組織球症Xは.感染症や脂質代謝異常などによらない組織球の異常増殖の疾患群を指し.原因が不明なためXで表記されています。 樹状細胞から変化したランゲルハンス細胞が形成する肉芽腫が肺や骨に浸潤して本疾患を引き起こすと考えられており.病態は似ているが臨床症状.発症年齢.経過.予後が異なる.楽末病.韓末工病.肺好酸球性肉芽腫（現ランゲルハンス肉芽腫）の3疾患を含みます。 これらの共通の特徴は.ランゲルハンス細胞の異常増殖です。 前2者は5歳以下の小児に多く.多臓器障害で.死亡率が高く予後不良である。ランゲルハンス肉芽腫症は成人.好ましくは20～40歳に発症し.女性より男性に多く.主に肺や骨に病変がある。 臨床的・病理的特徴：肺における組織球の異常増殖は肺組織球症Xと呼ばれ.肺好酸球性肉芽腫とも呼ばれ.肺組織球浸潤を特徴とする原因不明の希少疾患である。 一般的な症状は.慢性の咳と軽い呼吸困難で.その後.胸痛や肺小胞が破裂して自然気胸になることもあります。 患者さんによっては.軽度から中等度の発熱.喀血.寝汗.食欲不振.体重減少がみられることもあります。 また.呼吸器症状がない.あるいは症状が軽すぎるために肺に陽性反応がなく.胸部X線検査でのみ発見される患者さんもいらっしゃいます。 肺機能は.拘束性換気機能障害と拡散機能低下が支配的です。 確定診断には肺組織生検が必要です。 病理所見では.肉芽腫内に多数のランゲルハンス組織球と顕著な好酸球浸潤を伴う肉芽腫性炎症が認められる。免疫組織化学染色では.ランゲルハンス細胞がS-100陽性であり.ランゲルハンス組織球症（好酸球性肉芽腫）に一致する。 治療と予後：PHXに対する特異的な治療法はない。 PHX の予後は一般に慢性で.ほとんどの患者は長期間無症状を維持し.予後は良好である。 画像上の特徴：両肺にびまん性だが小結節（多くは5mm以下）.斑状.嚢胞性の陰影があり.不規則または円形状の空洞と厚い嚢胞壁を有する；初期には小結節が優勢.後期には嚢胞性空洞が優勢（嚢胞壁は厚から薄へと発達） – 細胞性肺。 肺活量は正常で.縦隔・肺門リンパ節腫大は稀である。25％の患者に気胸を合併することがある。 鑑別診断：1.肺リンパ脈管筋肉腫（PLAM）：妊娠可能な年齢の女性に多く.臨床症状：咳や呼吸困難が徐々に悪化し.気胸を繰り返し合併する。 画像所見：肺全体に均等に分布する大小さまざまな薄壁の嚢胞で.明らかな結節性陰影はなく.肺野の狭小化もない。 死亡率は高く.予後は不良である。 一方.PHXは20～40歳の男性に発症し.臨床症状は軽度で.しばしば気胸を起こし.線維化期や細胞性肺に進行すると著明な呼吸困難が認められる。 患者さんによっては自然治癒することもあり.予後は良好です。 2.肺結節性疾患：呼吸器症状も全身症状も非常に軽いか無症状で.早期にどちらも自己寛解や治癒の可能性があり.どちらもびまん性の影があるが.肺活量は減少していない。 影はより均等に分布し.肺の上部と中部の病変が最も目立ち.その多くは左右対称の肺門リンパ節腫大を伴い.他の臓器も同時に侵されていることが多い。 皮膚や表在リンパ節に病変がある場合は生検で十分診断可能である。 PHX病変は肺に限局しており.検査所見に陽性はないため.診断確定には肺生検が必要である。 3.特発性間質性肺線維症（IPF）：どちらも肺に限局しているが.臨床症状や予後は大きく異なる。 どちらもびまん性陰影を認めるが.PHXは初期に小さな点とラメラ状陰影が混在し.より均一に分布し.線維化は少なく.肺容積の著しい減少はない。 一方.IPFの影はまず中下肺野帯に現れ.病変は中下肺に集中し.下肺が縮小し.肺門が下がって縦隔に接近し.病変は悪化の一途をたどり.末期にはハニカム肺を形成し.肺活量の著しい減少.横隔膜挙上を伴う。 前者は症状が軽く.自然治癒する傾向がありますが.後者は初期から進行性の呼吸困難を伴う悪化が続き.両肺の奥で杵と臼の指やベルクロ音がしばしば聞かれます。 どちらの診断も肺生検に頼ることになります。 4.肺胞がん：初期の臨床症状は軽く.咳が出る.白い泡状の痰を大量に吐く.進行すると呼吸困難になる.初期に片方の肺に影ができ.次第に反対側へ展開することもある。 一方.PHXは左右対称の影で始まり.影は多いものの.臨床症状は軽度です。 肺胞細胞がんは.痰の中にがん細胞が見つかります。 どちらも肺生検で診断可能です。