PBB（Protracted bacterial bronchitis）は.最近定義された小児の呼吸器疾患であり.オーストラリア・クイーンズランド州の小児医療研究センター呼吸器・睡眠ユニットのChang博士によって.Lancet呼吸器専門誌の最新号に記載されています。 PBBについて オーストラリアでは.PBBは慢性湿性咳嗽の小児の呼吸器系外来を受診する最も一般的な原因となっています。 また.気管支拡張症など呼吸器系の他の慢性敗血症性疾患の前兆であるため.PBBはこれらの疾患の初期病理変化を研究する機会にもなっています。 当初は別の疾患として議論されていたが.現在ではほとんどの国の小児慢性咳嗽ガイドラインやヨーロッパの小児呼吸器疾患の教科書に記載されており.PBBの概念はつい最近紹介されたが.先見の明のある医師は何十年も前からPBB様異常が気管支拡張症の前兆であると述べている。 PBBの臨床診断は.通常.慢性湿性咳嗽または痰の存在.気管支肺胞洗浄（BAL）培養による細菌感染の証拠.および2週間の抗生物質治療後の咳嗽の有意な軽減の3つの基準に基づいて行われます。 これらの基準は臨床経験をまとめたものであり.臨床的に PBB と診断するには 3 つの基準すべてを満たす必要がある。 慢性湿性咳嗽（>4 週間）のすべての小児の下気道からサンプルを採取することはほぼ不可能であるため.患者の湿った咳や痰の他の原因を除外するために 2 番目の基準が変更された。 臨床小児では聴診でラ音が聞こえることはほとんどなく.PBB小児のアレルギーの特徴（全身または気道好酸球の上昇.IgEの上昇.RASTテスト陽性）はPBBでない小児と同様である。 PBBは気道の感染症であるため（図）.通常.小児は副鼻腔や耳の問題を持ちません。 気管支アカラシアは通常PBBと共存する（最大74％）が.慢性炎症が気道の異常を引き起こすため.臨床的に両者を区別することは困難である。 PBB患児104名のコホート研究において.気管気管支軟化症の発生率（68％）は.PBBでない対照群（53％）と同程度であった。 PBBの診断に役立つ分子生物学的検査は.幼稚園児に多く見られ.PBBの子どもたちがウイルス性の素因を持っている可能性が出てきました。 実際.いくつかの前向き研究により.PBBや気管支拡張症の小児の気管支肺胞洗浄液中には.アデノウイルスC型が肺炎球菌.インフルエンザ菌.カラアメーバと共存している傾向があることが分かっている。 病理学的研究により.PBB患児では.免疫不全患者とは異なり.自己免疫マーカーがアップレギュレートされていることが判明しています。 PBBを持たない子供たちと比較して.PBBを持つ子供たちは.TLR-2の有意なアップレギュレーション.TLR-4 mRNAの相対的発現.ヒトβディフェンシン2（hBD2）とマンノース関連ヘマグルチニン（MBL）の濃度上昇を示した。 一方.PBB患児のBALでは.細胞刺激後のリポポリサッカライドやサイトカインの発現はコントロールと同程度であった。 下気道における好中球の炎症は.炎症性因子（IL-8.MMP-9.IL-1β）の有意な上昇とBAL中の好中球比率の上昇から.PBB患者で強く顕著であったことがわかった。 我々は.基礎および臨床コホート研究において.PBBを持つ子供のBALでは.PBBを持たない子供と比較して.IL-1β.α-ディフェンシン.IL-1関連経路因子.CXCR2などのタンパク質および遺伝子の発現が増加することを発見した。 IL-1βの発現量と患者の咳の期間や重症度には有意な相関が見られた。 さらに.IL-1βシグナル分子のPellino-1およびIL-1受容体関連キナーゼ2は.PBBを頻繁に再発する患者（年3回以上）では.PBBの再発が少ない患者（年3回未満）と比較して.有意に高かった。 上記の細菌にもよりますが.該当する抗生物質（アモキシシリン・クラブラン酸カリウム）の治療が2週間ほど必要です。 小児の下気道が生物学的にマッピングされている場合.細菌の除去を促進するために.より長い治療コースが必要となります。 好中球の細胞外ネットワークの役割.保護的なアポトーシスまたは細胞質埋没.およびPBBにおける好中球の持続から生じる他のメカニズムは不明であり.さらなる探求が必要である。 小児における痰の排出は.抗生物質治療の適応となりますが.単純な呼吸器感染症の患者には避けるべきであり.医師は慢性湿性咳嗽患者における抗生物質の役割について明確に理解する必要があります。 喀痰が気道内に長時間滞留するPBB患者では.感染や炎症の継続.気管支拡張症への移行を避けるため.抗生物質を予防的に使用する必要があります。 PBBは再発することがあるが.その発生率や危険因子については不明であり.PBB再発時にIL-1シグナル伝達経路の活性が有意に上昇することを明らかにするために.さらなる研究が必要である。 現在進行中の研究の予備的解析によると.PBBを再発した患者は.2年後のフォローアップで気管支拡張症と診断される可能性が高い。PBBは.喘息.免疫不全.誤嚥などの他の疾患と共存することがあるので.慢性湿性咳嗽の子供に遭遇したらこれらの鑑別診断を考慮する必要がある。 PBBについては.さらなる臨床研究が必要であり.そのメカニズムについても深く掘り下げていく必要があります。 具体的には.PBBの診断基準3では.ごく一部の小児がより長い治療期間を必要とするため.抗生物質の治療期間を2週間から2-4週間に変更すべきかどうか.PBB患者の診断と管理において抗生物質耐性のメカニズムを継続的にモニターすべきかどうか.などです。