概要
胸腺は人体における重要な免疫源であり.胎生期に第3（または第4）鰓弓の内胚葉から発生し.原始前腸上皮から派生して.胚の成長・発達に伴って前縦隔に付着していく。 胸腺上皮細胞やリンパ球に由来する胸腺腫瘍が最も多く.胸腺腫瘍の95％を占め.縦隔腫瘍全体の1〜3位を占めている。 米国で報告された縦隔腫瘍1064例では.胸腺腫が国内報告の21.14％を占め.そのほとんどが奇形腫に先導されている。 中国における縦隔腫瘍の14例では.胸腺腫は奇形腫.神経原性腫瘍に次いで3番目に多く.22.37％を占めた。
病理学的変化]。
病理学的に胸腺腫は.腫瘍の80％以上を占める細胞成分にちなんで名づけられた。 上皮細胞型と上皮細胞混合型リンパ球型に分けられる。 胸腺腫の良性・悪性の鑑別は病理形態のみでは困難であり.臨床症状.手術時の視診.病理形態学的特徴から浸潤性・非浸潤性胸腺腫を分類することがより適切であると考えられます。 しかし.慣習的に良性胸腺腫と悪性胸腺腫の両方を指すことが多い。 胸腺腫Aが良性か悪性かの区別は.臨床症状と手術時の所見に基づいて行われます。
手術の際には.以下のことに注意する必要があります。
1. 腫瘍が無傷のエンベロープを持っているかどうか。
2.腫瘍の増殖が積極的かどうか。
3.正しい結論を出すために.遠隔転移や胸腔内移植の有無.顕微鏡下での細胞形態の異常などを確認します。 手術時に腫瘍が無傷の線維性被膜を持ち.腫瘍が周囲の臓器に浸潤することなく被膜内で成長し.手術中に容易に摘出できる場合は.良性または非浸潤性胸腺腫とみなされます。 腫瘍が心膜に浸潤し.周囲の臓器・組織（心膜.胸膜.肺.血管など）に侵入し.外科的手術で切除できない.あるいは完全に除去できない場合.あるいは手術時に胸腔内着床や胸膜転移が認められる場合は.悪性腫瘍.浸潤性胸腺腫と判断されます。
クリニカルプレゼンテーション】の様子］
胸腺腫の臨床症状は.他の縦隔腫瘍と同様に.周辺臓器の圧迫と腫瘍自体に特有の症状である併存症候群から生じる。 小さな胸腺腫は臨床的な訴えがなく.発見されにくい。 腫瘍がある程度の大きさになると.胸痛.胸部圧迫感.咳.前胸部不快感などが一般的な症状として現れます。 胸痛の性質は特徴的ではなく.程度も様々で場所も特定できないが.一般的には軽症で.詳しい検査をせずに対症療法で治療することが多い。 症状が長期にわたって続く場合.患者さんによってはX線検査を受けることもありますし.胸部X線や胸部X線写真で縦隔の腫瘤が発見されることもあります。 見落とされた胸腺腫は.この時期までにかなりの大きさに成長し.静脈を圧迫したり.上大静脈閉塞症候群の徴候を示すことがよくあります。 激しい胸痛.短期間での急激な症状の悪化.激しい刺激性の咳.胸水による呼吸困難.心嚢液による息切れ.末梢骨の痛みなどは.悪性胸腺腫や胸腺癌の可能性があります。
胸腺腫のユニークな症状は.重症筋無力症（MG）.純赤血球再生不良性貧血（PRCA）.低グロブリン血症.腎炎ネフリス症候群.関節リウマチ.皮膚筋炎.紅斑性狼瘡.巨食症などの特定の症候群の組み合わせである。
診断】について］
縦隔腫瘍の発見と診断には.X線検査が重要な手段です。 胸腺腫は.しばしば.胸腔の片側.左より右側.または両側で隔壁が広がるか突出する円形または楕円形の密な影として現れる。 左側の突起は大動脈弁に隠れることが多く.右側の突起は上大静脈と重なることがある。 腫瘤の辺縁は明瞭で鋭利であり.一部は小葉状である。 胸腺腫は.筋.点.塊.形のない石灰化としてわずかに認められるが.テラトーマに比べると石灰化は少ない。 胸腺腫の中には心臓の大血管の上に平らになっているものもあり.X線検査で診断するのが最も困難なものです。 側面焦点式断層撮影は.胸腺腫の存在.大きさ.密度を示す簡単で費用効果の高い方法で.複雑な検査が不可能な場合に特に有用である。
