重症筋無力症は.様々な理由により病気が急速に進行し.延髄の呼吸筋が大きく侵され.正常な換気が保てなくなり.四肢麻痺を起こすこともある.発症が急激で病状が重く.死亡率が極めて高い状態である。 重症筋無力症の診断がついた場合.過去に使用したコリンエステラーゼ阻害剤の用量と期間.ムスカリン症状の有無を考慮する必要があります。 それでも同定が困難な場合は.テンシロンテストやネオスチグミンテストを行い.重症筋無力症クライシス.コリン作動性クライシス.アンタルギー性クライシスを同定する必要があります。 重症筋無力症の診断が明確な場合.あるいは危機のタイプの特定が困難な場合には.ネオスチグミンおよびアトロピンを直ちに投与し.必要に応じて20～30分後に再度注射する。 しかし.コリンエステラーゼ阻害剤は気道分泌物を増加させるため増悪につながる可能性があること.このような薬剤の使用は他の治療手段の効果評価を混乱させ.過剰摂取は増悪につながる可能性があること.このクラスの薬剤は重症筋無力症の危機の経過を変えるものではなく.重症筋無力症の症状を緩和するだけであること.などを考慮する必要があります。 コリンエステラーゼ阻害剤を大量に投与しても危機が緩和されない場合は.コリン作動性危機やアンタルギー性危機の患者と同様に.気管切開による補助呼吸で72時間コリンエステラーゼ阻害剤の使用を中止し.その後コリンエステラーゼ阻害剤を少量ずつ再び開始する「ドライラン」が可能である。 このドライランセラピーは良い結果をもたらすことが多い。 この場合.偏光液は運動終板の機能を回復させ.アセチルコリン-コリンエステラーゼ系の機能を正常化させるためにも使用できるのです。 4.重症筋無力症に対する人工呼吸は.呼吸筋と上気道筋の両方を巻き込む可能性がある。 呼吸筋は最大99％.上気道筋は90％以上の症例に関与する可能性があり.重症筋無力症患者における呼吸筋と上気道筋の機能評価は特に重要である。 重症筋無力症の治療には機械的換気が最も有効であり.早期の機械的換気により呼吸困難の緩和.低酸素血症および高炭酸ガス症の是正.機械的換気期間の短縮が可能となる一方.その失敗により死亡リスクが高まることが研究で明らかにされています。 5.タイムリーな経鼻栄養チューブで薬と栄養の供給を確保する 重症患者はしばしば嚥下困難があり.嚥下困難な患者の多くは肺感染や心室静止が重症を誘発する原因となる。適時の経鼻栄養チューブは.コリンエステラーゼ阻害剤の適用.栄養・水分補給を確保するとともに.気道への異物の侵入を減らし.肺感染症を軽減・緩和することができます。 6.副腎皮質刺激ホルモン製剤の応用として.呼吸補助下での高用量ショック療法が可能である。 例えば.メチルプレドニゾロン1000mgの点滴静注など。 呼吸補助の条件が整わない場合.大量ホルモンショック療法では危機を脱することができず.筋力低下の症状を悪化させる可能性があるので.注意が必要である。 ホルモン導入の少量から徐々に増量し.肺の感染拡大を防ぐため.対応する抗生物質を同時に投与することができる。 7.積極的な感染対策 肺の感染症は.クライシス発症の引き金となることが多く.発症すると悪化する可能性があります。 ポリミキシン.アミノグリコシド.リンコマイシン.クリンダマイシン.バンコマイシン.キノロン系抗生物質.スルホンアミドなど.神経の筋肉をブロックする作用のある抗生物質は.使用しないことです。 ペニシリン系.セファロスポリン系.マクロライド系.クロラムフェニコール系があります。 気管切開を行った患者に対しては.呼吸器分泌物の細菌培養薬剤感受性試験の結果に応じて.最も有効な広域抗生物質を使用し.その投与量と治療経過を十分に検討する。 高熱が下がらない持続性肺炎に対しては.超音波ネブライザーによる抗生物質の気管内点滴で肺感染制御効果を高めることが可能である。 8.免疫グロブリン大量点滴療法 重症筋無力症クリーゼに対する免疫グロブリンの作用機序は.①病態自己抗体の中和.②免疫グロブリンの投与.③免疫グロブリンの投与.④免疫グロブリン大量点滴療法.⑤免疫グロブリン大量点滴療法.⑥免疫グロブリン大量点滴療法が考えられる。 (2) 病的な自己抗体と自己抗原との結合を競合させ.自己抗原の露出と損傷を減少させる。 (3)形質細胞による自己抗体産生の抑制とネガティブフィードバック機構によるサイトカイン産生の抑制。 (4) 自己抗体や免疫複合体の分解・代謝を促進する。 国内外での主な使用方法：400mg/5 日間。 9.血漿交換療法は.病的抗体.循環免疫複合体.活性化補体.サイトカインを速やかに除去し.自己免疫力を調整することができる。 血漿交換は.作用発現が早く.ほとんどの重症筋無力症の患者さんの症状を効果的に改善し.重症筋無力症患者さんの人工呼吸器使用期間や入院期間を短縮できるため.重症筋無力症の有効な治療法といえます。 10.心理的な指導は.危機を克服するために自信を強化する患者は.緊張.不安.恐怖.矛盾した心理の死の恐怖と.死の近くの状態である。 医療スタッフが有効な手段を講じていることを患者さんに伝える必要があります。 家族や医療スタッフは.患者さんの精神的支柱となり.苦しい時に強い意志で病気を克服するよう励まし.「未来は明るい.道は険しい.最後の勝利はきっとあなたのものだ」と伝えます。