くも膜下出血は.脳や脊髄の実質の外にある嚢胞性の占拠性病変で.腫瘍ではありません。 多くは単発性ですが.まれに多発性で.側頭葉嚢胞.外側裂溝嚢胞.後頭部プール嚢胞など.脳裂や脳プール内に存在することが多いです。 クモ膜様嚢胞壁と脳脊髄液様嚢胞液を有し.中には脳脊髄液よりタンパク質の含有量が多いものや.やや黄色がかった透明な外観のものもあります。 嚢胞の多くは脳の表面にあり.個々にクモ膜下腔と密接に関係し.実際には脳プールで巨大な拡張を示すか.交通のないクモ膜下腔に囲まれた状態である。 クモ膜嚢胞は.脳内で脳室から隔離された透明なクモ膜によって.表層と深層に形成されます。 嚢胞が大きい場合.脳組織と頭蓋骨の両方を圧迫し.神経症状や頭蓋の変化をもたらすことがあります。 子供に多く.男性に多く.右側より左側に多くみられます。 先天性.外傷性.感染後のクモ膜嚢胞に分けられる。 I. 一般的な先天性くも膜嚢胞のタイプ 1. 側溝型くも膜嚢胞:側溝の拡大.時に側頭葉前部と下前頭回を欠くことを伴う。 数歳から20歳未満の若年者に多く.女性より男性の方が発症率が高い。 頭痛.痙攣発作(限定性または全身性.精神運動性).側頭骨の膨隆を伴うことが多く.同側の眼球突出が少数.後期には視神経乳頭浮腫と対側の軽度片麻痺を伴うこともあります。 無症状であったり.軽い頭痛があったり.偶発的な健康診断で偶然発見されることも少なくありません。 2.脳凸部のくも膜下出血:幼児または成人にみられ.しばしば進行性の頭蓋拡大と左右の非対称性を伴い.透過光検査で嚢胞の境界が確認でき.時に痙攣を伴うことがあります。 3.縦型クモ膜嚢胞:臨床症状を伴わないことが多く.その約半数は脳梁形成不全を伴っている。 4.鞍部くも膜嚢胞:鞍上または鞍中に存在する。 鞍上型はまれで.年齢に関係なく発生する可能性があります。 シストは.オプティカルクロスプールに接続されている場合とされていない場合があります。 小さな嚢胞は無症状ですが.大きな嚢胞は翼状鞍を破壊し.下垂体.視交叉.脳室間孔を圧迫して.視覚障害.下垂体機能低下.閉塞性水頭症を引き起こすことがあります。 鞍部内嚢胞は無症状ですが.鞍部横隔膜の拡大した孔から鞍部上方に進展し.空鞍症候群を形成することもあります。 5.被蓋部くも膜嚢胞:被蓋部プールとつながっている場合とそうでない場合がある。 初期には帯水管を圧迫し.閉塞性水頭症と頭蓋内圧の上昇をもたらすことがあります。 6.先小脳角のくも膜嚢胞:初期は神経性難聴.角膜反射低下.後期は小脳症状.頭蓋内圧上昇症状.本人は末梢性顔面神経麻痺.三叉神経痛を有することがある。 7.小脳くも膜下出血:小脳半球.ミミズク.後頭部プールにできる。 頭蓋内圧上昇の臨床症状を示すことが多く.小脳障害の徴候を示す症例もある。 最も多い症例は.側頭基部と側頭部で.幼児では側頭骨の膨隆.薄い側頭骨鱗.慢性頭蓋内圧上昇を認め.ほとんどが軽い頭痛か明らかな症状がなく.付随する身体検査でのみ発見されたり.成人するまで発症しないこともあります。 症状は.嚢胞の大きさや成長した場所によって異なります。 小さな嚢胞は無症状であることもあります。 第二に.髄膜炎後にくも膜の局所的な癒着により感染後くも膜嚢胞が形成され.嚢胞内には脳脊髄液.あるいはタンパク質を多く含む液体成分が充満している。 多くは複数である。 小児に多く見られる。 視神経交叉.基底膜プール.小脳髄質プール.輪状膜プールによく見られる。 臨床的には.脳脊髄液の循環障害による水頭症や頭蓋内圧の上昇を呈することがあります。 視神経交叉にできた嚢胞は視覚障害を引き起こしますが.他の部位にできた嚢胞でも限られた症状しか現れないことがあります。 子供の場合は.頭蓋骨が肥大していることが多い。 診断は.髄膜炎の病歴と頭蓋内圧上昇の徴候に基づいて行われる。 診断はCTスキャンで確認することができます。 しかし.先天性くも膜嚢胞との鑑別が困難な場合があります。 多発性嚢胞は手術してはいけないが.臨床症状を起こす主な嚢胞は摘出できる。 水頭症で頭蓋内圧が上昇している場合は.脳脊髄液シャントを行うことができます。 くも膜嚢胞は.軟髄膜嚢胞とも呼ばれ.外傷により頭蓋骨が線状に骨折し.硬膜の断裂欠損とその下のくも膜下腔の出血.あるいはくも膜縁の癒着が起こり.局所脳脊髄液循環障害が起こり.硬膜裂と骨折線に局所くも膜が突き出し.常に脳脈の影響を受けて徐々に嚢胞を形成し.骨折縁が拡張し成長骨折として知られています。 嚢胞は頭皮の下に突出し.さらにその下の大脳皮質を圧迫することがあります。 嚢胞は透明な液体で満たされ.瘢痕組織で囲まれています。 外傷時に軟髄膜が破れると.脳組織が骨折部にヘルニアを起こして同側の脳室が拡大し.脳貫通変形を形成することもあります。