胸部CTは.縦隔腫瘍の位置.大きさ.片側または両側への突出.腫瘍の断端.周囲の浸潤の有無.腫瘍の外科的切除可能性を正確に示すことができる高度で感度の高い検査方法です。 腫瘍の位置が複雑な場合は.腫瘍の模様や血管との関係を立体的に観察できる磁気共鳴検査が検討されます。
鑑別診断]。
検査の種類は多いのですが.それでも臨床の現場では診断が難しいケースが時々あります。 胸腺腫との鑑別が必要な一般的な病変には.奇形腫と上行大動脈瘤がある。 テラトーマは中年から若年成人に発生することが多く.無症状であったり.肺感染症を繰り返すことがあり.時には毛髪や脂状のものを咳き込むことがあり.X線で見ると塊の中に石灰化した歯や骨が認められることがあります。
縦隔腫瘍を上行大動脈瘤と誤診したり.上行大動脈瘤を胸腺動脈瘤と誤診した文献が報告されています。 胸部側面像では.上行大動脈瘤は左心室に沿った丸い影として現れ.胸部X線では腫瘤が膨張した脈動として確認されます。 近年.臨床の現場ではMRI（磁気共鳴画像装置）の使用が徐々に増えており.特に心臓の大血管奇形3や血管腫の診断に価値があり.縦隔腫瘍と上行（下行）大動脈瘤の鑑別に高感度で有効な検査法である。
治療対策】です。
1.治療の原則：胸腺腫と診断されたら.外科的に切除すること。 腫瘍が成長・増殖を続け.隣接する組織や臓器を圧迫して明らかな臨床症状を呈すること.臨床症状やX線症状だけでは良悪性の判断が難しいこと.さらに.良性腫瘍が悪性化することもあるからだ。 したがって.良性胸腺腫も悪性胸腺腫もできるだけ早く摘出する必要があります。 切除可能な悪性胸腺腫があれば.術後治療の指針となる病理生検を行い.部分切除の術後放射線治療で症状を和らげ.患者の生存期間を延ばすことができます。
2.切開法の選択：片側に突出した小さな胸腺腫には前外肋間切開を.両側に突出した大きな腫瘍には前中央胸部切開を使用することが多い。 近年では.将来的に重症化する可能性を考慮して.胸腺腫だけでなく対側の胸腺も切除する前中央切開が多くなっています。 また.春には胸骨を挟んで両側の経胸壁切開で腫瘍を切除することも行われています。 前胸部正中切開は胸腔内に入らないため.術後の患者さんの呼吸機能への干渉が少なく.術後の呼吸器系合併症を回避することができます。 高齢者.開胸が困難.腫瘍が小さい.頸部に近いなどの理由で.頸部切開で胸腺腫を切除する人もいます。
3.手術中に注意すべき問題点：良性胸腺腫のうち.孤立性で癒着がないものは難なく摘出でき.手術は成功しますが.複雑な症例では手術中に困難を十分見積もる必要があります。 悪性胸腺腫は.まず腫瘍と周辺臓器との関係を明らかにしてから郭清する必要があります。 胸腺腫は上縦隔の底部.心臓と大血管の接合部に位置する。悪性胸腺腫は周囲の癒着に浸潤することがある。腫瘍の成長とともに隣接する組織や臓器が押しやられ.正常な解剖学的関係が変化する。癒着により線維性結合組織が肥厚し.血管との見分けがつきにくくなる。 いずれも.手術中に不用意に血管を傷つけ.出血を引き起こす可能性があります。 術者はこのことに注意を払う必要があります。
腫瘍の切除可能性を判断することは.手術の際に不可欠な考慮事項である。 腫瘍が胸骨静脈や上大静脈に浸潤している場合.血管が腫瘍に包まれている場合.腫瘍が周囲組織に凍結している場合は注意が必要で.手術を中止して病理生検のみを行い.術後に放射線治療を行う必要があります。 腫瘍に大きな血管を伴う癒着が浸潤していても分離可能な場合は.表層から深層へ.容易から困難へ徐々に剥離し.まず緩め.次に腫瘍体を遊離し.最後に先端でクランプして摘出することができます。
血管を傷つけ.手術を困難にすることを避けるため.解剖の際にはあらゆる繊維組織や索をクランプして切り離す必要があります。 誤って血管を傷つけてしまった場合.慌てずにやみくもに止血をすること。 まずガーゼパッドで敵の破裂を圧迫し.吸引装置を用意し.同時に輸血を早めます。 手術野に溜まった血液を吸引した後.損傷部位と範囲を確認し.直接縫合するか修復するかを決めます。
