紫斑病腎炎の病理分類と免疫表現型について

WHO組織学的病期分類(光学顕微鏡)Ⅰ:顕微鏡的病変.巣状分節性過形成を伴う顕微鏡的病変.巣状過形成糸球体腎炎(軽症)を含む。 Ⅱ:びまん性増殖性糸球体腎炎(軽度).巣状分節性病変が顕著なびまん性増殖性糸球体腎炎(軽度)。 Ⅲ:中等度の焦点性増殖性糸球体腎炎.中等度のびまん性増殖性糸球体腎炎。 IV:びまん性増殖性糸球体腎炎重度.末期腎臓。 国際小児腎臓病学会(ISKDC)分類 I:異常なし。 II:単純チラコイド過形成.a.限局性.b.びまん性。 III:三日月形成が50%未満のチラコイド過形成.a.限局性.b.びまん性。 IV:50~75%にクレセント形成を伴うチラコイド過形成。 V:75%以上のクレセント形成を伴うチラコイド過形成.a.限局性.b.びまん性。 VI:チラコイド毛細血管腎炎(膜性増殖性腎炎)。 以上からわかるように.2種類の病期分類は異なっており.予後と密接に関係するISKDC組織病期分類の方が小児に適用しやすく.広く用いられている。 上記の病期分類から明らかなように.グレードIII以上の三日月体の数が予後を左右する要因である。 急性腎炎型.ネフローゼ症候群型に多い。 免疫蛍光 共通の特徴は免疫グロブリンの沈着で.主にチラコイドゾーンに.程度の差はあるが毛細血管壁にも沈着し.ISKDCグレードVまたはVIの患者では毛細血管周囲に免疫グロブリンが沈着していることがある。 C1qとC4が存在しないことから.補体の活性化はバイパス経路で達成されることが示唆される。 免疫病理学的タイピング:糸球体は沈着した免疫複合体により.IgA単独(IgA).IgA+IgG(IgA.G).IgA+IgM(IgA.M).IgA+IgG+IgM(IgA.G.M)の4タイプに分けられます。 また.免疫病理の種類と病理学的グレードには相関があり.IgA単独型に比べ.IgA.M型.IgA.G.M型の病理学的グレードIV-VIを示す割合が高い傾向にある。 特に.IgA, G, M沈着症ではグレードIV-VIの発生率が高いことが予後を左右する要因のひとつと考えられます。