胸腺腫について知っていることはありますか?

  胸腺腫は最も一般的な縦隔腫瘍の一つであり.異なる胸腺上皮細胞から発生する特徴的な臨床病理学的特徴と様々な腫瘍随伴症状を有する疾患群である。胸腺は.第3(または第4)鰓弓の胚内胚葉に由来し.胚の成長・発達に伴い前縦隔に付着する原始前腸上皮の派生物である生体の重要な免疫器官である。 胸腺上皮細胞またはリンパ球に由来する胸腺腫瘍が最も多く.胸腺腫瘍の95%を占め.全縦隔腫瘍の中で1〜3位を占めている。 日本における縦隔腫瘍4,968例のうち.胸腺腫は奇形腫.神経原性腫瘍に次いで第3位で.縦隔腫瘍の20.2%を占めた。  臨床症状:他の縦隔腫瘍と同様に.胸腺腫の臨床症状は周辺臓器の圧迫と腫瘍自体に特有の症状(併存症候)から生じる。 小さな胸腺腫は臨床的な訴えがないことが多く.発見されにくい。 腫瘍がある程度の大きさになると.胸痛.胸部圧迫感.咳.前胸部不快感などが一般的な症状として現れます。 胸痛の性質は特徴的ではなく.程度も様々で場所も特定できませんが.一般的には軽症で.詳しい検査をせずに対症療法で治療することが多いようです。 症状が長期にわたって続く場合.患者さんによってはX線検査を受けることもありますし.胸部X線や胸部X線写真で縦隔の腫瘤が発見されることもあります。 診断が見落とされた胸腺腫は.この時期までにかなりの大きさに成長し.静脈がないところを圧迫したり.上大静脈閉塞症候群の兆候を示すことがよくあります。 激しい胸痛.短期間での急激な症状の悪化.激しい刺激性の咳.胸水による呼吸困難.心嚢液による息切れ.末梢骨格の痛みなどは.悪性胸腺腫や胸腺癌の可能性があります。  胸腺腫の特殊な症状として.重症筋無力症(MG).純赤血球再生不良性貧血(PRCA).低グロブリン血症.腎炎ネフリス症候群.関節リウマチ.皮膚筋炎.紅斑性狼瘡.巨食症などの特定の症候群の合併症がある。  病理学的変化:病理学的に胸腺腫は.80%以上を占める細胞成分から名づけられた。 上皮細胞型と上皮細胞リンパ球型混合型に分けられる。 純粋に病理形態学に基づいて良性胸腺腫と悪性胸腺腫を区別することは困難であり.臨床症状.手術中に肉眼で見えるもの.病理形態学的特徴に基づいて浸潤性胸腺腫と非浸潤性胸腺腫を分類することがより適切であると考えられる。 しかし.慣習的に良性胸腺腫と悪性胸腺腫の両方を指すことが多い。  胸腺腫Aが良性か悪性かの区別は.臨床症状と手術時の所見に基づいて行われます。 手術の際には.正しい結論を得るために.(i)無傷の包皮の存在.(ii)腫瘍の積極的な増殖.(iii)遠隔転移と胸腔内移植の存在.(iv)細胞形態における顕微鏡的異常.に注意を払う必要があります。  手術時に腫瘍が無傷の線維性包皮を有し.腫瘍が包皮内で成長し.周囲の臓器に癒着して浸潤していない場合.手術で容易に切除できる場合は良性または非浸潤性胸腺腫とみなされます。 腫瘍が心膜に浸潤し.周囲の臓器・組織(心膜.胸膜.肺.血管など)に浸潤し.外科的手術で切除できない場合や完全に切除できない場合.手術時に胸腔内着床や胸膜転移が認められる場合は.悪性腫瘍または浸潤性胸腺腫と判断されます。  診断:縦隔腫瘍の発見と診断には.X線検査が重要な手段です。 胸腺腫は.正立像では.しばしば片側の隔壁の拡大や.胸の片側.左より右側.または胸の両側に突出した円形または楕円形の密な影として現れる。 左側の突起は大動脈弁に隠れることが多く.右側の突起は上大静脈と重なることがある。 腫瘤の辺縁は明瞭で鋭利であり.一部は小葉状である。 側面像では.胸骨の後方にある心臓の大血管の前に.均質な形態を持つ実質的な腫瘤が認められる。 胸腺腫の中には.線条.点.塊.形のない石灰化を示すものが少なからずあり.テラトーマよりも石灰化が少ないです。 胸腺腫の中には.心臓の大血管の上に平らになっているものもあり.X線検査で診断するのが最も難しいものです。 側面焦点式断層撮影は.胸腺腫の存在.大きさ.密度を示す簡単で費用効果の高い方法で.複雑な検査が不可能な場合に特に有用である。  胸部CTは.縦隔腫瘍の位置.大きさ.片側または両側への突出.腫瘍の断端.周囲の浸潤の有無.腫瘍の外科的切除可能性を正確に示すことができる高度で感度の高い方法である。  縦隔腫瘍には様々な種類があるため.治療前に組織分類のための病理生検が必要であり.針刺しによる細胞診.特殊な空針穿刺による簡便な方法が良い。 必要であれば.開胸して凍結組織診を行い.手術が可能かどうかを判断する必要があります。  胸腺腫との鑑別が必要な一般的な病変には.奇形腫や上行大動脈瘤などがあります。 テラトーマは若年から中年の成人に発生することが多く.無症状であったり.肺感染症を繰り返すことがあり.時には毛髪や脂状のものを咳き込むこともあり.X線で見ると腫瘤内に石灰化した歯や骨が認められることもあります。 縦隔腫瘍を上行大動脈瘤と誤診したり.上行大動脈瘤を胸腺動脈瘤と誤診した文献が報告されています。 胸部側面像では.上行大動脈瘤は左心室に沿った丸い影として現れ.胸部X線写真では腫瘤は膨張した脈動として認められる。 近年.MRI(磁気共鳴画像法)の臨床利用が徐々に増えており.特に心臓の大血管奇形3や血管腫の診断に価値があり.縦隔腫瘍と上行(下行)大動脈瘤の鑑別に感度と効果の高い検査法である。  治療の原則:胸腺腫と診断されたら.すぐに外科的に切除すること。 腫瘍が成長・増殖を続け.隣接する組織や臓器を圧迫して明らかな臨床症状を呈すること.臨床症状や放射線症状だけでは腫瘍の良性・悪性の判断が難しいこと.さらに.良性腫瘍が悪性化することもあるからである。 したがって.良性胸腺腫も悪性胸腺腫もできるだけ早く摘出する必要があります。 部分切除された腫瘍に対しては.術後の放射線治療が症状の緩和と患者さんの生存期間の延長に役立ちます。