I. 概要 ユーイング肉腫は.骨に発生する小円形細胞増殖型の悪性腫瘍である。 最近の細胞分子遺伝学的研究により.ユーイング肉腫は.原発性神経外胚葉腫瘍.末梢性神経上皮腫瘍.胸壁アスキン腫瘍.骨外ユーイング肉腫などの腫瘍ファミリーの一つであることが明らかになっています。 II.化学療法レジメン 1.VACAレジメン。 2.リスクベースの分類レジメン-CESS86レジメン。 ユーイング肉腫は.骨髄内の神経上皮から発生する骨の高悪性度腫瘍である。 ユーイング肉腫は.骨肉腫と同様に早期転移を起こしやすく.化学療法を行わない場合の長期生存率は5～10％程度と言われています。 ユーイング肉腫は.現在でも化学療法→手術→化学療法というステップを踏むネオアジュバント化学療法が行われていますが.腫瘍が放射線療法に感受性があるため.手術の前後に化学療法と並行して放射線療法を行うことが多くなっています。 化学療法だけの効率は30％程度です。 ユーイング肉腫の生存率は.多剤併用や放射線治療と手術の組み合わせで70％以上となることもあります。 従来の化学療法レジメンは.VACとVACAである。 シクロホスファミドとアクチノマイシンDはともに骨髄抑制性で.ビンクリスチンは主に神経毒性を有するため.CTXをIFOに置き換える傾向がある。 臨床観察の結果.ADMはユーイング肉腫の治療において重要な役割を果たし.5年生存率を大幅に改善することができます。 投与方法については.高用量間欠投与化学療法は低用量連続投与化学療法より有意に有効である。 また.腫瘍の大きさも予後と関連します。 最近の研究では.IFOとVp-16はユーイング肉腫に60％以上の効果を発揮することが分かっています。 以下に.従来のVACおよびVACAレジメンと.SSGに対する化学療法レジメンを示す。 組織学的効果が乏しい症例や転移が再発した症例では.マルファランがより良い臨床結果をもたらします。 骨髄・幹細胞レスキューを用いた全身放射線治療と併用するレジメンの薬剤の増量により.5年生存率の向上が期待されます。 トランスファー・ファクター.インターフェロン.インターロイキン-2などの生物学的治療の有効性は不明である。