今年.70歳の陳老師は2ヶ月前から頭痛を繰り返し.片側または両側の側頭部に激しい痛み.切り傷のような.あるいは焼け付くような痛み.持続する腫れ.微熱.一瞬の黒ずみ.かすみ目.眼瞼下垂などが現れました。 病院に行くと「血管性頭痛」と診断され.「鎮痛剤」を処方されたが.症状は改善されなかった。 市立病院リウマチ科で診察の結果.頭皮に触知できる疼痛性結節.血沈上昇.CRP上昇.カラーマルチスペクトル超音波検査があり.巨細胞性動脈炎と診断されました。 グルココルチコイドで治療し.改善した。 巨細胞性動脈炎は.原因不明の全身性の壊死性血管炎で.しばしばリウマチ性多発筋痛を伴う。 ほとんど50歳以上の人に発症し.男性よりも女性に多く.地理的な分布も大きい。 欧米では白人に多く.中国では少ない。 発症は急激な場合と緩やかな場合があり.前駆症状として脱力感.食欲不振.体重減少.微熱などが見られます。 発熱は不定期で.ほとんどが中等度.時に40℃の高熱が出ることもあります。 臓器病変の症状：病変した血管により.複雑な臨床症状や徴候が見られます。 頭部症状は.側頭動脈と頭蓋動脈の病変によって引き起こされます。 頭痛は.後頭部の新しい偏心的または両側性の.あるいは激しい痛みとして現れ.ナイフ状またはスプーン状の灼熱感や持続的な膨満感を伴い.痛みを伴う頭皮の圧痛や触知できる疼痛結節があり.それが側頭動脈のコースに沿って分布すれば診断的価値があるとされる。 また.頭痛の持続は断続的に起こることもあります。 頭痛の程度は.必ずしも血管炎の重症度と一致するものではありません。 側頭動脈への浸潤は.典型的には動脈の屈曲.怒り.変動.脈動の増加によって特徴づけられる。 また.血管の閉塞により.ゆらぎや脈動が消失することもあります。 2.眼：一過性の暗黒.目のかすみ.眼瞼下垂.複視.部分失明.全失明などの症状が現れることが多い。 これは一時的な症状である場合もあれば.永久的なものである場合もあります。 また.動脈炎による後頭葉皮質梗塞で失明することもあります。 失明は一次性の場合もありますが.通常は他の症状の数週間から数ヶ月後に出現します。 視覚障害は.最初は変動的で.後に片側または両側で持続的になり.片側が失明して積極的に治療しない場合.1-2週間以内に反対側が侵されることがあります。 眼底検査では.初期は虚血性視神経炎であることが多く.淡い浮腫状の視神経乳頭.網膜浮腫.凝集斑.静脈瘤に見える小出血.後期には視神経萎縮がみられます。 眼筋麻痺も多く.眼瞼下垂や上方視困難など.軽度から重度まであり.複視を併発することも多い。 瞳孔の大きさが不揃いになったり.ホルネル徴候が見られることもあります。 眼筋麻痺は.視神経や眼筋の病変によって起こり.軽度から重度の上方注視困難が現れます。 3.間欠性運動障害：下顎筋の痙攣があり.間欠的に咀嚼不快感.咀嚼痛.顎偏位が起こる患者さんがいます。舌筋の運動障害により.嚥下障害.味覚鈍麻.唾液の滑りが悪くなることもあります。 間欠性ジスキネジアは四肢にも影響を及ぼし.間欠性跛行や上肢の運動機能低下として現れます。 4.神経症状：頚動脈.椎骨動脈病変による脳卒中.片麻痺など複数の神経症状を呈する患者さんが約30％います。 また.神経血管病変による二次性神経障害は.単神経炎.末梢性多発神経炎.上肢・下肢の末梢神経炎など.さまざまな形で現れる。 時に.運動障害.せん妄.難聴等が現れることがあります。 5.循環器系症状：鎖骨下動脈.腋窩動脈.上腕動脈.冠状動脈.腹部大動脈など.大血管の約10-15％が侵される。 そのため.鎖骨下動脈の血管雑音.動脈の脈動低下や無脈動.上肢や下肢の間欠的な脱力感等が生じることがあります。 冠動脈病変は.心筋梗塞.心不全.心筋炎.心膜炎などの原因となる。 6.呼吸器症状：呼吸器系が侵される頻度は低く（10%）.持続的な乾いた咳.咽頭痛.嗄声などの症状が現れます。 患部組織の虚血やストレスが原因である可能性があります。 本疾患は.軽度から中等度の正球性正色素性貧血を呈するが.時にはより重篤な症状を呈することがある。 白血球数は増加または正常で.血小板数は増加することがあります。 活動期には.血沈の増加やCRPの増加が見られる。 画像診断：カラーマルチスペクトル超音波検査.核医学検査.CTまたは動脈造影検査で.それぞれ血管病の異なる部位を調べることができる。 側頭動脈生検は信頼性の高い診断手段である。 治療方法と原則：失明を防ぐため.巨細胞性動脈炎が疑われたら.グルココルチコイド療法を適量投与し.病変血管の位置.範囲.程度をできる限り明らかにする必要があります。