腫瘍が胸郭の片側から反対側に突出している場合や.腫瘍が頸部に向かって大きく広がっている場合は.直視下で剥離します。 血管が通っていたり.腫瘍に栄養を送る血管がある場合もあるので.盲目的に剥離すると出血することがあります。 腫瘍が心膜に侵入している場合は.正常部で心膜を切り開き.心膜腔に指を入れて腫瘍を取り除きやすくするか.腫瘍と一緒に心膜を取り除くことが可能です。
4.外科治療の結果 良性胸腺腫.悪性胸腺腫のいずれを治療する場合でも.主な治療は外科的切除です。 切除が不完全な場合や胸腺腫を除去できない場合にのみ.放射線治療が考慮されます。
外科的切除率と腫瘍の大きさとの関係。 一般的に.腫瘍が大きくなるほど切除率は低下すると言われており.外科腫瘍学の一般的な知見と一致しています。 大きな腫瘍は切除できることもありますが.小さな腫瘍は切除できません。 腫瘍の大きさに加え.浸潤の程度.特に上大静脈.胸部静脈.大動脈など周囲の血管への浸潤の程度が外科的切除率に大きく影響します。 血管の周りに腫瘍が大きくなり.固まってしまうと.中くらいの大きさの腫瘍でも完全に取り除くことはできません。
5.胸腺腫の放射線治療 悪性胸腺腫の場合.肉眼できれいに腫瘍を切除できたとしても.腫瘍床を完成させる必要があり.手術中に切りきれなかったり.切除できなかった腫瘍組織が残存していることが明らかな場合は.線量を上げる必要があり.通常は60Gy（6000rad）にします。 良性胸腺腫も再発が少ないので.良性胸腺腫も30～40Gy（3000～4000rad）の予防照射をすることが推奨されています。 胸腺腫に対する放射線治療の成績は一般に不満足であり.各地から報告される成績がかけ離れているため.コメントすることが困難である。
合併症
1.重症筋無力症（MG）は.古くから胸腺（または胸腺腫）と関連があるとされています。 重症筋無力症は臨床的に3つのタイプに分類され.眼筋タイプでは眼瞼下垂.長期間の視覚疲労.複視など.体幹タイプでは上肢の伸展が持続しない.少し歩くと座って休まなければならない.延髄タイプでは咀嚼や嚥下の力.さらには呼吸筋麻痺などがみられます。 最も危険な臨床症状は重症筋無力症で.呼吸筋麻痺のため人工呼吸による補助が必要な状態である。
現在では.重症筋無力症は自己免疫疾患であり.何らかの刺激により胸腺に変異が生じ.特定の禁忌細胞群を制御できず分化・増殖させてしまい.自身の構成成分（横紋筋）に対して免疫反応を起こし.重症筋無力症を発症することが主な原因だと考えられている。 重症筋無力症の治療には.ピリドスチグミンなどの抗アセチルコリンエステラーゼ薬が古くから使用されており.近年はホルモン剤やシクロホスファミドなどの免疫抑制剤も加わっています。 重症筋無力症の外科的治療の適応は.胸腺腫を伴うか伴わない重症筋無力症患者.抗アセチルコリンエステラーゼ薬を増量して服用しても症状が軽減しない.または筋無力症危機と再発性呼吸器感染症です。
2.純赤血球再生不良性貧血(PRCA)
胸腺腫の併発疾患として.純赤血球再生不良性貧血があります。 純赤血球無形成症は.原発性で原因がはっきりしないこともあります。 また.薬物.感染症.腫瘍などによる二次的なものもあります。 PRCAは.ヒト胸腺に存在しうる赤血球抗原に対する自己免疫反応の原因不明の自己免疫疾患であることが.実験的に明らかにされています。 胸腺腫そのものは赤血球の増殖に直接影響を与えず.胸腺腫が免疫系の感受性を高めている可能性や.胸腺腫が高感度の増殖系によって誘導されている可能性がある。
3.ネフローゼ症候群腎炎 ネフローゼ症候群腎炎と胸腺腫の関係は不明です。 ネフローゼ症候群は.ホジキン病など特定の腫瘍の全身症状の一部である可能性があります。 考えられる説明は.糸球体腎炎で形成される抗原抗体複合体と胸腺腫との間の交差反応によるものである。