精巣無力症は.陰嚢内に精巣がない先天性の疾患で.不完全精巣下垂症.精巣外転症.精巣無発生症などがあります。 停留睾丸とは.出生後に睾丸が陰嚢の底部まで下降せず.腹部など下降途中のどこかに留まっている状態のことを言います。 精巣下降不全は.臨床的にはしばしば停留精巣症と呼ばれる。 停留睾丸とは.睾丸が正常な下降経路を外れて.会陰部.大腿骨.恥骨上.あるいは反対側の陰嚢に到達することです。
奇形児とは.男児が生まれつき片方または両方の睾丸が陰嚢内に下降せず.正常な下降のままどこかに留まっている状態のことを言います。 これは.陰嚢に睾丸がないか.片方だけに睾丸があることを意味します。
通常.胎児の成長発育に伴い.睾丸は後腹膜腰から下降を始め.胎児の発育後期には陰嚢内に下降する。 研究によると.停留睾丸の発生確率は1~7%で.両側停留睾丸よりも片側停留睾丸の患者さんが多く.特に右側が多い。停留睾丸の25%は腹腔内に.70%は鼠径部に.約5%は陰嚢などの上部に停留すると言われています。
睾丸の異常な位置での長期滞在は.以下のような悪影響を及ぼすことがあります。
子宮内膜症
1.精巣の萎縮:生後2年間は精巣が陰嚢内に下降せず.まだ軽度の組織変化しかないため.2~5歳以降に精巣低形成や萎縮を起こすことがある。 両側性下垂体症は.90%の患者さんが不妊症になる可能性があります。
2.悪性化:陰嚢内精巣の悪性化リスクは陰嚢内にある正常な精巣の20~48倍.腹腔内精巣の悪性化リスクは鼠径部精巣の5倍と言われています。 陰睾の悪性化の原因として.精巣の先天性欠損.精巣の位置異常.周囲の高温などがあげられる。
3.外傷を受けやすい:睾丸は陰嚢内にあり.可動性が高いので外傷を受ける可能性は低い。 鼠径部にある睾丸は.腹筋が収縮すると鼠径管も収縮し.そこにある睾丸が圧迫される。 また.腹腔内の睾丸は.腹圧の変化により圧迫されることが多い。
4.精巣捻転:停留睾丸の場合.精巣のリード.挙筋.精巣鞘の付着に異常があり.精巣捻転を起こしやすい。
5.その他:停留睾丸患者の約65%にヘルニアがみられる。
6.陰嚢が空っぽだと.劣等感や精神的苦痛.性的孤独を感じることがあります。
原因
停留睾丸はどのように形成されるのですか? 睾丸の異常下降によって起こるのが停留睾丸です。 睾丸の異常下降を引き起こす要因はさまざまですが.一般的なものは次のとおりです。
1.睾丸を陰嚢に導入する睾丸リードベルトの異常または欠如により.睾丸が本来の位置から陰嚢に下降できなくなること。
2.先天性精巣低形成は.精巣がゴナドトロピンに鈍感になり.下降する力を失う。
3.視床下部から分泌される黄体形成ホルモン放出ホルモンにより.下垂体から分泌されるLHや卵胞刺激ホルモンFSHが不足し.下降精巣のパワーロールにも影響が出る。 内分泌的な要因が原因の場合は両側性.その他の要因が原因の場合は片側性が多く.時には陰睾と鼠径ヘルニアを合併することがあることが証明されています。
分類
陰睾の分類は.原因.陰睾の位置.陰睾の性質によって行われます。
Kingは.陰睾をその発生原因によって次のように分類している。
(1) 末端器官形成不全:精巣が正常より小さく.生殖細胞の数が少なく.しばしば異常な管状構造を持つ。
(2) 異所性精巣:精巣が鼠径管を通って陰嚢以外の場所に下降しているもの。
(3) 内分泌障害症候群を含むゴナドトロピン刺激異常は.停留睾丸を生じさせることがある。
(4)機械的要因(鼠径管閉鎖症など)。
(5) 精巣が下降しない腹腔内圧の異常(プルーンベリー症候群など)。
一般に.以下の分類がより臨床的に有用であると考えられている。
(1) 収納式精巣
(2)真性陰睾。
(i)腹腔内陰睾が多い。
(2)鼠径部陰核症。
(3)高位陰嚢症。
(4)スライド式クリプトロックス。
