くも膜嚢胞は.頭蓋内の脳脊髄液がくも膜に包まれて嚢胞占拠する先天性の疾患である。 遺伝的素因はなく.脳に浸潤しない良性の脳嚢胞で.ほとんどが単発で.わずかに多発し.脳裂や脳溜まりに存在することが多い。 大きい場合は.脳組織と頭蓋骨の両方を圧迫し.神経症状や頭蓋の変化をもたらすことがあります。 くも膜下出血は小児の75％を占め.その多くは外傷や検査により偶然に発見され.無症状であることがあります。 診断方法としては.CTやMRIが最適で.骨への圧迫による頭蓋骨の菲薄化など.頭蓋内の変化を明らかにすることができます。 小児のくも膜下出血は.先天性と続発性に分類され.先天性くも膜下出血は成長・発達の異常によって引き起こされます。 二次性くも膜嚢腫は.通常.外傷や炎症によってくも膜が広範囲に癒着した結果生じるものです。 先天性くも膜嚢胞は.くも膜の内側にある脳脊髄液のポケットで.くも膜下腔と連通することはありません。 クモ膜の癒着に伴い.クモ膜下腔に嚢胞が形成され.脳脊髄液を含むようになります。 後頭蓋凹部に発生するが.大後頭葉プール.脳橋周囲プール.鞍上プールにも発生する。 頭蓋内くも膜嚢胞は.先天性.外傷性.感染後に分類されます。 無症状で脳組織を圧迫していないくも膜嚢胞は.手術や投薬なしで治療することができます。定期的に頭部CTで確認し.嚢胞が大きくなる傾向がある場合は手術を検討する必要があります。 1）脳の移動.頭蓋内圧の上昇.局所的な頭蓋の菲薄化.（2）てんかんの合併.（3）局所的な神経圧迫の症状.（4）出血の合併.（5）進行性の嚢胞拡大.（6）小児の巨大くも膜嚢胞（通常6cm以上）で手術を必要とするもの。 症状がある場合は.手術で嚢胞液を除去し.嚢胞壁の表面部分を切除し.内壁を切開してクモ膜下腔にアクセスできるようにする必要があります。 良い結果が得られることが多い。 水頭症の患者さんでは.上記の処置で頭蓋内圧上昇の症状が緩和されない場合や.手術後に嚢胞が再発した場合.脳脊髄液シャントの適応となります。 手術時に嚢胞内に異所性脈絡叢が発見された場合は.電気凝固法で除去する必要があります。 この疾患の治療は.嚢胞の切除.硬膜の欠損の修復.頭蓋骨の欠損の修復です。