概要
腸間膜静脈血栓症は腸間膜血管の虚血性障害の5～15％を占め、通常上腸間膜静脈が侵されるが、下腸間膜静脈が侵されることはまれである。 この疾患は臨床的に緩徐であり、診断はしばしば遅れ、開腹手術時に確定診断される症例が大部分である。
原因
上腸間膜静脈血栓症は原発性と続発性に分類される。 原因が明らかなものを続発性、原因不明のものを原発性または特発性と呼ぶ。 遺伝性凝固異常症の診断や凝固亢進状態の認識能力の向上に伴い、本疾患における特発性症例の割合は減少しており、現在では腸間膜静脈血栓症の約75％で病因診断が可能である。 最も一般的な原因は、腫瘍、腹部炎症、手術後、肝硬変、門脈圧亢進症などの遺伝性または後天性の疾患による凝固亢進状態である。 経口避妊薬の使用は、若年女性の上腸間膜静脈塞栓症患者の9～18％を占める。
症状
急性上腸間膜静脈血栓症の臨床症状は、腹痛、腹部不快感、腸のパターンの変化（下痢または便秘）が先行する傾向がある。 この段階では、患者の症状は非典型的であり、診察上も明確な徴候はなく、腹部の不確実な深部圧迫痛を示すのみで、臨床検査や補助検査にも特異的な変化はなく、上腸間膜静脈血栓症の診断は非常に困難である。 病気が進行期に入ると、病気の進行スピードは著しく加速し、患者の症状はより突然に悪化し、腹痛は激しく、持続するが、正確な位置は特定できず、一般的な鎮痛薬は効果がなく、しばしば一時的に緩和するために強い鎮痛薬やダルコラックスなどの鎮痛薬を必要とし、腹部膨満感、吐き気、嘔吐を伴うことがあります。 進行の初期には、患者の症状は明らかに悪化するが、徴候は少なく、筋緊張、圧迫痛、反跳痛などの腹膜刺激性の明らかな徴候はない。 その後、腸管の虚血が徐々に悪化し、腸管壁が浮腫、滲出液、二次性腹膜炎となり、対応する徴候が出現する。 この時期、腹部臓器の虚血と二次感染により、血液ルーチン、血液・尿アミラーゼに異常がみられる。
検査
血液検査は通常、上腸間膜静脈血栓症の診断には有用ではない。 代謝性アシドーシスと血清乳酸値の上昇は、腸管壊死の有無を判断するのに用いることができるが、多くの場合、進行した疾患の徴候である。
1.腹部X線検査
腸管内腔の指圧徴候は腸管粘膜の虚血を示唆し、腸管壁の気腫または門脈の遊離ガスは腸間膜静脈血栓症による腸梗塞の特徴である。
2.腹部カラードプラ超音波検査
腸間膜静脈血栓症を検出できるが、腸間膜静脈血栓症が疑われる場合はCTを使用する。
3.CT検査では90％の患者で診断が可能である。
しかし、早期門脈の小さな血栓の診断精度は低下する。
4.選択的腸間膜血管造影
太い静脈に存在する血栓や上腸間膜静脈の描出遅延を示すことがある。
5.MRI検査
上腸間膜静脈血栓症の診断において感度、特異度は高いが、検査工程が煩雑であり、普及率は低い。
6.その他
腸間膜静脈血栓症の患者には血漿血性腹水貯留がみられることがあり、その場合は開腹手術が診断に有用である。 腹腔鏡検査中の気腹操作は腹腔内圧を上昇させ、腸間膜血流を減少させる可能性があるので避けるべきである。 大腸や十二指腸が侵されることはまれであるため、大腸内視鏡検査や胃十二指腸内視鏡検査の有用性は限られる。 超音波内視鏡検査は腸間膜静脈血栓症を検出できるが、検査中に腸管が拡張するため、急性症状のない患者に用いるのが最もよい。
上腸間膜静脈血栓症では、腸間膜血管を描出し、腸管がどの程度侵されているかを知るためだけでなく、腹痛を引き起こす他の疾患を除外するためにも、CTAがよりよい検査となる。 一方、腸間膜血管造影は、血栓症の傾向が疑われる患者に用いるべきであり、その場合、血栓は腸間膜静脈系の細い血管に存在する傾向がある。
診断
この疾患の診断は、症状や徴候に加えて、主に画像検査に依存する。
治療
1.外科的治療
腸間膜静脈血栓症の治療には、抗凝固療法と抗凝固療法と手術の併用がある。 急性または亜急性の腸間膜虚血患者に対しては、診断がつけばヘパリン治療を開始すべきである。 すべての上腸間膜静脈血栓症患者に外科的検査が必要なわけではないが、腹膜炎の徴候が明らかな患者は緊急に手術しなければならない。 術中に腸間膜静脈血栓症の診断がつけば、抗凝固療法を開始すべきである。 虚血性腸管と正常腸管の明確な境界がないため、腸管切除のために正常腸管の断端を得ることに重点を置くと、生存腸管を切除しすぎてしまう可能性がある。 したがって、この疾患では、生存可能な腸管を可能な限り温存するという原則のもと、より慎重な切除アプローチをとるべきである。
生存している可能性のある腸管を切除しすぎないようにするためには、24時間後に二次切除を行うことが望ましい。 腸管に広範な病変があり、腸間膜血流が認められる患者には、二次切除が特に有用である。 場合によっては、一期的吻合を行わずに保存的腸管切除を行い、腸管の生存性を確認する窓として機能する腹壁ストーマから切断端を引きずり出すという選択肢も、準備の整っていない患者を二次探索から救うことができる。 まれに、血栓が短命で上腸間膜静脈にとどまっている場合には、血栓除去術を行うことができる。 より広範な血栓に対しては血栓除去術を行うべきではない。 動脈攣縮はよくあるシナリオであり、動脈内オピオイド注入、抗凝固療法、二次的検査を組み合わせることで、再活性化する可能性のある虚血腸の摘出を回避することができる。
2.薬理学的治療
腸管壊死がなければ、腸間膜静脈血栓症は手術せずに内科的に治療できる。 しかし、腸管壊死のリスクを正確に示す指標はない。 腹膜炎や穿孔のない患者では、抗生物質の静注療法は必要ない。 しかし、ヘパリンによる抗凝固療法を病初期に直ちに行うことで、たとえ手術中に行ったとしても、患者の生存率を有意に改善し、再発率を低下させることができる。 ヘパリン全身療法は、ヘパリン5000Uを静脈内投与した後、活性化部分トロンボプラスチン時間を通常の2倍以上に保つように持続点滴することで開始できる。 消化管出血があっても、消化管出血のリスクよりも腸管壊死のリスクの方が高い場合は、抗凝固療法を行うことがある。
3.その他の治療
その他の支持療法としては、消化管減圧、輸液蘇生、絶食がある。 経口抗凝固薬は、腸にこれ以上の虚血がないことが明らかになった後に投与されることがある。 食道静脈瘤や出血の可能性があるにもかかわらず、長期抗凝固療法の利点は出血のリスクを依然として上回っている。 新たな血栓症のない患者では、抗凝固療法は6ヵ月から1年間維持すべきである。
直接血栓溶解のためにウロキナーゼや組織線溶活性化剤を注入するための門脈へのカテーテル留置は、わずかな試みしか報告されていない。 出血のリスクが高く、患者の来院が遅いために血栓溶解療法の成功率が低いため、この方法が成功した症例はわずかである。 血栓が太い血管にあり、予後が不良で、直接血栓溶解療法を行うことで期待される利益が出血のリスクを上回る場合には、カニュレーションによる直接血栓溶解療法を考慮することがある。