概要：目的：顎のFDCSの診断と治療について検討する。 方法：下顎に発生したFDCS患者を受診し，問診と専門医による診察に加え，X線CT検査と病理検査を行い，関連文献のレビューを行った． 結果：最初に顎のFDCSの診断が明確になり.治療の予備設計が提案され.臨床管理に使用された。 結論：濾胞性樹状細胞肉腫は，国内外の顎に報告されていない稀なリンパ系濾胞性樹状細胞由来の造血器腫瘍であり，本例はその第一例となるはずである． 主な臨床症状は.歯痛を伴う下口唇のしびれです。 診断は免疫組織化学的に確認する必要があり.CD21(+), CD35(+), CD1α(-), SMA(-), EBV(-) が主徴となります。 治療は外科的な部分骨切り術と放射線治療。 キーワード：組織球性腫瘍，濾胞性樹状細胞肉腫，顎の悪性腫瘍，診断と治療 濾胞性樹状細胞肉腫（FDCS）は，樹状細胞肉腫としても知られており，リンパ系の濾胞樹状細胞由来のまれな造血器腫瘍である． 1986年にMonda.L[1]によって初めて報告されて以来.世界中で60以上の症例が報告されています。 臨床的には.通常.頸部や腋窩などの表在性リンパ節腫脹として現れるが.口腔.咽頭.肝臓や腸などの節外構造物に発生する節外病変としても現れる[3, 4, 8]。 当院では.2007年2月25日に下顎に発生したFDCSの症例を受診しました。 文献検索のみでは.顎に発生した濾胞性樹状細胞肉腫は国内外に報告されていないとのことでした。 1.症例紹介 患者は37歳の女性。 2007年2月25日.左下口唇のしびれを伴う左下歯の痛みが3ヶ月.左下顎の腫れが1ヶ月続いたため.主訴で入院。 病歴：3ヶ月前から左下奥歯の刺すような痛みが持続し.夜間に強い痛みがあり.その後左下口唇のしびれがあるとの訴えであった。 アジスロマイシン」.局所の温湿布。 治療後.歯の痛みは改善されましたが.下唇のしびれは持続しています。 1ヶ月前.左下臼歯部に痛みが再発し.しびれも持続し.以前と大きな変化がなかったため.近所の病院を受診しました。 全身状態は良好で.飲食.排尿.排便は正常であり.全身の悪寒.発熱はない。 顎顔面検査：左下顎に約3.0 x 2.0 x 2.0 cm3の腫脹を触知.硬く.動かず.圧迫痛なし.皮膚表面温度高く.皮膚赤色なし。 左下唇は針で刺すと痛みがなく.しびれがある。 左下第一大臼歯は口腔内で欠損し.第一小臼歯2本が顎の詰め物を噛んでいる状態であった。 各唾液腺管口に発赤や腫脹がなく.分泌液は透明で.咽頭は赤く腫脹せず.扁桃腺は大きくない。 顎下および頚部には.両側とも明らかなリンパ節腫大は認められなかった。 従来の表面断層撮影では.下歯槽神経管の延長を伴う顎の骨破壊が認められ.骨破壊の縁には明らかな骨白線や歯根吸収はなく.明らかな骨膜反応は認められなかった。CTでは.下顎のミミズ状の骨破壊と不規則な骨吸収が確認された。 この患者さんは.以前から歯に刺すような痛みが持続し.下唇のしびれを主症状とする歯痛の既往があったそうです。 歯髄炎から骨髄炎に発展したため.治療を受けた。 治療の効果はなかった。 患者の病歴と画像データから.当初は下顎の悪性腫瘍の可能性が高いとされた。 話し合いの結果.まず生検を行い.手術の目安となる急速凍結切片を採取し.手術の準備を行いました。 腫瘍はあごの穴から外側に顎の骨に向かって成長していることが確認され.あごの穴の周りの骨を切除した。 組織の一部を取り出し.急速凍結切開に回した。 病理部は.この患者の病理所見を例外的なものと考え.診療科全体で協議した結果.「細胞の異方性が顕著で.核分裂が容易に確認できる上皮性腫瘍組織（左下顎）は.リンパ造血器由来を排除しない悪性度の高いものと考えられる」と結論づけた。 急速凍結の結果をもとに.破壊された骨壁を噛み切って腫瘤を除去し.骨壁の内側を削り.腫瘤の周囲の骨を約1.0cm噛み切り.下顎骨下縁を残して骨腔全体から研削ヘッドで2mmの骨を除去しました。 そして.その腫れと骨は病理検査に回された。 その後.病理部では.複数の専門医と相談.協議を重ね.また免疫組織化学的なデータからも.「下顎骨骨髄の正常な構造は破壊され.上皮化組織球と紡錘細胞のびまん性浸潤に置き換わり.核分裂と線維化に富む領域もある」と結論づけました。 少数弱＋）.CD68（＋）.CD1a（-）.CD3（-）.CD20（-）.PAX-5（-）.CD30（-）.CD45RO（-）.LCA（＋）.S-100（個別＋）.SMA（-）.CD79a（-）.PAX-5（-）.MPO（-）.CD30（-）.EBV（-）.の順。 Ki-67（+ 25-50%）は組織球系の低悪性度と考えられ.炎症性偽腫瘍や濾胞性樹状細胞肉腫はさらに除外された。 病理所見の悪性度を踏まえ，顎の悪性腫瘍に対する外科的アプローチである下顎骨部分骨切り術，遊離腸骨移植，再建プレート固定を指針に，当科で協議の上，再手術を計画した． 手術後.患者さんの顔の形は大きく変わりませんでした。 2.考察 FDCSは造血器腫瘍の中でも極めて稀な悪性腫瘍であり.特異な臨床症状を示さない疾患である。 当院で顎骨に濾胞性樹状細胞肉腫が発見されたことは.中国や海外では初めての症例となるはずです。 この患者の主な臨床症状は歯痛と下唇のしびれであり.中央顎癌と同様の症状であった。 初期の臨床症状は歯痛と下唇のしびれで.成長速度は比較的速く.骨髄から緻密な骨に進展し.骨を貫通した後.頬舌側に向かって拡大して塊を形成したり.歯槽突起に侵入して歯が抜けたりします。 