大動脈縦裂は.大動脈縦裂瘤とも呼ばれ.人口10万人あたり年間50～100人の発生率があり.人々の生活や食生活の変化に伴い増加傾向にある.より一般的で複雑かつ危険な循環器疾患の一つである。 大動脈瘤の自然予後は悪く.発症から15分後の死亡率は20％と統計的に報告されています。 治療せずに放置した場合.最初の48時間で50％の死亡率となり.1年後に生存しているのは10％に過ぎません。 1980年代.アメリカの女子バレーボールの名アタッカーだったヘイマンは.大動脈連接の破裂により.プレー中に急死した。 そのため.タイムリーな診断と適切な治療が.患者さんの命を救う鍵となります。 大動脈は体の中で最も太い動脈で.心臓から出た後.胸部では胸部大動脈.腹部では腹部大動脈と呼ばれます。 いわゆる大動脈の内膜がさまざまな病的要因によって裂け.血流の影響を受けて徐々に剥がれ落ちて連珠状になったものが大動脈連珠で.内皮の破断により血流が「真腔」と「偽腔」を形成します。 解離がひどかったり.「偽腔」の圧力が高すぎたりすると.大動脈上皮が動脈瘤状に広がることがあり.そのため「大動脈縮瘤」と呼ばれるようになったのです。 大動脈縦隔瘤は「動脈瘤」という名称がついていますが.実は私たちが通常「腫瘍」と呼んでいるものとは全く異なるものです。 腫瘍とは細胞が異常に増殖したもので.多くは癌などの悪性である。一方.大動脈縮瘤は動脈が異常に拡張したもので.悪性でも良性でもないが.破裂して死に至る危険性はどの腫瘍よりも高く.洪水の時に川が堤防を決壊させるようなものである。 蘇生に成功する確率は低く.出血性ショックによる死は数分以内に起こる。 また.大動脈瘤の形成は.心臓.脳.内臓など全身の重要な臓器への血液供給に影響を及ぼし.死亡の原因としても重要です。 大動脈縮窄症の原因は.高血圧.動脈硬化.外傷.炎症.遺伝子異常など複雑ですが.中でも高血圧と動脈硬化は最も重要で.中高年の患者さんの多くがこれらの原因です。 統計によると.動脈瘤の患者さんの8割から9割が高血圧を併発しており.一般に発症時に10年から15年の高血圧歴があるとされています。 大動脈縮窄症の主な症状は.突然の激しい胸痛や腰痛で.血圧の上昇を伴い.痛みの性質は涙やナイフのようであり.中には呼吸困難や腹痛を伴う場合もあります。 また.頭や腕の幹血管に巻き込まれると.めまい.錯乱.失神.さらには昏睡が起こることもあります。 通常の健康診断で.大動脈縮窄症の患者さんは血圧の著しい上昇を示し.通常は収縮期血圧が160mmHg以上になり.手足の血管脈動が弱くなったり消失したりしてショック状態になることがあり.胸部X線では大動脈影が著しく拡大し.超音波検査ではっきり診断される患者さんがいます。 大動脈のCTスキャンを行うことができれば.大動脈縮窄症の診断がより明確になり.今後のインターベンション治療や外科治療にとって非常に重要な情報を提供することができます。 大動脈瘤は.治療法の違いから.臨床的には大動脈瘤の位置と瘤の範囲によって.Standford A型とStandford B型に分類されることが多いようです。 最も重症で死亡率の高いタイプです。 最も重症で死亡率の高いタイプであり.診断されたらできるだけ早く外科的治療を行う必要がある患者群です。 B型血栓は下行大動脈から始まり遠位に進展するもので.一般にA型血栓より重症度は低く.ほとんどの患者はインターベンション治療が可能である。 インターベンション治療では.大腿動脈から大血管ステントを内皮破裂部に送り込み.大動脈内皮破裂部を閉鎖して.破裂部から血流が「偽腔」に流入するのを防ぎ.「偽腔」を閉鎖・修復します。 これは.一部の患者さんにおける外科的処置の侵襲性を補うものです。 大動脈縮窄症の治療は.内科的治療.外科的治療.インターベンション治療のいずれであっても.個々の患者さんの特徴に応じた治療方針がとられます。 患者によっては.医学的鎮静と薬理学的低血圧を基礎として.緊急あるいは選択的にインターベンションあるいは外科的処置を受けることができ.また.インターベンションと外科的ハイブリッド処置を同時にあるいは段階的に組み合わせて治療できる患者もいる。