僧帽弁形成術は心臓外科医にとって難しい心内膜弁形成術であり.僧帽弁の構造が複雑なため.僧帽弁形成術は何度も技術改良を必要とし.僧帽弁形成術の成功は.交換できない小さな乳児や小児にとって特に重要で.長期抗凝固を必要とせず.人工物もなく.弁形成結果がよく.小児の心臓機能の回復も速い[1]。 小児の心機能の回復は.弁形成術が良好であれば.速やかに回復する[1]。 当院では小児僧帽弁形成術の修正術式が行われており.本稿では術後成績をレトロスペクティブにまとめた。 データと方法 1999年3月から2009年12月までに.中等度から重度の僧帽弁閉鎖不全症を合併した先天性心疾患患者106名が当院に入院し.僧帽弁置換術.肺動脈由来の左冠動脈や拡張型心筋症による僧帽弁閉鎖不全症.完全房室アクセス症例を除外し.修正僧帽弁形成術を施行した。 小型の乳幼児では.一般に.すべての症候性症例で原則的に外科的治療が行われます。 僧帽弁狭窄症は.症状がある場合のみ外科的治療を行うのが一般的である。 このグループでは.男性69名.女性37名.年齢0.4-8.5歳（平均2.2±1.8）.体重6.6-52kg（平均10±3.5kg）である。 術前に超音波による左室機能評価を行い.16例に左室機能障害があり.術前に心肺利尿を行い左室駆出率55～60％以上で再確認した。 文献によると.年齢層によって形成外科手術の方法は異なる[1]。 また.年齢によって3群に分け.6ヶ月未満のA群16例.6ヶ月から2年のB群51例.2年から8年半のC群39例とした。 さらに.パラシュート状3例.単乳頭筋3例.腱索の肥厚・短縮または乳頭筋の短縮・線維化2例を含む複合僧帽弁狭窄症8例.重症僧帽弁狭窄症（MS）3例（差圧15mmHg以上）.中等症4例（差圧10mmHg）.重症MSではすべて肺高血圧PAP51±8mmHg（45C100mmHg ). また.矯正された奇形は.心室中隔欠損.動脈管開存.大動脈弁.三尖弁病変などの複雑な心内奇形が25例であった。 術前の2Dドップラー超音波検査は全例で実施し.69例の心臓カテーテル検査と心血管造影検査で器質性肺高血圧症は除外された。 術前の弁の評価は.血行動態による分類.機能的状況による分類.解剖学的構造による分類の3つの方法に分けられた。 解剖学的状況は.弁形成不全を有するもので.環状部の拡大や乳頭筋の伸長により左右のシャントが大きくなる傾向があり.そうでないものは.葉状組織の欠如や分布が悪く.血行力学的に逆流や狭窄が支配的であったり.両方またはどちらもないことがあるものに分かれる。 解剖学的異常はこの順で.弁形成不全を伴わない環状体拡大43例.前葉脱出33例.後葉脱出11例.後葉制限8例.前葉裂傷3例.乳頭筋融合3例.パラシュート状2例.後弁形成不全3例である。 術前手術の適応は.心機能に影響を及ぼす重度の僧帽弁閉鎖不全症の存在であった。 全例.軽度または中等度の低体温体外循環下（肛門温度28℃～32℃）.心筋保護液の温熱灌流を行い.心房溝または右心房切開.心房中隔切離から僧帽弁輪.弁尖構造.腱索.乳頭筋を露出し.特に上弁輪.弁尖運動と乳頭筋の位置に注意し手術アプローチを決定しました。 正常な僧帽弁口径は.子どもの体重と体表面積から換算する[2]。 手術の際.自分の組織をできるだけ使うという原則から.人工物の使用は少なくなります。 弁の構造は複雑であるため.同じ患者でも異なる形成術を用いることがあり.5-0から7-0のプロレン縫合糸を用い.必要に応じて未処理の自己心膜スペーサーを使用して環状組織を補強します。 A群の生後6ヶ月未満の小児.特に大きな環状組織を持つ小児では.修正Kay-Wooler環状形成術が用いられ.環状組織の前内側と後外側の接合部にそれぞれ心膜スペーサーを備えたプロレン縫合を1針行うことで環状組織の周長が減少する（図1参照）。 B群およびC群のMR環状部が大きい生後6ヶ月以上の年長児に対しては.修正パネス環状部縮小法を用い.子どもの体重と身長に応じて対応する僧帽弁の直径を換算し.未処理の心膜から別の「C」リングを切り出し.パッド付きの5-0プロレン縫合糸で 後弁に短く縫合し.後環状体には2つの環状体が接する位置まで環状化する（図2参照）。 重度の後弁形成不全の場合.修正Gerbode法が用いられ.後環状体および弁尖に未処理の心膜スペーサーを「V」字状に割り込ませ.環状体が形成されたら.未処理の心膜ストリップを割り込ませて環状体に縫合し.二つのフラップの接合部を強化します（図3参照）。 乳頭筋融合型および “パラシュート “僧帽弁では.新たに形成される乳頭筋と心室壁が機能を維持するのに十分な筋組織を持ち.新たに形成される乳頭筋の厚さが十分であることを確認するために.手術中に2回乳頭筋と心室壁を分割した。 4例では僧帽弁輪を縮小するために人工リングを使用し.3例では僧帽弁裂を直接縫合し.