概要
可変性前駆興奮症候群はマハイム型前駆興奮症候群とも呼ばれる。 洞結節の興奮がマハイム線維を伝わり、心電図にデルタ波が出現し、P-R間隔が正常でQRS波列が拡大し、上室頻拍を伴うか伴わない症候群群である。
病因
心房と心室の間に付加伝導路が存在することが主な原因であり、この伝導速度は通常の房室伝導よりもはるかに速い。 通常の房室伝導による心房興奮が心室に到達する前に、付加的房室伝導路を通って急速に心室に到達するため、心室心筋の一部が早期に興奮する。 組織学的に証明されている付加伝導路には、Kent束、James束、Mahaim線維がある。 Mahaim線維はケント束より短い極めて細い線維組織で、小児に多く、年齢とともに減少することが示唆されている。 成人ではまれで、正常な心臓にもみられる。
症状
典型的な前駆興奮症候群に類似する。 頻拍が合併していない場合は臨床症状がないこともあるが、頻拍が合併している場合は動悸、めまい、胸部圧迫感などの症状が出現する。 ただし、本症では全例が左房室ブロックパターンのQRS波群幅の広い逆性房室頻拍であるため、鑑別診断に困難をきたすことがあり、またcis型房室頻拍よりも血行動態の影響が大きく、症状が顕著に出現することもある。 傍室性頻拍よりも症状が顕著なこともある。
検査
1.心房束バイパス（Mahaim線維）の電気生理学的特徴
(1) 遅い伝導 心房束バイパスの電気生理学的特徴として最も顕著である。 房室束バイパスの伝導時間はほとんどが150ms以上であるのに対し、傍房室束（ケント束）を経由する伝導時間は30〜40ms、房室結節（A-H相）を経由する伝導時間は150ms未満である。 この遅い伝導のために心電図では、(1)P-R間隔が正常か延長する、(2)左房室ブロックはしばしば1度の房室ブロックを伴う、(3)上室性頻拍が起こるとA-V間隔が長くなる。
(2)前向伝導のみ これまで発見された房室束バイパス回路はいずれも逆行性伝導機能を持たず、心房-心室間は前向伝導のみである。 この特徴により、上室性頻拍を伴う房室束バイパス患者は房室結節逆行性伝導、すなわちQRS波が左房室ブロックパターンで広く異常なものとなる。
(3) 比較的短い持続時間 房室結節の持続時間に比べ、房室束バイパスの持続時間は比較的短い。 早期上室興奮が房室結節を伝わると、房室結節の持続時間中に興奮が遮断され、その後、房室束バイパスに沿って、持続時間の短い興奮が伝わり、房室結節を伝わり、逆転型の房室頻拍となる。
(4) 減弱伝導 心房束バイパスは房室結節と同様に減弱伝導を示す。 より速い上室性の心房刺激が加わると、房室束バイパスの本来の1：1下降伝導は心室型の下降伝導に変化する。 減少伝導が起こる。
(5) ATPは房室結節の伝導を遮断する アデノシン三リン酸（ATP）の注射は房室結節の伝導を遮断するが、迷走神経の興奮によるバイパスの伝導には影響を与えない。 房室束バイパスの伝導はATPの影響を受けるが、これはATP注射後に唯一の前向きの機能が一時的に失われることからも明らかである。
(6) δ波がないか少ないことがある。 房室束バイパスの末端は右房枝の末端と直接癒合しているため、表面心電図ではδ波がなく、他のMahaim線維より下流のバイパスではδ波が少ないことがある。
2.心房束バイパス（Mahaim線維）における食道心房ペーシングの特徴
(1) QRS波 心房前刺激が進むと、心房が非応答期に入ることがあり、心房束バイパスに上室興奮が伝わり、QRS波は左房室ブロックのパターンに似て見え、V1リードはrS型のままである。
