進行性半側顔面萎縮症は.皮膚.皮下組織.骨構造の進行性片側萎縮を特徴とする後天的な顔面変形です。 病変は主に半顔面組織に及び.軽症の場合は頬のこけや両側顔面の非対称性を生じます。 重症例では.上下の顎の低形成.目のくぼみ.視力低下や失明により.顔貌が著しく損なわれる。 私たちは過去10年間に100人以上の患者を治療してきましたが.多くの臨床例を通じて.さまざまな変形の度合いについて豊富な臨床経験を積み.独自の臨床分類法を提案し.独自の治療理念と特徴を形成してきました。 半顔面萎縮の重症度によって.半顔面萎縮の変形は次のように分けられます：1.軽度：患側頬の局所軟組織の萎縮.顔全体の輪郭の基本的対称性.鼻と唇の明らかな侵襲なし.口角傾斜の明らかなし。 2.中等度：顔面の軟部組織の萎縮.健側との明確な区分け.鼻の萎縮.患側の上唇の萎縮.口角の患側への傾き.顔面骨の関与がある。 3.重度：顔面軟部組織の重度の萎縮.深部骨の重度の形成不全.顎の偏位.顎面の傾斜を伴う。 治療方針 半側顔面萎縮による頭蓋顎顔面領域の両側非対称変形は.軟部組織と骨組織の両方が関与する.程度の差こそあれ.一般的で治療が困難な変形群である。 この変形の病因や病態はまだ解明されておらず.進行期の患者さんでは変形の進行を止めたり.抑えたりする有効な治療法がなく.進行が止まってから外科的に治療するしかない。 患者さんの具体的な状況に応じて.形成外科と頭蓋顎顔面外科の技術を組み合わせて.段階的に変形を再建する.個人に合わせた手術計画を立案する必要があります。 骨格の変形が明らかでなく.主に軟部組織の萎縮や陥没である場合には.組織移植を用いて変形を埋め.修復することができる。 頭蓋顔面骨格異形成を併発している患者さんでは.顔面の骨格足場の再建を重視する。 重度の半顔面萎縮と著しい軟部組織の萎縮を有する患者では.局所の骨と軟部組織への血液供給が乏しいため.まず軟部組織の被覆に取り組み.骨再建はⅡ期で検討する。軟部組織の良好な被覆は.骨再建の成功の前提条件である。 手術方法 1.軟部組織の再建：(1)軽度から中等度の顔面軟部組織の萎縮と陥没-自己脂肪粒子を用いて注入により充填する。 (2) 自己脂肪粒子の局所的な陥没がサブインジェクションで充填できない場合 – 自己真皮移植を使用して充填する。 (3) 重度の顔面軟部組織萎縮-吻合による遊離組織移植を行う。 陥没した顔面は.前外側大腿筋膜脂肪フラップや肩甲真皮脂肪フラップ移植で充填し.3～6ヶ月後に輪郭を修正することができる。 (1) 軽度の頬骨・下顎骨形成不全で咬合関係は正常：患部の頬骨・下顎骨に骨移植を行い.頬骨の隆起と下顎骨の幅を大きくする。 歪んだ顎の変形を修正するために顎の骨切り術を行うこともあります。 (2) 咬合面傾斜を伴う上顎・下顎形成不全：上顎LeFort I骨切り回転.下顎矢状分割骨切り回転.顎骨骨切り変位.重度の咬合面傾斜を持つ患者では.顎面偏差を矯正するために上顎LeFort I骨切りと下顎矢状分割骨切り回転を同時に行うことが困難な場合が多く.下顎上昇枝と体側後退拡張を先に行って矯正することがベストである。 このような患者さんでは.下顎変形症を矯正するために下顎骨上行・体幹伸展術を行い.その後.患側の開顎を矯正するためにII期で上顎LeFortI骨切り術を行うことが最善とされています。 結論として.重度の半顔面萎縮の治療は.主に手術の難しさ.手術回数.満足のいく結果が得られないことから.形成外科の課題の1つであることに変わりはない。 鼻の萎縮.上唇の短縮による口角の偏位.眼窩内容物の萎縮による目の倒錯などは.最も治療が困難なものの一つです。