思春期早発症のコンセンサスポイントとは?

  思春期早発症は.中枢性思春期早発症(真の思春期早発症またはGnRH依存性思春期早発症.CPPとも呼ばれる)と末梢性思春期早発症(偽早発症または非GnRH依存性思春期早発症.PPPとも呼ばれる)に分類されることがあります。 CPPには主に特発性思春期早発症(ICPP)と中枢神経系疾患(ウイルス性脳炎.髄膜炎.視床下部.下垂体.松果体の腫瘍などの器質的病変)による思春期早発症があります。CPPの女性の80~90%がICPP.男性の80%がICPPを発症しています。 PPPの主な原因は.性腺ホルモンが過剰に分泌されることによって起こる性腺障害と副腎障害である。  ICPPの主なリスクは.(1)成長が早まり.成熟していない子どもたちに深刻な社会的・心理的負担を与える.(2)成長の早期開始と通常より低い身長.女性の子どもでは.早期に過剰なエストロゲン量にさらされることにより成長板の老化が促進され早期に骨端が閉鎖し.通常と比べて低い成人身長(成人高)となることが多い.などである。そのため.早期に骨端線が閉鎖され.成人の身長は通常より低くなることが多い。  ICPP治療の目的は.(1)通常の思春期開始年齢まで性器の早期発達を止め.既に生じている二次性徴の発達を防ぐこと.(2)通常またはそれに近い成人身長を達成するために骨格成熟速度を抑制すること.(3)早期成熟および早期初潮に伴う心理的問題を予防することです。 プログラムの中心は.患者さんの成人身長を改善することです。  PPPや非特異的CPPは.腫瘍による頭蓋内圧の上昇や局所的な圧迫による頭痛.吐き気.嘔吐などの症状が主な原因で.視神経の圧迫による視覚障害や視野狭窄などがあります。 治療の主な目的は.病気の原因を取り除き.思春期早発症を改善し.内分泌機能を維持し.正常な発育を促すことである。  治療の必要のない思春期早発症とは PPPと非特異的CPPについては.主原因に対する治療が必要ですが.すべてのICPPに治療が必要なわけではありません。 2010年の厚労省の思春期早発症治療ガイドライン(試行実施用)によると.ICPPは.(1)性成熟が遅く(年齢以上の進行がゼロまたはゼロ).成人身長に大きな影響がない場合.(2)骨年齢(BA)が進んでいるが身長の伸びが早く.成人身長の障害が予測されない場合は治療の必要がないとしています。 なぜなら.ゆっくりと進行する思春期早発症の患者さんのかなりの割合が.骨年齢が進んでいるにもかかわらず.通常の成人身長に達するからです。 また.思春期の発達はダイナミックなプロセスであるため.当面は治療を必要としない方についても.定期的な見直しと評価を行い.治療計画を調整することが必要です。  GnRHaは20年以上前からCPPの治療に用いられており.CPPの標準的な治療法です。 治療の原理は.GnRHの生理作用が.少量のパルス注射で下垂体性腺刺激ホルモンに対する刺激作用を.大量の連続注射で抑制作用を示すという二面性を持っていることです。 したがって.GnRHa注射により.一般に数日以内にGnRH.テストステロン.エストラジオールの濃度が一時的に上昇し.1週間後には徐々に思春期以前のレベルまで低下し.性ホルモンが完全に抑制され.女子では胸の大きさ.陰毛.月経が.男子では精巣サイズ.陰毛.ペニス勃起が減少するという第二次性徴が変化することになるのです。 治療開始後6カ月で成長速度を5~6cm/年に短縮できるため.骨端の成長・癒合を遅らせ.成長年数の延長と成人身長の向上という目標を達成することができます。  2010年厚労省「思春期早発症治療ガイドライン(試行実施用)」での具体的な推奨は以下の通りです。 骨年齢-実年齢≧2歳.女子は≦11.5歳.男子は≦12.5歳を必要とする。  (2) 予測成人身長:女子150cm未満.男子160cm未満 (3) または骨年齢による身長標準偏差ZスコアSDS<-2SD(正常集団基準値または遺伝的目標身長により決定される。)  (4)骨年齢成長率/CA成長率>1という急速な発達の進行。