軟部肉腫には多くの分類があるが.実際には起源が広く.全身の間葉系細胞に発生し.細胞の形態や治療への反応も様々で.化学療法に反応しない腫瘍もある。 したがって.治療前に病理診断を検討し.必要であればコンサルテーションを行い.正しい分類・型別を導き出すことが重要です。 可能であれば.この分野の専門家と連絡を取り.いくつかの研究に基づく検査を行い.適切な治療方針を選択することが必要です。 進行性軟部肉腫のほとんどの患者さんでは.治療は緩和的で.外科的切除により無再発生存期間が延長され.孤立性肺転移の患者さんでは手術により治癒する場合もあります。 手術不能の進行した軟部肉腫の場合.一般的な化学療法は効果がないため.新薬の臨床試験への参加を検討することが推奨されます。 3.無症状の低悪性度腫瘍は.化学療法の効果が乏しいので.できるだけ化学療法を延期し.病気の進行をよく観察し.進行が速い場合や臓器機能や生命に危険を及ぼす病変であれば.治療を行うことが推奨されます。 4.滑膜肉腫.粘液性脂肪肉腫.平滑筋肉腫.高悪性度多形性未分類の肉腫など.化学療法に感受性が高い組織型は.早期化学療法を検討することができる。 早期の化学療法を検討する。 5.血管肉腫血管肉腫は.パクリタキセル・タキサンまたはペグ化リポソーム・ドキソルビシンを単剤で投与することができる。 6.肺胞軟部肉腫.孤立性線維性腫瘍.血管周皮腫.明細胞肉腫は.ソタン・スニチニブを勧めるか.参加する。 臨床試験 血管筋脂肪腫／リンパ脈絡膜腫症を含む血管周囲上皮細胞分化症（PEComa）に対しては.シロリムスによる治療が推奨されます。 シロリムスによる治療が推奨される。 イマチニブ治療に適した非 GIST には.色素性絨毛性滑膜炎／十二指腸巨細胞腫が含まれる。 その他の細胞型には.一般に化学療法が適応となる。例えば.アドリアマイシンおよびイソシクロホスファミドをベースとした化学療法。 化学療法.平滑筋肉腫平滑筋肉腫や未分類の腫瘍などの一部の腫瘍は.ケンザイムとドキソルビシンのレジメンで治療することができます。 10.上記の推奨される一次治療後に上記の腫瘍が進行した場合.推奨度1として.二次治療としてパゾパニブを選択することが可能である。