(2)S2-R2間隔 一般の心房ペーシングで起こる周波数依存性の左房-分枝ブロックとは異なり、早期刺激の連関間隔の短縮に伴うS2-R2間隔の延長は明らかではない。
3.心電図上の特徴
(1) 従来の変型前駆興奮症候群の典型的な心電図上の特徴：(1) P-R間隔≧0.12秒 (2) QRS波の拡大と歪み。 ただし、ケント束前駆興奮症候群より狭い。 QRS 波の初頭に前駆波（δ波）があるが、小さい。 Mahaim線維による優性前駆興奮症候群では典型的な心電図パターンはほとんどみられない。
(2) 心房束バイパス型前駆興奮症候群の心電図的特徴 従来、心房束バイパスの心内電気生理学的診断は困難であり、心電図診断はさらに困難であると考えられていた。 Guo Ji-hongらは、心房束バイパスの体表心電図所見は特異性が高く、診断のためのより信頼性の高い証拠や手がかりを提供できると考えている。 心房束バイパス前駆症候群の心電図所見は、従来のMahaim線維前駆症候群と類似しており、以下のような特徴がある：①左房ブロックパターンのQRS波の拡大と異常。 δ波は消失することがあり、存在する場合でも典型的なWPW症候群のδ波より小さい。 (iii）P-R間隔は正常である。 (iv) 上室性頻拍を伴う場合は、左房枝ブロックと電気軸の左偏位を伴う広いQRS頻拍を認めることが多い。
まとめると、頻度依存性で間欠的な左房枝ブロックが起こる場合、あるいは左房枝ブロックが頻度依存性の速いP-R間隔の伝導遅延やVinzel’s型伝導を伴う場合は、心房束バイパスの存在を疑うべきであり、広QRS頻拍が起こり、電気軸の左方偏位を伴う左房枝ブロックが存在する場合は、心房束バイパスの存在を強く示唆すべきであると考える学者もいる。
(3) 心房束バイパス亜型の心電図的特徴 心房束バイパス亜型とは、心房束バイパスの末端が右房枝付近の右室自由壁に直接挿入されているものを指す。 表面心電図所見：(1)B型WPW症候群に類似している。(2)QRS波群は拡大し、δ波があるかもしれないが、典型的なWPW症候群よりは小さい。(3)P-R間隔は正常である。(4)房室結節様伝導特性によるもので、一般的なWPW症候群とは異なり、Vinzel型伝導の可能性がある。 したがって、表面心電図でP-R間隔が正常で、速い周波数依存性遅延伝導やVenn diagram伝導を伴うB型WPW症候群パターンを示す場合は、心房束バイパス亜型の可能性を疑う必要がある。頻拍に広いQRS波を伴い、左束枝ブロックパターンに電気軸の左方偏位を伴う場合は、心房束バイパス亜型の存在が強く示唆される。
診断
臨床症状、心電図および電気生理学的特徴に基づいて診断することができる。
治療
1.合併症を伴わない前駆興奮症候群の治療
治療の必要はないが、経過観察が必要である。
2.頻脈性不整脈を合併した場合の治療
（心室性前駆興奮による頻脈性不整脈、特に頻回の血行動態変化と症状を伴うものは、直ちに薬物治療を行う。
1) cis 型（前駆期）房室頻拍エピソードの治療 「発作性上室性頻拍の治療」と同じ。
2）心房細動（心房粗動）を合併した前駆刺激症候群の治療 心房細動を合併した前駆刺激症候群と逆行性房室頻拍を合併した前駆刺激症候群をQRS波の拡大を伴う頻脈性不整脈を合併した前駆刺激症候群と呼ぶ学者もいる。 心電図でQRS波が異常に拡大する頻脈性不整脈を合併した前駆興奮症候群は少数である。 エピソードの緊急管理は、頻拍中の心室速度の速さと血行動態の悪化の程度によって異なる。
3) 速く長時間の不整脈性頻拍の場合は、血行動態が悪い（重篤な低血圧など）か、心電図による蘇生を優先すべきである。
