める患者は少数で、右室肥大は肺動脈性肺高血圧と正の相関がある。
3.肺機能検査
心悸亢進と肺性心疾患は混同されやすく、肺機能検査は両者の鑑別に大きな価値がある。 心悸亢進症患者は軽度の小気道機能障害を有するのみであり、それは主に強制呼気流量（FEF25%～75%）および閉鎖気量（CV/VC%）の減少に現れる。
4.ドップラー心エコー検査
ドップラー心エコーは、肺高血圧症の最も優れた非侵襲的定量診断法である。 心エコーでは、主に右室流出路の拡張、右室内径の増大、左房内径に大きな変化のない右室流出路の拡大、右室流出路と左房内径の比の増大、右室前壁の厚さの増大が認められる。 中国高原医学会が定めた高原心疾患の診断基準は、右室流出路33mm以上、右室拡張末期内径23mm以上である。
5.X線検査
ほとんどの患者において、肺血腫亢進と肺うっ滞が併存することがあり、肺門陰影が拡大し、肺の質感が亢進する症例もある。心臓は肺動脈分節が凸状に変化し、円錐状に膨らみ、場合によっては動脈瘤様の膨らみもある。右心房および/または右心室が拡大し、心臓は僧帽弁型であり、右下肺動脈の外径が拡大し、個人差はあるが右心室と左心室が拡大することもある。 心肥大のX線診断基準：右下肺動脈幹の横径が17mm以上、右下肺動脈幹の横径と気管の横内径の比が1.10以上。
診断
診断基準は、①プラトー発症であること、②肺高血圧症であること、③少数の重症例では左心障害を示すことがあること、④他の先天性・後天性心肺疾患を除外すること、⑤病期遅延の高さを低くすること、に要約される。 さて、診断基準①、④、⑤がプラトー心疾患の診断に必要な条件であることは、一般的に一致している。 診断基準②も必要であり、診断基準③は不要である。 診断基準②は任意であり、診断基準③は左心病変の発現が「少数の」「重症例」に限定されないことを意味すると解釈する。
鑑別診断
1.先天性心疾患
先天性心疾患、特に動脈管開存症の有病率は高地では非常に高く、小児の肥大性心疾患と混同されやすい。 しかし、動脈管開存症の収縮期雑音は粗く伝導性であり、X線検査ではほとんどが肺門脈ダンスである。
2.肺性心疾患
冠動脈疾患と心悸亢進症はよく似ている面がある。 しかし、前者では慢性咳嗽の既往があり、肺換気の異常が顕著であるのに対し、後者では基本的に肺機能は正常である。
3.原発性肺高血圧症
この疾患はまれで、進行性に病態が悪化し、プラトー環境を脱した後も病態が緩和されることはない。
治療法
1.一般的治療
低酸素症の個人差に加え、労作、寒冷、気道感染などが誘因となることが多い。 そのため、高原では仕事と休養の組み合わせに注意し、睡眠時間と睡眠の質を確保し、適切な運動を行う必要がある。 心不全は安静に注意する必要があります。 食生活を調整し、果物や新鮮な野菜を多く食べ、喫煙や過度の飲酒を禁止する。
2、酸素療法
酸素療法は低酸素症を改善し、酸素飽和度を高め、心機能を改善する重要な手段である。 酸素は患者の状態に応じて低流量（1L/分）で間欠的または連続的に投与され、一般に高濃度の酸素を適用する必要はなく、PaO2を50mmHgまで上昇させ、SaO2を85％以上とすることができる。
3.強心薬と利尿薬
セディランやジゴキシンなどの強心剤を心不全患者に使用することができる。 また、ジヒドロクロニジン、頻脈などと併用できる。
4.肺動脈圧を下げる
肺高血圧は高血圧性心疾患の発症の鍵であり、アミノフィリンやフェントラミンなどを適宜使用することができる。
5.抗生物質
高心疾患の患者は呼吸器感染症を合併しやすいので、症状に応じて広域抗生物質や総合抗生物質を使用して感染を予防する。
6.プラトー環境からの脱出
心臓が明らかに肥大している場合、肺高血圧が明らかな場合、重篤な心不全がある場合は、平地または低高度の治療に移行することを考慮すべきである。