小児振戦
/> 小児および青年に好発し.不随意運動.筋緊張の低下.筋力低下.随意運動障害および気分の変化を特徴とする.シデナム舞踏病およびリウマチ性舞踏病と呼ばれる。
/> 病因
/> A群溶血性連鎖球菌の感染に伴い.リウマチ熱または関節炎の2~3ヵ月後に発症する。
思春期に好発し.女性に多い。
妊娠中や経口避妊薬服用者にも再発することがある。
血清中に抗ニューロン抗体が検出され.尾状核および視床底核のニューロンに反応します。
抗体価は疾患の進行と相関しており.本疾患が自己免疫と関連している可能性が示唆される。
/> 病態
/> 主に黒質.線条体.視床底核.小脳歯状核.大脳皮質に可逆的な変化が生じる。
/> 臨床症状
/> 1.発熱.関節痛.扁桃腺肥大を伴う5~15歳の小児に多く.ほとんどが女性である。
多くは呼吸器感染症の既往がある。
初期症状は.興奮.不注意.手足の協調運動の欠如.手書きの文字の歪み.不安定な歩行などであるが.次第に症状は重くなる。
/> 2.コレア様運動は両側性であることが多く.急性または漸増的に発症する。
顔は明らかで.眉をすぼめ.口をすぼめて舌を吐き出し.顔を作り.舌の伸展を維持することが難しく.常に舌をひねるなどの症状が現れる。
四肢の急速.不規則.無目的な不随意運動が起こる。
上肢は片側または反対側が明らかに.徐々に侵される。
下肢は.ふらふらした歩行で.転倒しやすい。
背骨の常時屈曲.伸展.捻転を伴う。
2-4週間以内に悪化することがある。3-6ヶ月で自然治癒する。
/> 3.リトルダンス・トライアド:筋緊張の低下.筋力の低下.ダンスのような動き.運動失調。
上肢を平らにしたときの腕と掌の過度の前方回旋-前方回旋筋徴候。
両腕を前方に伸ばしたときに手首の屈曲と指の背側への伸展を伴う
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コレア手徴候。
ミルクメイドマヌーバ-こぶしを握ったときに.握力が強くなったり弱くなったりする。
/> 4.不眠.興奮.落ち着きのなさ.幻覚.錯乱などの精神症状を呈し.躁病性コレアと呼ばれることもあります。
/> 治療方法
/> 1.運動症状の治療
/> コレア症状に対しては.ジアゼパム.ニトラゼパム.またはブプレノルフィン.クロルプロマジン.ハロペリドールなどが使用されます。
後者2剤は錐体外路性の副作用を誘発しやすいので.観察を行い.発生した場合は減量する必要があります。
/> 2.精神症状の治療
/> 対症療法的に治療する。
/> 3.抗感染症治療
/> 病気の診断後.重症度にかかわらず.微小循環の最小化または再発防止.心筋炎や心臓弁膜症の回避を目的として.抗連鎖球菌治療を適用する必要があります。
通常,ペニシリン製剤をl~2週間投与する。
その後.長時間作用型のペニシリンを月1回.筋肉内投与することもある。
ペニシリンが使用できない場合は.セファロスポリン系など他の連鎖球菌感受性の高い抗生物質を代わりに使用することができます。
/> 4.免疫療法
/> 免疫療法は.病気の間.子どもの体内に抗神経細胞が存在するため.やはりできるだけ早い時期に行うべきと考えられています。
グルココルチコイド.血漿交換.免疫グロブリン静注などが.病気の経過を短くし.症状を軽くするために行われることがあります。
/> 予後
/> 自己限定性で.無治療でも3~6カ月で自然に治ることがあります。
小児の約1/4で再発することがあります。
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