痙性斜頸は.首の筋肉が発作的に不随意に収縮し.頭や首が様々な方向に傾いたり回ったりする病気です。 その発生率は性別や年齢に依存し.通常.女性の発生率は男性の1.5-1.9倍とされています。 発症年齢のピークは50-60歳です。 臨床症状] 活動や仕事のストレスで悪化し.睡眠中に症状が軽減または消失する。 症状は突然現れることが多く.「首が引っ張られる.引きずられる」.「無意識に首を回す.突っ張る」などがあります。 非典型的な症状は.「関節炎.頸椎症性神経根症.精神疾患.パーキンソン病.顎関節症」と誤診されることがあります。 診断】 頭と首のバランスが悪い.首の筋肉が緊張して無理にたわむ.コントロールが難しい.一瞬は矯正できるが続かず元に戻る.重症の場合はたわみが矯正できないなどの症状から診断されます。 精神的ストレスや労作によって症状が悪化する。 症状は睡眠後に消失し.患者の通常の仕事.勉強.生活に影響を与える。 痙攣性スクインツ】は.症状により次の4つのタイプに分けられる。 1.回転型:頭部が体の縦軸を中心に痙攣的に.またはクローン的に片側に回転する。 頭を縦軸に傾けるかどうかで.水平回転.後方回転.前方屈曲回転の3つのサブタイプに分かれる。 回転型が最も多く.後上転型がやや多く.次いで水平型が多く.前屈型はあまり見られない。 また.筋肉の収縮の仕方によって.痙縮とクローヌスの2種類があります。 前者の場合.患者の頭部は恒久的に強く片側に回転し.後者の場合.頻繁に前後に回転する。 2.後傾:痙攣的または間歇的に頭部が後傾し.顔が天を向く状態。 3.前屈:患者の頭部が痙攣的に.あるいは発作的に胸部に向かって屈曲する。 4.側方拘縮:頭部が縦軸から逸脱し.左右に回転する。 重症例では.耳や側頭部が肩に近づけられたり.肩に密着したりし.同側の肩の挙上がみられることが多い。 検査では.首の筋肉が痙攣しており.特に相乗筋(一緒になって「斜頸」を引き起こす筋肉群)が同期して痙攣していることがわかります。 筋電図では.大小の痙性筋の頸部に異常な高波動振幅が認められる。 患部の筋肉にボトックス注射をすることは有効ですが.治癒することはありません。 薬剤の忍容性に応じて.注射後の効能は短縮されます。 2.外科的治療 (1)前頚部神経根・傍神経根切断術:フォスターダンディ手術とも呼ばれる。 上部頸部1-3神経の前神経根を顕微鏡下で切断し.側副神経根は椎骨動脈の平面で切断する。 (2) 定位手術:回転型.傾斜型の場合.視床腹側前核(VA).その淡蒼球.黒質-視床求心線維を破壊し.その効果は36%~73%です。 しかし.手術は片麻痺.失語症.運動失調などの合併症を引き起こす可能性があり.現在ではあまり行われなくなっています。 (3) 選択的頚筋・神経切断:回転型斜頚の場合.同側の頭側部握筋と対側の傍脊椎神経のみを切除することができ.後上方斜頚の場合.菱形筋.頭側部握筋.頭部.頚部半棘筋の左右部分を外科的に切除し.前屈型斜頚では両側の傍脊椎神経を切断し.側屈型斜頚では頭側部屈筋と頭側にある肩甲挙筋ができ.同側胸鎖乳突筋が痙攣する患者個々は追加も可能です。 腫瘍随伴性神経切除術。 (4)選択的末梢神経切断術:主に頚部神経根の後枝を切断する方法で.痙性筋群の数に応じて切断範囲を選択します。 この方法は.回転タイプの斜めネックに有効です。 (5) 副交感神経根の微小血管減圧術:通常.神経は椎骨動脈.後下小脳動脈.後脊髄動脈で圧迫されており.神経と圧迫された血管の間にTefleonのウールを入れて分離する。