4) 血行動態が良好で不整脈頻拍に耐えられる場合は、まず薬物療法を試みる。 心房バイパスを延長させ、薬物の伝導機能を阻害してはならない。 例えば、プロパフェノン：しばしば選択される薬物である。 プロカインアミドはバイパスの前向有効反応期間を有意に延長し、逆向有効反応期間を中等度に延長し、P-A間隔を有意に延長する可能性がある。 アミオダロンは心房細動や心房粗動を伴う前駆興奮症候群の急性エピソードを非常に高い効率で停止させる。 ジギタリス製剤のトリコスタチンC（シルデナフィル）とベラパミル（イソバルビタール）は禁忌である。
(2)間歇期の治療 ①頻拍を伴う前駆興奮症候群で、エピソードが少なく、持続時間が短く、症状が明らかでなく、自力で回復できる患者には、治療の必要はない。 しかし、過労やその他の誘発因子は避けるべきである。 心房性前収縮、心室性前収縮などが生じた場合は、プロパフェノン（心筋麻痺）、メキシレチン（徐脈）などを服用して改善させると、頻脈のエピソード数を減らすことができる。 頻回の頻脈を伴う前駆興奮症候群の間欠的な患者には、再発を予防するために、上記の有効な薬剤の維持量を長期間服用する必要がある。 また、誘発された不整脈の心臓電気生理学的検査により、有効な予防薬をスクリーニングすることができる。 (iii)間欠期には、発作頻度の高い患者には根治的治療を行う。 現在、ラジオ波焼灼療法が主に用いられており、成功率は非常に高い。
3.同期直流心筋電気的蘇生法
電気的除細動（出力100〜200J）は房室頻拍や心房細動を合併した前駆興奮症候群の終息に有効であり、特に前駆興奮による心電図上のQRS波の拡大や歪みにより心室頻拍との鑑別が困難な場合や薬剤の選択が困難な場合、また頻脈性不整脈による明らかな血行障害がある場合に適している。 再開後もリズムを維持するために薬剤が必要である。
4.前駆興奮症候群の外科的治療
カテーテルによるラジオ波焼灼術が施行される以前は、無水アルコール注射や局所凍結による切断やバイパスによる前駆興奮症候群の外科的治療が有効であり、治癒率も非常に高かった。 しかし、外科的方法は外傷が多いため普及が困難であり、カテーテル高周波アブレーションに取って代わられた。 手術が必要なのは、前駆興奮症候群を伴う先天性心疾患や後天性心疾患など、一部の特殊な症例に限られる。 前駆心電図症候群に対する併用療法として手術が考慮されることもある。
5.前駆運動症候群に対するカテーテル高周波焼灼療法
頻脈性不整脈を合併した心房細動前駆症候群に対する経カテーテル的ラジオ波焼灼術（RFCA）は非常に成功している。 RFCAは低エネルギーの高周波電流を用いた経カテーテル的アブレーションである。 一般に心筋への浸透はなく、不整脈を誘発することはほとんどない。 患者に違和感や苦痛を与えることなく、アブレーションのための高周波電流を数回、数カ所に流すことが可能である。
6.植込み型除細動器
薬物治療が無効な場合やカテーテルによるラジオ波焼灼術が無効な場合に植え込み型除細動器の使用が考慮される。
予防
例えば、キニジンとプロプラノロールの併用、プロカインアミドとベラパミルの併用はより良い結果を得ることができる。IA、IC薬のアミオダロンやソルは房室（AV）バイパスと房室（AV）結節の不定性を延長させ、頻拍の再発を効果的に予防することができる。 再発 薬剤の選択は、臨床経験に基づいて行うか、心臓電気生理学的検査で有効な薬剤として同定されたものを使用する。 これにより、最適な再発予防が可能となる。