大動脈壁間血腫は.大動脈壁の出血や大動脈壁内の血腫形成が限定的な大動脈縮窄症の特殊なタイプです。 最も多い原因は.大動脈中層の絨毛膜血管の嚢胞性壊死と破裂.すなわち「大動脈壁梗塞」で.血液は心外膜に近い間膜の外層に流出するが.もう一つの原因としてプラーク破裂が考えられている。 高血圧症.鈍的胸部外傷.巨細胞性動脈炎も原因のひとつです。 発症部位に関係なく.慢性高血圧とマルファン症候群が2大関連因子であり.その他.糖尿病.妊娠.多量の連続喫煙歴.腹部大動脈疾患などもIMH患者には多く.病因は多因子性であるとされています。 臨床症状:典型的な巻き込まれ型と同様に.ほぼすべての患者が突然発症する急性胸痛または背部痛を呈し.一部は腹痛を伴い.一部は無症状である。 痛みは.鋭く切れるような痛み.引き裂かれるような痛み.鈍い痛みなどがあり.患者さんの表現も人それぞれですが.大動脈縮窄症の患者さんの痛みは.その転移性あるいは拡張性の胸痛が特徴的です。 数時間から数日間.無痛期が続きますが.その後.痛みが再発する患者さんもいます。 このような無痛期間後の痛みの再発は不吉な兆候であり.通常は破裂が迫っていることを示す。 TEEの主な限界は.検査者の経験と.検査対象が胸部大動脈と腹部大動脈近位部に限られ.腹部体幹以下では困難なことである。 腹部体幹より下は見えにくい。 食道静脈瘤のある患者さんでは実施できません。 血管内超音波検査:IMHでは.無エコー領域(大動脈壁の剥離を起こす画像)や大動脈壁内のエコー源性構造など.大動脈壁の肥厚が確認されます。 大動脈造影:IMHでは内膜の裂け目がないため.大動脈造影は診断上あまり意味がないが.慎重かつ綿密な検査により.大動脈潰瘍や小さな巻き込まれによる間質血腫を除外することができる。 予後:硬膜間大動脈血腫の自然経過は.典型的な陥没と同様であり.合併症の発生率や死亡率は病変部位に関係する。 Nienaberらが報告した大動脈壁間血腫患者25名では.8名が24~72時間以内に古典的な巻き込み型破裂や急性心タンポナーデに進行した(32%)。 大動脈の内腔ステント留置術は.近年.大動脈瘤.特にB型瘤の治療に広く用いられている重要な方法で.現在.内腔治療の周術期死亡率は約2%.間質血腫の内腔治療では周術期死亡はゼロとなっています。 したがって.破裂の危険性があるB型大動脈間血腫には.内腔ステント留置術を積極的に行うべきであると提唱しています。