新生児好中球減少症の鑑別診断は?

新生児好中球減少はリステリア症の典型的な症状であり.症状が現れる時期が早いか遅いかによって.早期発症の新生児リステリア症と後期発症の新生児リステリア症に分けられる。 早期発症リステリア症は.生後数時間で発症します。 呼吸困難.肺炎.肝脾腫.暗赤色の発疹.白血球減少.血小板減少を呈する。 血液.尿.胃液.気管支分泌液.羊水.糞便がしばしば分離されるが.脳脊髄液培養は陰性であることが多い。 晩発性リステリア症は.生後3~13日目以降の乳児にみられ.発熱.過敏性.摂食拒否を伴う髄膜脳炎が特徴である。 脳脊髄液の培養からリステリア菌が検出されることが多い。 その他のまれなリステリア症には.亜急性心内膜炎.眼内炎.腹膜炎.胸膜炎.骨髄炎.リンパ節炎.皮膚リステリア症.結膜炎.胆嚢炎.肝膿瘍.脾臓膿瘍.軟部組織膿瘍などがある。 新生児好中球増加症は.以下の症状とは異なる診断が必要である:1.好中球様白血病反応:感染症.腫瘍.中毒.急性溶血などの一次的な原因がある場合は.診断は難しくない。 末梢血に好中球が多く.形態異常があれば白血病などとの鑑別が必要である。 スウィート症候群:急性熱性好中球性皮膚症とも呼ばれ.その臨床的特徴は.顔面.頚部.四肢の非対称性.有痛性.浮腫性.暗赤色の盛り上がった紅斑である。紅斑は境界明瞭で.硬く.触ると痛みを伴う。生検では.表面に多数の好中球浸潤があり.核の断片化がみられる。発熱.疲労.骨痛.関節痛を伴う。 末梢血白血球(15~20)109/Lで.80~90%が好中球である。 経過中に約10%の症例で急性白血病を合併する。 3.良性特発性好中球増加症:この疾患は年齢に関係なくみられる。 通常.臨床症状はないが.少数に倦怠感やめまいがみられることがある。 末梢血白血球(主に好中球)の増加は軽度から中等度であり.細胞の形態や好中球の変化には異常はない。 この疾患は数年間続くことがあるが.好中球増加の原因は特定できず.急性または慢性顆粒球性白血病に変化することはない。 4.遺伝性好中球増加症:この疾患は臨床的には良性特発性好中球増加症と類似している。 遺伝歴があることが多く.家族内発症が同じであることが多いことから鑑別される。 リステリア症の予後は発症年齢および原疾患の状態によって異なる。 早期発症の新生児リステリア症は予後不良で.死亡率は40~54%と高い。 一命を取り留めた患者には重度の神経学的後遺症が残ることが多い。 遅発性新生児リステリア菌髄膜脳炎は予後が良いが.半数近くの患者に神経学的後遺症が残る可能性がある。 死亡率は.中枢神経系感染を伴わない敗血症では約11%.髄膜脳炎を伴う敗血症では最大30%である。