小児脂肪漏出症と他の吸収不良症候群との鑑別は?

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  ステアトロレアとは.様々な原因で小腸の消化吸収機能が低下し.栄養が十分に吸収されずに便中に排泄されて栄養不足になる臨床症候群で.別名「ディスペプシア症候群」とも呼ばれています。
また.便中に脂肪が過剰に排泄されるため.小腸吸収不良とも呼ばれ.油性の下痢とも言われます。
原因は.吸収不良症候群.胆汁酸塩や膵臓消化酵素の欠乏.小腸炎や憩室症.腸管由来の脂肪代謝障害.ガストリノーマ.腹腔管の脂肪吸収能の低下など.一般的に言われていることです。
典型的な脂肪便の便は.淡白で量が多く.油っぽいか泡状で.表面に浮いていることが多く.悪臭を放つことが多いのが特徴です。
小児脂肪便症と他の吸収不良症候群との鑑別診断は?  1.
乳糖不耐症
乳糖不耐症は二糖類欠乏症の一つです。
先天性と後天性の2種類があります。
先天性乳糖不耐症はまれで.先天的に糖代謝に異常があるものです。
後天性乳糖不耐症は.先天性乳糖不耐症よりはるかに一般的です。
腸管粘膜が損傷し.ラクターゼが一時的に欠乏したり.活性が低下したりすることで発症します。
腸炎(ロタウイルス腸炎はラクターゼ欠乏症を引き起こすことが知られている).赤痢.腸管寄生虫症.消化管手術.免疫不全症候群など.腸管粘膜が傷つく原因はさまざまである。
乳糖の消化吸収は.小腸の上部で行われる。
ラクターゼは上皮細胞の刷子縁から分泌され.乳糖を単糖類に加水分解し.活発な細胞輸送によって吸収される。
腸管ラクターゼ活性が低下または欠損すると.吸収されなかった乳糖が腸管内腔に留まり.その浸透圧効果により.腸管内容物と細胞外液との浸透圧勾配が均衡するまで水およびNa+.Cl-が腸管内腔に移動する。
腸管内腔の液量増加により腸管蠕動運動が促進され.腸管内容物の通過が促進され.水様便が発生する。
未消化の乳糖は回腸末端や大腸に達し.細菌によって一部が乳酸.酢酸.水素に代謝され.これらの有機酸がさらに腸管内腔の浸透圧を上昇させ.下痢の発症を促進し.重症の場合は脱水やアシドーシスに至る。  乳糖不耐症の臨床症状:先天性のものは授乳開始時から発症しやすく.遅発性のものは生後数年後に発症し.後天性のものはラクターゼ欠乏症を引き起こす疾患の後に発症する。
臨床症状としては.水様便.泡状便.頻回便.糞便の欠如がある。
嘔吐.腹部膨満感.脱水.アシドーシス.その後の栄養障害や発育障害を伴うこともある。
重症の場合は.生命を脅かすこともあります。
便はpH5.5以下の酸性です。
乳糖吸収検査でさらに診断を確定することができます。
血糖値が200mg/L以下のピーク値で低いフラットカーブを描いている場合は.この病気を考えることができます。
便中の乳糖も検査でき.便中に乳糖または0.25%以上の還元物質があれば.診断の裏付けとなります。
可能であれば.小腸生検を行ってラクターゼ活性を測定することもでき.粘膜(湿重量)2U/g以下はラクターゼ欠乏症とみなされる。  治療は主に食事療法で.乳製品を使った食事をすべてやめ.各種大豆食品(豆乳.大豆粉)ショ糖.果糖など乳糖を含まない食品に置き換えます。
年齢が上がるにつれて.炭水化物にもある程度耐えられるようになるので.年長児は乳製品を適度に食べてみてもよいでしょう。  2.
非熱帯性スプルー(セリアック病)
この病気は.グルチン感受性腸症や小児セリアック病とも呼ばれ.以前は「原発性吸収不良症候群」とも呼ばれていました。
家族内で発症し.小児ではグリアジンに対する感受性が高いことから.遺伝的な関連性があると考えられています。
病因は.腸内のペプチダーゼ酵素が不足し.小麦ガム中の毒性ペプチドが大量に蓄積して腸粘膜細胞を傷害すること.また小麦粉を含む食品を食べた後に体液性および細胞性の免疫応答が起こり.腸粘膜を傷害する免疫異常によるものと考えられている。病理学的変化は主に空腸で起こり.空腸絨毛の硬化.一部融合.一部萎縮.あるいは完全消失.粘膜の扁平化.粘膜上皮の柱状から直状への変化.刷子縁細胞の数・高さの減少あるいは消失が特徴的である。
粘膜固有層には.形質細胞や好酸球が浸潤している。  生後6ヶ月の穀類導入後.徐々に食欲不振.嘔吐.多量の糞便(灰白色.トウモロコシペースト状.悪臭.泡と脂肪を含む)が見られるようになり.本症が始まる。
体重の増減はなく.憂鬱な表情.顔色が悪く.腹部は膨張し.筋肉は弛緩しています。
たんぱく質.脂質.脂溶性ビタミンなどの吸収不良により.成長が止まり.栄養失調の水腫.くる病や骨粗鬆症.貧血.出血傾向などの栄養欠乏症の症状がみられることがあります。
小腸上皮の刷子縁における多くの加水分解酵素の活性低下により.グルコース.ガラクトース.フルクトースの吸収が悪くなり.腸管内腔が高浸透圧状態になり高浸透圧下痢を引き起こします。
重症例では.食欲不振.嘔吐.下痢.水分の喪失.アシドーシス.さらにはショック症状を示す「クリーゼ」が起こる。  検査項目:糞便中性脂肪.遊離脂肪酸.キシロース吸収試験.脂肪吸収試験.小腸粘膜生検が可能である。また.治療検査.すなわち数日から数週間.小麦粉食品を中止すると症状が改善する検査が可能である。  治療は.小麦粉を使わない食事.すなわち小麦.大麦.オート麦.ライ麦などの小麦製品を禁止し.牛乳.米.卵.赤身の肉.豆.バナナなどの食品に置き換えることが必要です。
ほとんどの患者さんは.治療開始後1週間で症状の大幅な改善がみられますが.6ヶ月ほどかかる方も少なくありません。
小麦を含まないガム食は生涯にわたり継続する必要があります。
罹病期間が長く.消費量も多いため.ビタミンや無機塩類の補給に注意しながら.高カロリー.高タンパクの食事を速やかに与える必要があります。
重症例.特に重度の脱水を伴う急性下痢症では.副腎皮質ホルモンを使用して症状を緩和することがあります。/>
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