著しい後弁形成不全のある7例では心膜スライスを用いて弁膜組織を拡大し.前後弁の整合を高めて逆流を減少させた。 大動脈開通後.体外循環を停止する前に食道心エコー検査を行ったところ.A群3例.B群8例.C群4例の計15例で軽度～中度の逆流が認められ.中度の逆流はA群2例.B群2例.残りは軽度以下の逆流であった。 結果 早期死亡（入院中）は3例（2.8%）で.A群2例は僧帽弁閉鎖不全の増大による左心不全で術後6～9日目に死亡.B群1例は重症肺高血圧と低心拍出量で術後3日目に死亡した。 生存した小児の人工呼吸時間は術後28～129時間（平均56±3.5）.術後左房圧は1.2～1.8Kpa（平均1.5±0.5）であった。 ICU滞在期間は3～19日であった。 退院前の生存児の心エコー図では.A群3例.B群8例.C群4例の計13例で軽度から中等度の逆流が認められた。 A群.B群.C群の残りの子どもたちは.逆流が軽度以下であった。 僧帽弁逆流の3例は3ヶ月から3年の経過観察で軽度から中等度の逆流に変化し.B群の中等度の逆流の2例のうち1例はEF46％と心機能が低下し重症化し.弁置換術を受け良好な結果を得たが.もう1例の中等度の逆流は現在も経過観察中で.逆流が悪化する傾向はない。 考察 乳幼児期の弁の再置換は.その大きさ.未熟で脆弱な弁尖.併発する奇形のために困難であるが.弁の再置換は正当化されるものと考えている。 我々のグループは97.6％の転帰生存率を報告したが.これは文献で報告されているものと同等である[2～3]。 僧帽弁形成術の効果は.正常な僧帽弁構造を構築することよりも.最適ではないが可能な限り満足できる僧帽弁機能を確立すること [3] .あるいはその後の弁置換の可能性を遅延または低減することにある。 重要なのは.弁膜症の構造と弁狭窄や逆流に至るメカニズムを術前に評価することである。 私たちのグループでは.環状部の拡大や弁尖の脱出が報告されており.凝固.出血.フラップ書き組織の増殖.左室流出路閉塞などを引き起こす可能性のある硬い異物干渉リングの装着は避けることが重要であると考えています [4]。 小児の弁膜症は環状形成術が基本であり.特に拡大したリングに対しては.生後6ヶ月未満では両側の接合部の環状形成術が適切であるが.生後6ヶ月以上では後方フラップの大部分を環状化することができると考える。 また.2歳以上ではCリングが適切で.そうでないと5年後に約25％の患者にMRが残存すると考えられていますが[5].一部の著者は僧帽弁形成術にはリングは不要で.弁形成術が可能であると述べており[6].我々のグループでは多くの患者に僧帽弁接合部または後方環状部形成術を行っており非常に満足な結果を得ています。 特に.収縮した後弁を両弁の接合部に補強するために.自分の心膜スライスを用いて.Kay-Wooler.Paneth.Gerbodeなどの「C」リングをよく作っており.最も満足のいく結果を得ています。 また.僧帽弁は環状に収縮せず.術後の再発率が高いことが報告されている[7]。 弁形成術では.葉状組織の肥大は形成不全を伴い.葉状組織の自由端は心膜組織により肥大し.自身の心膜片のグルタルアルデヒド固定処理により容易に自身の葉状組織と癒着する。 乳頭筋と腱が比較的自由な状態で.乳頭筋を心室壁から分離することがポイントです。 パラシュート様を含む僧帽弁狭窄症の報告では死亡率が高いと考えられており.再建のポイントは.リーフレット.ジャンクション.オープニングを分離することです。 術中の僧帽弁開口部は.術後の僧帽弁狭窄を回避し.僧帽弁狭窄と僧帽弁閉鎖不全のバランスをとるために.子供の生理で必要な最小径を満たしています[8-9]。 弁膜上僧帽弁膜症が存在することが多く.再発の報告もありますが.弁膜上僧帽弁膜症の可能性は非常に低いので.一緒に治療する必要があります。 年齢が3ヶ月未満であること.手術の緊急度.複合奇形の矯正.手術期間.弁の構造・状態などが予後に影響する因子であると考えています。 小児僧帽弁形成術の目的は.抗凝固薬を使用せずにその後の弁置換術の可能性を生涯にわたって延長する.あるいは排除することである。 弁置換すべき年齢まで待ち.弁置換術を行うことは可能である[10-11]。 結論として.小児の僧帽弁逆流を整復することは可能であり.特に修正法を用いて弁置換までの期間を延長し.早期整復が有効であり.特に僧帽弁狭窄を合併した患者では.弁形成に早期整復が可能で.再手術率は比較的低く.早期介入により弁へのダメージを軽減できる。 しかし.僧帽弁閉鎖不全症に小さな環流が合併している場合[12-13].手術はより困難となることがあります。
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