脊髄液減少症の患者さん.特に小児では.その臨床症状の一つである腰仙部の毛深い異常な色素沈着皮膚に注意する必要があります。 テザーコード症候群(TCS)は.様々な先天性・後天性の原因により脊髄や円錐体が引き伸ばされ.様々な神経機能障害や奇形を引き起こす症候群である。 腰仙髄で脊髄が引き伸ばされ.錐体が異常に低くなることが多いため.低錐体症とも呼ばれる。 脊髄塞栓症症候群の臨床症状は複雑である。 臨床症状は.発症時期.症状の組み合わせ.先天性奇形の違いなどにより複雑だが.いずれも異なる病因や誘因により.脊髄円錐が異なる時期.異なる程度に引き伸ばされることで生じる神経障害に帰結する。 一般的な臨床症状としては.1.痛みが最も多い症状です。 何とも言えない痛みや不快感があり.放散することもありますが.多くの場合.皮膚の分節的な分布には特徴がありません。 小児では.痛みの位置がわかりにくいか.腰仙部に位置することが多く.下肢に放散することもあります。 成人の場合.痛みは広範囲に及び.肛門の奥.臀部中部.尾部.会陰部.下肢.腰部などに片側または両側から発生します。 痛みの性質は.通常.びまん性.放射性.電気ショック性で.まれに漠然とした痛みがあります。 長時間の座位や胴体の前屈で痛みが悪化することが多く.まれに咳やくしゃみ.ひねりなどで悪化することもあります。 ストレートレッグレイズテストが陽性だと.椎間板ヘルニアの痛みと混同されることがあります。 腰仙部の打撃により.一過性の下肢脱力を伴う激しい放電様疼痛が発生することがある。 2.運動障害 主に下肢の進行性脱力と歩行困難で.片側だけの場合と両側だけの場合があるが.後者の方が多く見られる。 片側の病変を訴えても.検査で両側の病変を認めることもあります。 下肢では.上肢と下肢の運動ニューロンの損傷.すなわち筋緊張の亢進と腱反射の亢進を伴う廃用性萎縮が認められることがあります。 小児では.初期には下肢の運動障害はないか.あってもごくわずかですが.年齢とともに症状が現れ.次第に悪化していきます。 3.感覚障害 主に鞍部の皮膚のしびれや感覚低下。 4.膀胱と直腸の機能障害 膀胱と直腸の機能障害は.同時に現れることが多い。 前者には尿量減少.頻尿.尿意切迫.尿失禁.尿閉などがあり.後者には便秘や便失禁などがあります。 小児では.尿崩症や尿失禁が最も一般的です。 膀胱機能測定に基づき.痙性小膀胱と低張性大膀胱に分けられる。 前者は痙性歩行.頻尿.尿意切迫.ストレス性尿失禁.便秘を伴うことが多く.上部運動ニューロン障害のサインである。後者は低流量失禁.残尿量増加.便失禁が特徴的で.下部運動ニューロン障害のサインである。 5.腰仙部の皮膚異常 90%の子供に皮下腫瘤.50%に皮膚洞路.脊椎披裂.血管腫.多毛症が見られる。 小児の約1/3は.皮下脂肪腫が側方に成長し.反対側に脊椎の膨隆があります。 腰仙皮下腫瘤は大きくなることもあり.美容上の問題からご両親の関心も高い。 個人差はありますが.仙骨の部分にフラップ(皮弁)を付け.尾を形成する場合もあります。 このような皮膚の変化は.成人の半数以下に見られるものです。 6.寄与・悪化要因:(1)子供の成長・発達.(2)成人の場合.出産時.スポーツ.交通事故などで足を上に蹴り上げる.前屈.股関節の強制屈曲など.急に脊髄を引っ張る行為.(3)脊椎狭窄.(4)腰痛や転倒時に腰を落とすなど外傷など。