血小板減少症は.多くの原因がある一般的な出血性疾患ですが.最も多いのは「特発性血小板減少性紫斑病(ITP)」で.血小板の著しい減少と皮膚.粘膜.さらには内臓からの出血を特徴とする血液疾患の代表的な疾患です。 末梢血小板の減少.血小板寿命の短縮.成熟障害を伴う骨髄巨核球の正常または増加が特徴である。 臨床症状.発症年齢.血小板減少の期間.治療効果などから.急性型と慢性型に分けられ.急性型は小児に多く.多くは自己限定的で.慢性型は若い女性に発症する。 急性型は通常小児にみられ.自己限定的であることが多い。 しかし.私たちの臨床では.血小板数を正常値まで追求しなければならない.そのような患者さんにしばしば遭遇しますが.その姿勢は好ましいものではありません。 血小板の主な働きは出血を止めることですが.ITPの主な問題も出血です。 出血さえしなければ.それで十分ではないか.というのは容易に理解できる。 患者さんのQOLにあまり影響がないのに.なぜ血小板を正常値まで上げなければならないのでしょうか? 患者さんの中には.「正常値まで上げられるのなら.なぜ上げないのか」とおっしゃる方もいます。 ここに.医師と患者との間の矛盾の問題がある。 どちらの認識が正しいのでしょうか? 確かにその通りなのですが.血小板を正常値まで上げなければならないのに.ホルモンの量を増やしたり.プレドニンやメドロールなどの薬を大量に長期間投与し続けるような医師がいたら.それは間違いだと思います。 患者さんが血小板を正常値まで上げてほしいというのは理解できる。 しかし.患者によっては.これを維持するためにプレドニゾンの増量や長期にわたる高用量が必要となり.その結果.副作用が受け入れられなくなることを認識する必要があります。 例えば.患者の抵抗力の低下による感染症.副腎皮質ホルモンの長期投与による浮腫.満月顔や水牛腰の発生.顔のニキビ.さらには骨粗鬆症や大腿骨頭壊死などがあり.これらの副作用はすべて.血小板減少よりもはるかに有害である。 これはオーバーメディケーションの危険性を示す典型的な例です。 ITPは良性の自己免疫疾患で完全な治療法はなく.ITP治療の目的は血小板数を安全域まで上げて大出血を防ぎ.死亡率を下げることであり.血小板数を正常域にすることではありません。 したがって.臨床の現場では.血小板数が30×109/L以上であり.出血症状がなく.出血のリスクを高める作業や活動をしていない場合は.治療を行わず.経過観察をすることが望ましいとされています。 血小板数が30×109/L以下の場合.出血症状がある場合.高齢の場合.病気が長引いた場合.凝固障害や血小板機能異常がある場合.高血圧.感染症.外傷がある場合.抗血小板凝集薬を服用している場合は治療介入が必要である。 したがって.治療的介入を必要としない患者さんにとって.過剰な治療は病気をコントロールできないだけでなく.合併症の発生率を高め.患者さんの生命を危険にさらすことになります。 したがって.治療を必要とする患者さんは.出血のリスク.有効性.副作用.患者さんのコンプライアンスとの関係を考慮し.長所と短所を比較検討した上で.適切な個別化治療を選択する必要があり.有効性を損なわずに薬剤の副作用を最小にする必要があります。 ITPの治療の目標は.血小板数を正常にすることではなく.安全なレベル.すなわち(30〜50)×109/Lまで血小板数を上昇させることです。 過剰な治療をしないことが重要です。 ITP治療の有効性の基準は何ですか? 第一に血小板数が正常であることがベスト.第二に血小板数が正常値を満たさないが患者のQOLに影響を与えない5万前後で維持できることも許容範囲.第三に血小板数が著しく低い1万前後で激しい運動ができないなど患者の生活を一部制限することがある.という3段階が必要です。 この最後のポイントは.患者さんにとってしばしば悩みの種になります。 問題は.そのような患者さんが一般的にプレドニンを2〜4錠継続して服用していることです。 増量すれば血小板は上がりますが.結果として副作用の方が有害であることに気づいておらず.それならば血小板を上げるという目的のために無制限にホルモン量を上げて患者さんを収容するのではなく.状況を説明して治療の目的を理解してもらうよう促すことが医師の責務です。 米国血液学会.英国血液学会標準化委員会.中国のITP治療に関する専門家コンセンサスは.いずれもITPの最低限の治療目標は出血しないことであり.大量のホルモンを長期に投与することではないと明言しています。 これは.患者さんが十分に認識・理解し.過剰投薬の危険性を認識することが求められているのです。 ITPの子どもは.発病前にウイルス感染の既往があることが多いので.風邪やインフルエンザを積極的に予防し.出血を誘発・悪化させないよう予防接種にも慎重になる必要があります。 日中の出血をよく観察することで.病気の活動性を把握し.迅速な対処ができるようになります。 外傷を避け.出血がひどい場合は絶対安静が必要です。 慢性的な患者さんには.運動に参加し.衝突を避け.気分を明るく保ち.食事は柔らかく.辛いものや硬いものを避けることが望ましいとされています。 皮膚の衛生に注意し.感染症の原因となる皮膚の傷を避け.出血を悪化させないようにアスピリンや血小板凝固に影響を与えるすべての薬物の服用を避ける。 通常.ピーナッツは水に入れてお茶として利用することができます。