バインダー症候群は.先天性中顔面後退症および顎鼻腔異形成症としても知られ.中顔面および鼻腔の形成不全を特徴とする症候群である。 1962年.ビンダーは3人の扁平顔患者の臨床観察と研究により.この症候群を症候群のカテゴリーとして確立し.自らの名前をつけたのである。 バインダー症候群は東洋人には珍しくなく.疾患に対する認識不足から診断されないことが多いようです。 ほとんどの患者さんは鞍鼻変形として扱われ.単純な隆鼻術が施されますが.満足のいく結果が得られないことが多いです。
I. 臨床症状
Binder症候群は頭蓋顎顔面外科でよく見られる疾患で.その病態はよく分かっていない。 臨床症状は様々で.軽症の場合は単純な鞍鼻の変形や鼻の下部の軟部組織の軽度の変化が見られることもあります。 重症例では.中顔面を含む全組織の変形や顎の咬合関係の変化が見られることもあります。
典型的な変化としては.短鼻.鼻背の崩壊.場合によってはこぶ状の鼻背.短く偏位した鼻柱.鼻孔の特殊な半月形.鋭い鼻唇角.鼻周囲の平坦化.中隔の偏位または下隔の低形成などがあります。 上唇は凸状で.中顔面隆起は幅が広い。 咬合関係は正常な場合もあれば.「ジオデシック」顔貌と呼ばれるAngle III不正咬合の程度が異なる場合もあります。
診断名
Binder症候群の診断は難しくありません。 セファロフィルムで鼻根.上顎.下顎の位置とその角度を測定し.頭蓋底との関係で判断します。 さらに重症の場合は.頭蓋骨の3次元CTスキャンが必要となります。 これにより.頭蓋骨の骨格的特徴を完全かつ現実的に把握することができ.包括的な治療計画のための信頼できる基礎となるのです。
III.治療
1.治療のタイミング：まだ明確な結論は出ていない。 Binder症候群の矯正は幼少期に行うべき（7～10歳で第1期手術.思春期以降に第2期手術を選択すべき）と考える学者もいれば.顔の発育が基本的に終了してから（つまり15～16歳で）治療を選択すべきと指摘する医師もいる。
2.治療：既存の変形に対する対症療法が中心で.治療は順次行われるが.当院ではこの種の疾患に対する認識が十分でないため.成人病として来院されることが多い。 このような患者さんには.手術が最適な選択肢となります。
本症の臨床症状は千差万別であるため.それぞれの患者さんの変形の度合いに合わせて手術計画を立てます。 軽度の患者は.中顔面陥没の欠如を隠すために矯正治療を受けるだけで.顔の輪郭の改善はあまり期待できません。 前歯部の歯列がなく.鼻の周りのくぼみと洋ナシ型の孔があるだけの中等度の患者さんは.骨や軟骨の移植で鼻の形を整えることができますが.重度の患者さんは.隆鼻術と合わせて上あごの後退や不正咬合を修正する顎矯正手術が必要です。
本症候群は軟部組織の変形と骨組織の欠損があることから.手術も骨組織矯正と軟部組織矯正の2つの側面に分けられ.手術の大原則は以下のとおりです。
(1)反すう性不正咬合の矯正。
(2) 梨状孔周囲の形成不全による鼻周囲の扁平の修正。
(3) 鼻背.鼻副鼻腔.鼻翼の軟部組織の変形。
(3) 骨組織手術：上顎骨切り術と骨移植術があり.ほとんどの場合併用する必要がある。 骨切り術とは.上顎のLeFort I骨切り術とLeFort II骨切り術.および標準的な術式にさまざまな改良を加えたものを指します。 骨移植は.主に梨状孔の周囲に自家骨を遊離移植して隆起を高めることを指し.肋骨や腸骨をドナー部位として用いることが多いです。
(1) LeFort I 骨切り術：前鼻堤点を前方に移動して術前の設計位置に到達させ.自家肋骨と腸骨を錐体孔の周囲に移植する。 この方法は簡単で.患者さんへの負担が少なく.術者への負担もあまりありません。 この方法は.上顎骨が陥没し.前歯部不正咬合を有するが.それに伴う内側眼窩縁の形成不全がない患者さんに適しています。
(2) 前方変位を伴うLeFort II骨切り術：鼻根部.両側上顎洞前壁.上顎洞全体を前方変位骨片に含み.錐体孔周辺も十分に前方変位させることができ.前方変位後の隙間に主に骨移植を行い再発を防止します。 この方法は.主に重度のビンダー症候群の患者さんに用いられ.頭蓋底前部の長さと上顎の長さの両方を増加させ.変形を十二分に矯正するもので.最も因果関係のある治療法である。
(3) 錐体孔周辺骨切り術：骨ブロックは切り捨てた後.前方に移動させる。 この手術は簡単で侵襲が少なく.軟組織の発達が悪いためにこれらの手術ができない患者に適しており.骨ギャップと鼻背に骨移植が必要である。
(4) 上顎洞前壁の骨移植：中顔面の隆起を増し.側面の外観を大幅に改善することができ.手術は簡単で外傷も少なく.充填材は自家腸骨や肋骨が主体です。
4.軟部組織手術：鼻背と鼻先の整形と鼻柱の延長により.患者の外観をより良くすることができます。
(1) 鼻腔足場の再建：L字型軟骨移植とL字型骨移植がこれに該当します。 骨移植を行う場合は.術後の骨吸収に対抗するため.移植する骨の量を比較的多くする必要があります。 軟骨移植は自家肋骨軟骨から.自家骨移植は腸骨または肋骨から採取します。
(2)鼻根の向きの修正：鼻背の崩れがある患者さんには.骨移植で鼻の足場を再建し.同時に鼻根を通常の水平またはやや下向きに傾斜した向きに修正します。鼻背の凸があっても長さが足りない患者さんには.中隔軟骨フラップ回転前進法を使用することができます。
(3) 短鼻柱の矯正：深刻でなければ.鼻堤や上唇の付け根にV-Y成形を行い.組織欠損量が多ければ.耳軟骨の複合組織フラップや両側鼻底フラップを遊離移植して補填することができます。
(4) 鼻先と鼻翼のトリミング：局所軟骨形成が主で.軟骨不足の量が多い場合は.耳の軟骨や肋骨軟骨の移植を行うこともあります。
結論として.Binder症候群の矯正方法は数多くあり.それぞれの患者さんの変形の程度.局所の軟部組織の状態.さらには患者さんの経済状況や手術の許容範囲に応じて設計し.患者さん一人一人にあった計画を立てる必要があります。 また.重度の変形を持つ患者は.複数の外科的介入に備える必要があり.緊密な協力と慎重な経過観察が必要です。