顎骨中心癌は.骨端部に不規則な虫食い状の破壊を示し.その後.緻密な骨への浸潤を伴い.しばしば歯根の吸収を伴う。 顎の濾胞性樹状細胞肉腫の初期症状は.顎の中心癌と非常によく似ているが.急速な増殖はなく.著しい頬骨の膨隆.局所圧痛はなく.X線で歯根吸収もない。 このような臨床的特徴は診断を困難にし.最終的な診断は免疫組織化学に依存した。 2002年.国際リンパ腫研究グループ（ILSG）は.組織球性および樹状細胞性腫瘍61例の免疫組織化学的解析に基づき.CD21.CD35.CD1a.S100.CD68およびリゾチーム（LYS）に対する抗体のパネルを.組織球性腫瘍および樹状細胞性腫瘍のルーチン一次スクリーニング抗体として推奨した。+.CD1a-.S100±.CD68-.LYS- [5, 6]。 しかし.FDCS細胞は一般にCD20.CD1a.myeloperoxidase.CD34.CD79a.CD30および白血球共通抗原に対して陰性である。 腫瘍細胞を取り囲む成熟した小リンパ球は.通常B細胞表現型（CD20 +.CD79a +）を示し.少数がT細胞表現型（CD3 +）を示し.一部はB細胞とT細胞の混合表現型を示す [ 2, 8 ]。 患者の免疫組織化学的検査では.CD35（＋）.CD21（＋）.CD68（＋）.CD1a（-）.CD3（-）.CD20（-）.PAX-5（-）.CD30（-）.CD45RO（-）.LCA（＋）.S-100（個体＋）.SMA（-）.CD79a（-）.PAX-5（-）.MPO (-), CD30 (-), EBV (-), Ki-67 (+ 25-50%). FDCSの標準的な免疫組織化学のデータ提示から.FDCSと診断すべきと判断した。 FDCS患者の治療法には依然として議論の余地があり.その管理における手術.放射線治療.化学療法の位置づけは明らかにされていない[2, 3, 7, 9]。 FDCSの限局性病変に対しては外科的切除が選択され.放射線治療との併用も可能である。 手術単独を受けたFDCS患者31人中12人が術後に再発したが.手術と放射線治療を併用したFDCS患者8人中6人が無病生存期間中央値36ヶ月（7-66ヶ月）で生存したという報告がある[1, 9] 。 現在.顎の悪性腫瘍の多くは外科的に治療されており.部分骨切り術.立方骨切り術などが多く.術後の放射線治療も化学療法との併用が推奨されています。 これまでのFDCSの治療法から.この患者さんの治療法も手術が望ましく.顎の悪性腫瘍を考慮し.最終的に1.5cmの骨切りと遊離腸骨移植による修復を行い.良好な修復結果が得られています。 顎のFDCSの主な臨床症状は.下唇のしびれです。 下唇のしびれを主症状とする患者さんや.歯痛の既往のある患者さんがいた場合。 顎の中心癌の他に.濾胞性樹状細胞肉腫が診断されることもあります。 濾胞性樹状肉腫の病理診断は.CD21+.CD35+.CD1a-.S100±.CD68-およびLYS-に特徴づけられる典型的な免疫組織化学に基づいて行われる。 濾胞性樹状肉腫の治療はまだ模索の段階であり.有効な選択肢はない。 下顎に発生した濾胞性樹状細胞肉腫に対しては.顎骨組織球の他の低悪性度腫瘍と同様の外科的アプローチを採用することができ.セグメント骨切り術.自家骨フリーグラフト.術後放射線治療が併用されることがあります。 参考文献：1 Monda L, Warnke R, Rosai J. 樹状突起細胞分化を示唆する特徴を有するリンパ節悪性腫瘍：4例の報告。の事例[ J ]。2. Perez-Ordonez B, Erlandson RA, Rosai J. Follicular dendritic celltumor: report of 13 additional cases of a distinctive entity[ J ]．特徴的な存在である[ J ]。Fonseca R, Yamakawa M, Nakamura S, et al. Follicular dendritic cell sarcoma and interdigitating reticulum cell, 1996, 20: 944 – 950. Biddle DA, Ro JY, Yoon GS, et al. 頭頸部領域の節外濾胞性樹状細胞肉腫：3つの新規症例。頸部：3つの新しい症例.文献のレビュー[J]を含む。5. Sun X, Chang KC, Abruzzo LV, et al. Epidermal growth factor recaptor expression and Castleman’s disease[ J]. Pileri SA, Grogan TM, HarrisNL, et al. 組織球および付属樹状細胞の腫瘍：分類のための免疫組織化学的アプローチ. 61症例に基づく国際リンパ腫研究会の分類に対する免疫組織化学的アプローチ[J]。Chen JK, Fletcher CD, Nayler SJ, et al. 濾胞性樹状細胞肉腫：17例の臨床病理学的解析 8. MartinsMT, Witzel AL, SugayaNN, et al. 口腔の樹状細胞肉腫：17例の臨床病理学的解析[J]. Fonseca R, Tefferi A, Strickler JG, et al.濾胞性樹状細胞肉腫, 2004, 40(3):341-347. びまん性大細胞リンパ腫を模倣した症例報告[J]。Am J Hematol, 1997, 55: 148-152.