多系統萎縮症とは?
多系統萎縮症は.錐体外路.小脳.自律神経.錐体路を含む中枢神経系の変性疾患である。 臨床症状により.以前は黒質変性症.オリーブ小脳萎縮症.Shy-Drager症候群と呼ばれていました。
多系統萎縮症の臨床症状にはどのようなものがありますか?
臨床症状は.パーキンソン症状.小脳性運動失調.自律神経失調の3つがあります。 病気の初期には臨床症状は様々で.病気の進行に伴い.様々な臨床症状が重なり合い.組み合わさって.最終的には全臨床相を呈します。
多系統萎縮症による自律神経機能障害とは?
1. 排尿障害-頻尿.尿意切迫.失禁.不潔な尿.頻回の夜間頻尿など。
2. 排便障害 – 便秘.下痢.便失禁。
3. 性機能障害 – 特に男性の患者さんで.主に勃起障害。
4. 体位性低血圧 – 立って3分後に収縮期血圧が25mmHg以上または拡張期血圧が10mmHg以上低下し.しばしばめまい.目のかすみ.失神を伴い.通常は心拍数にほとんど変化がない状態です。
発汗異常や瞳孔異常が見られることもあります。
多系統萎縮症はどのような影響を及ぼすのでしょうか?
多系統萎縮症自体は致命的なものではありませんが.重度の運動機能障害や自律神経機能障害を引き起こす可能性があります。 進行すると.動作が著しく制限され.言語や嚥下が困難になり.尿失禁や便失禁を起こすこともあります。 あらゆる種類の感染症を併発するリスクが高い。
多系統萎縮症は知能に影響を与えるか?
通常はありません。
多系統萎縮症とパーキンソン病の鑑別はどうすればよいのですか?
臨床症状が非常に似ているため.この2つを区別することは神経学的に大きな課題です。 多系統萎縮症では.以下のような特徴が見受けられる。
1. メドロキシプロゲステロンへの反応性が悪い。
2.自律神経機能異常の早期発現が多い。
3. 疾患の進行が速いこと。 肛門括約筋の筋電図や磁気共鳴画像も.両者を区別するのに役立ちます。 最終的な鑑別診断はやはり神経内科医が行う必要があるので.経過観察が欠かせません。
多系統萎縮症はどのように治療するのですか?
現在までのところ.有効な治療法はなく.限られた薬剤の中からメドローバックやツボトーンなどの対症療法に使用されているに過ぎません。 非薬物療法は.生活の質を向上させる役割を担っている可能性があります。
姿勢低下に対する非薬物療法にはどのようなものがありますか?
推奨:頭を高くして寝る.少食.塩分摂取量の増加(心不全や腎不全の危険がある場合はお勧めできません).慎重な運動(水泳.朝は無理をしない.朝・食後すぐ・運動後の慎重な起床).体操(プランク屈伸)。 弾性ストッキング.レギンス.ラップバンドなどの使用を検討し.朝は適量の水(350ml)を飲むようにしましょう。
避けるべきこと:急に頭を持ち上げる(特に起床時).長時間横になる.排尿・排便時の力み.高い周囲温度(熱い風呂など).過度の力み.急な食事.過食.アルコール.血管抑制効果のある薬.不安.恐怖.過呼吸など。
クロスレッグフレックスとは?
これは.足を組んでしゃがんで座ったり.片方の下肢を曲げて座り.もう片方の足を椅子の上に上げて.体を前傾させることを繰り返すことで.腹腔と胸腔の圧力を高め.心臓に戻る血液量を増やす方法である。 平均動脈圧を上昇させる。 トレーニングに最適な時間帯は.午後です。
チューブトーン(ミドドリン)を服用する際に注意することは何ですか?
1.可能な限り日中に投与する。
2.1回目は起床30~60分前に服用し.2回目及び3回目は昼食前又は昼過ぎに服用することが望ましい。
3.再帰性高血圧を避けるため.就寝前4時間以内には服用しないでください。
反動性高血圧を防ぐには?
就寝前に適量の食事を加えること.就寝4時間前のTubeToneの服用は避けること.頭の高い位置で眠ること。
排尿・排便障害に対する非薬物療法
1.男性では前立腺肥大症.女性では骨盤底筋弛緩症を併発している場合の治療法。
2.併発した尿路感染症の治療。
3.尿の酸性化
4. 断続的(残尿量100mlを超える場合)または永久的な尿道カテーテルの留置.または恥骨上体瘻がある。
5.泌尿器科手術の回避。
多系統萎縮症の患者さんはタバコを吸えるのですか?
ニコチンは中枢神経系に直接作用し.脳内のアセチルコリン.ノルエピネフリン.ドーパミン.5-HTの放出を増加させ.一過性の症状を著しく増加させる。 そのため.この病気の患者さんは喫煙を控える必要があります。