最近，重症筋無力症歴14年の母親が，肺感染症，胸腺摘出術，重症筋無力症2回，人工呼吸器補助呼吸2回，血漿交換6回の後，江蘇大学第一病院感染症科ICUから退院した． この強い母親に病気と闘う勇気を与えたのは.勇敢な娘と.血液を提供してくれた多くの寛大なドナーたちだった。 治療の過程では.患者さんの娘さんが母親の病状を心配して走り回り.大声で助けを求め続けました。希少疾病社会福祉団体に助けを求め.微博で情報を拡散したことで.市外からも多くの思いやりのある人々が献血に訪れました。 SUTHの心臓外科副医師であるNi Bin医師は.慎重に手術を計画・実施し.感染症副医師Luo Erping医師.神経科副医師Kong Yan医師と医療チームを結成し.困難な時期にもしっかりと患者を保護しました。 重症筋無力症については.王鐸の小説『中毒死』で.主人公の方燕がこの病気にかかり.悲劇的な結末を迎えることから.ほとんどの人が知っていると思う。 正式名称は「重症筋無力症」といい.筋肉の収縮を司る神経がさまざまな原因で筋肉にうまく「信号」を伝えられなくなり.筋肉が収縮できなくなる後天性全身性自己免疫疾患であります。 新生児から高齢者まで年齢に関係なく発症し.胸腺腫や胸腺過形成を伴うことが多く.家族歴を持つ患者さんも少数ですがいます。 罹患期間中は寛解と再発を交互に繰り返しながら漸減することが多く.「朝軽・夕重」と呼ばれるように.労作後の午後や夕方に筋力低下が悪化し.朝や休息後に低下するという日内変動が特徴的である。 臨床症状としては.上眼瞼下垂.複視.斜視.咀嚼力低下.水のむせ.嚥下困難.鼻声.発声障害.頚部脱力.頭を持ち上げるのが困難.腕を上げるのが困難.階段を櫛で昇るのが困難.などがあります。 重症の場合.呼吸筋の関与による激しい呼吸困難は「重症」と呼ばれ.死亡率が著しく上昇し.患者によっては突然死することもあります。 胸腺摘出術は.現在.重症筋無力症の最も基本的な治療法のひとつと考えられています。 ほとんどの患者さんで胸腺摘出術が有効であり.胸部手術技術の向上により.手術はより安全に.一部の患者さんでは低侵襲で行えるようになってきているので.ほぼすべてのタイプの重症筋無力症.特に浸潤性胸腺腫の患者さんでは胸腺摘出術が選択肢になります。 もちろん胸腺摘出後のクライシスは起こりうるので.重症筋無力症の症状がかなり改善されるまで.術前に免疫抑制.血漿交換.ガンマグロブリン静注などで治療する必要があります。 手術後に完全に寛解する患者さんもいれば.薬を減らして症状を維持し.これ以上病状が悪化しないようにする患者さんもいます。 重症筋無力症の患者さんの大半は.治療後に学業に励み.普通の生活を送ることができますので.末期ではなく可逆的な病気であり.そのほとんどが寿命に影響せず.社会と愛する人がもっとケアをしてあげれば.多くの患者さんが再び立ち上がり.私たちと同じように仕事や生活を普通に送ることができるようになるのです。