大動脈縮窄症の危うさについて
2016-02-28 循環器科 武漢連合病院西病院
循環器系の病変の中で.悪質で珍しい病変があります。大動脈縮窄症ですが.ご存知でしょうか？
この病気は.48時間以内の罹患率と死亡率が50％に達することができ.1週間以内の罹患率と死亡率は60％から70％.あるいは90％まで.特にI型とII型の大動脈縮合は手術なしで.長期生存者はまれです。
大動脈縮窄症とは？
大動脈縦裂とは.その名の通り.大動脈が血管壁の病変により内膜に裂け目ができ.そこに血液が流れ込んで大動脈が裂け.大動脈縦裂が形成される疾患である。 大動脈の壁が破れて弱くなると.ちょっとした動きで破裂しやすくなります。 大動脈縦隔が破裂すると.血管から血液が大量に流れ出て.循環不全になり.死を意味します。
主な原因
大動脈瘤の主な原因は高血圧ですが.その他に動脈硬化.マルファン症候群.大動脈弁奇形.胸部大動脈瘤なども珍しくなく.若い女性では妊娠が最も多い原因となっています。
このような危険な病変を前にして.患者さんやご家族はどうしたらいいのでしょうか？ これらの提案をご覧ください。
1.遅れないように.もう少し主治医を信頼し.理解してもらう。
大動脈縮窄症は経験豊富な医師でも短時間で診断することは難しいので.この疾患が疑われる場合は.心臓超音波検査（スクリーニング検査）や全大動脈CTA（確認検査）など関連検査の充実を図るよう協力してください。
無理せず.ベッドで安静にして.動かないようにしましょう。
大動脈縦隔の診断が確定した後は.その危険性を十分に認識し.冷静に.絶対に寝たきりにならず.血圧や心拍数のコントロールは.これ以上縦隔が裂けたり破れたりするのを防ぐために重要な役割を果たすので.積極的に医師の診療に協力して.できるだけ早く血圧や心拍数をコントロールすることが重要です。 積極的な内科的治療を行っても.大動脈縮窄症は依然として高い罹患率と死亡率を示しており.医学的に残念なことである。
3.経済的に余裕があるときは.ためらわずに挑戦すること。
III型大動脈縮窄症は比較的予後が良く.大動脈内ステント留置術で裂け目を閉じることが考えられ.死亡率は著しく低い。I型.II型は比較的予後が悪く.外科的に人工血管移植が必要だが.治療費が高く非常にリスクが高く.術後の死亡リスクも依然高いとされている。 薬物療法を行いながら.次の治療のステップを家族で話し合って早めに決め.経済的な条件が許せば.思い切って治療するのも一案です。