カルマン症候群は.男性では特発性性腺刺激ホルモン分泌低下症(IHH)とも呼ばれ.嗅覚の喪失や低下を伴い.体内の内分泌ホルモン分泌の「司令塔」である視床下部の先天的な異常が原因となっています。 視床下部の先天性異常により.アンドロゲンを分泌するための精巣の発達指令が正しく出せないため.思春期の遅れ.性的幼児性.セックスレス.不妊症のほか.体内のアンドロゲンが長期間不足し.骨粗しょう症.糖尿病.循環器疾患などを引き起こす可能性があります。 カルマン症候群の患者さんは.染色体が46XYと正常で.その他の内分泌機能もすべて正常です。 身長は通常と同じかそれ以上に高く見えますが.アンドロゲンの不足により筋肉が少なく.体力もありません。 カルマン症候群は.男性2000人に1人程度の有病率とされる最も一般的な性発達異常の一つですが.ほとんどの患者さんが様々な理由で十分な指導・治療を受けていないのが現状です。 実際.カルマン症候群は適時適切な治療を受ければ本物の男性に生まれ変わることができ.特定の治療を受ければ生殖能力を獲得することができるのです。 薬物療法は非常に効果的で.生殖能力を取り戻す可能性があるため.少なくとも2年程度は維持する必要があります。 IHHの男性に対する治療の主な目的は.1)性機能の回復.リビドーの改善.性生活の質の向上.2)第二次性徴の発達の促進・維持.3)生殖能力の回復.4)骨密度の改善.です。 治療法は.GnRHパルス療法.ゴナドトロピン療法.性ホルモン補充などのホルモン補充法である。