男性型脱毛症という言葉は.ギリシャ語に由来しています。 男性器官下垂症は.陰茎の先天性異常の中で最も多い病気です。 通常.散発的に発症し.明らかな原因はない。 外尿道口の位置が異常で.軽症の場合は陰茎の腹側にある正常な尿道口に近く.重症の場合は陰嚢や会陰に開口しています。 ペニスの腹側の包皮は欠け.背側はサザエのようにたっぷりとしている。 陰茎下垂症は重症例に多い。 奇形の合併症としては.停留睾丸や鼠径ヘルニアがよく知られています。 また.高度膀胱炎の程度が高くなると.変形を合併する割合が高くなります。 単純な前方または中間部位の膀胱低位症では.通常.補助的な検査は必要ない。 後面下垂体症や他の臓器系の合併症のある患者さんは.十分に検査する必要があります。 健康な男児では.生後6ヶ月から12ヶ月の間に手術するのが最適です。 不完全な結果の患者さんでも.通常.満足のいく性生活を送ることができます。
病的状態
男性出生1,000人あたり0.4～8.2人の割合で発生すると推定される。 価値観の違いは.地理.環境.遺伝.統計手法の違いなどが関係していると思われます。 有病率は白人で高く.スペイン人で低い。 近年.男性型精巣減少症の増加が報告されているが.後進国での同様の報告はない。
病因
原因は複数あります。 ほとんどの症例は散発的に発症し.明確な原因はわかっていません。 一般に.高度な膀胱下垂症であればあるほど.根本的な原因を特定することは容易である。 臨床検査および分子生物学的検査により.高度な症例の32〜36%で原因を特定することができた。
精巣および副腎によるテストステロンの生産不足.テストステロンからジヒドロテストステロンへの変換障害.陰茎のアンドロゲン受容体の欠如.またはアンドロゲン受容体へのジヒドロテストステロン結合の減少がすべて.精巣下部症の原因となる可能性があります。 研究により.一部の前立腺肥大症の男性において.ヒト絨毛性ゴナドトロピンに対するテストステロンの反応に異常があることが判明しています。 妊娠中のホルモンや薬.食事が原因となることもありますし.遺伝的な要因も考えられます。
クリニカルプレゼンテーション
外尿道口は.陰茎の腹側にあり.正常な開口部の近くか.陰嚢または会陰にあります。 重症になると.陰嚢が二股に分かれる。 陰茎形成不全を伴う重症例を除き.通常.小陰茎はない。
ペニスの腹側の包皮は欠け.背側はサザエのようにたっぷりとしている。
男性型脱毛症は.陰茎が腹側に曲がっている状態です。 勃起時に顕著になり.尿道口が陰茎の近位にある場合に顕著になります。
尿道口が後方にある人は立ちションができないが.亀頭付近にある人は通常の排尿が可能である。 陰茎下垂症は性生活に影響を及ぼします。
関連異常
妊娠中絶や鼠径ヘルニアはよくある合併症である。 また.高度膀胱炎の程度が高くなると.変形を合併する割合が高くなります。 クリプトルキディズムを合併した膀胱下垂症患者においては.両性具有の可能性を検討すべきである。 尿管膀胱接合部閉塞.膀胱尿管逆流.骨盤内異所性腎.馬蹄形腎.交差異所性腎.腎臓異形成などの尿路異常の発生率は.軽症例で1%.重症例で5%とされています。 また.膀胱下垂症の重症度と合併する奇形の発生率には直接的な相関がある。
審査
軽症の膀胱下垂症では.補助的な検査は必要ない。 高度な症例では.泌尿器科の超音波検査が必要である。 複合性陰睾や性別不明の場合は.染色体分析を行う必要があります。 病歴や身体検査に応じて.性ホルモンのチェック.性ホルモン関連遺伝子の分析.下垂体の検査などが行われます。
治療法
治療の目標は.性交ができるように陰茎を矯正すること.起立排尿ができるように外尿道口を亀頭の前に位置させること.適切で均一な直径の新しい尿道を作ること.満足できる陰茎の外観.合併症を少なくすることです。 また.非常に軽症の場合は.心理的な影響を改善するために手術が適応されます。 健康な男児の膀胱下垂症では.生後6～12カ月が手術に最適な時期で.それ以降は麻酔のリスクは年長児の場合と変わりません。 研究により.早期の手術は性別の面にほとんど影響を与えないことが分かっています。
ペニスの大きさは.早期手術の制限要因にはならない。 ペニスが短かったり.包皮が薄い場合は.手術前に外因性ホルモン剤で改善することができます。
スペースシャトル症に対する手術の選択肢は数多くありますが.すべての症例に適応できるわけではありません。 ほとんどの場合.一度の操作で修理が可能です。 重症の場合は.2回に分けて手術を行うこともあります。 重症例や膀胱下腺症例では.膀胱下腺病変の線維索を完全に除去する必要があります。 病変の重症度や手術の複雑さにかかわらず.恥骨下腺症の手術では恥骨上尿路分岐術は必要ない。
また.手術の初期合併症として.出血.血腫.創感染.創部剥離.フラップ壊死.尿路感染.尿閉などがあります。 晩期合併症として.尿道瘻.尿道狭窄.陰茎湾曲症.尿道狭窄.尿道憩室などがあります。
予後について
男性型脱毛症の子どもは.思春期の発達が正常である。 ほとんどの患者さんは.正常な睾丸と二次性徴を有しています。 治療が成功した後は.性生活が正常に行われるはずです。 他の病気がなければ.受胎可能性は正常であるはずです。 不完全な結果の患者さんでも.通常.満足のいく性生活を送ることができます。