(3)異所性精巣
(4)腋窩症(片側および両側腋窩症)。
停留精巣とは.精巣挙筋の働きが強すぎて.精巣を陰嚢の上の位置まで引っ込めることができるが.夜間安静時や検査時に手で精巣を陰嚢の中に入れることができるものです。 異所性精巣とは.陰嚢の外.恥骨の上.大腿骨の中.会陰部.陰茎の推定根元.横方向の異所性にある精巣を指し.外科的に修正する必要があります。 異所性精巣は.通常.妊娠中に子宮内で精索が捻じ曲げられることによって起こります。
ハザード
1.生殖能力に影響する
陰睾では.陰嚢内の温度が体温の37℃より1.5~2℃低くなっています。この「低温状態」は.精巣が精子を作るために必要な状態です。 子宮内膜症はこの「低温」の状態がないので.精子の生産機能に影響があり.どうしたら子供ができるのか? しかし.両側の睾丸が陰嚢内に下降せず.精巣の発育が妨げられ.性ホルモンの分泌が十分でない場合.将来的に性機能に影響が出る可能性があります。
停留睾丸はなぜ生殖機能に影響を与えるのか? 人間の精子が作られる場所は精巣ですが.精巣は温度に敏感で.精子が作られるのに適した温度は32~36℃で.これは人間の通常の体温より2~4℃低くなっています。 様々な理由で睾丸が陰嚢に到達できず.他の部位に留まると.その部位の温度や生化学的環境が睾丸の成長・発育に適していないため.睾丸が未発達になったり.全く発達しなかったりして.精子を作る機能を果たせず.不妊の原因になります。
2.悪性化しやすい
停留睾丸は.成長環境の変化や発育障害などにより.精巣細胞が悪性化し.正常な精巣の35倍もの確率で悪性腫瘍を形成する可能性があるといわれています。
3.怪我をしやすい
睾丸は上に隠れていて表面的な位置にあるため.ちょっとした衝撃や外傷で簡単に傷つき.痛みを感じる。
4.心理的障壁の発生
陰嚢に睾丸がなく.外陰部の形状が変化することで.患者は劣等感を抱き.銭湯に行きたがらなくなり.心理的な異常をきたすことがあります。
陰睾の男児には.親が十分な配慮をする必要があります。 子供がまだ小さいうちに陰嚢内の睾丸が正常かどうかを確認し.停留睾丸がある場合は早期に治療する必要があります。 検査の結果.本当に「停留睾丸」と呼ばれる症状であることが証明されれば.手術や投薬による非手術的な治療が可能です。
電子顕微鏡で観察したところ.2歳までに手術を受けた陰睾の人の87.7%が大人になってから正常な生殖能力を持つのに対し.3歳から4歳までに手術を受けた人の57.1%しか正常な生殖能力を持たないことが分かっています。 年齢が高いほど手術後の生殖能力は低下するので.2歳前後が最適で.そうでないと精巣の機能に影響を与え.不可逆的なダメージを与え.結婚後の生殖能力に影響を与えることになります。
スクリーニング
陰嚢炎の患者さんは.陰嚢が空洞で.中に睾丸がない状態で来院されることが多いようです。 また.「ヘルニア」を主訴に来院する患者さんや.両側性陰睾や結婚後の不妊症で検査に来られる方もいます。 通常.診断は困難ではありません。 ただし.睾丸が感じられない隠微睾丸症と睾丸がない場合の区別は.後者では手術の必要がないため.注意が必要である。
XY染色体.血清卵胞刺激ホルモン(FSH)上昇.血清テストステロン(T)低下.絨毛性ゴナドトロピン(HCG)による刺激にテストステロン値が反応しない場合.患者は両側精巣無発作(すなわち精巣なし)であり外科的検査は必要ありません。
術前診断が困難な一側性精巣無力症では.ホルモン検査は正常です。 生殖腺静脈造影.腹腔鏡検査.超音波検査.CT検査などが診断に役立つ場合があり.やはり必要に応じて外科的な探査が必要です。
治療法
停留睾丸のお子さんのご両親は.お子さんの陰嚢に睾丸がない.あるいは片側の睾丸しかないことに気づいたら.すぐに医療機関を受診してください。 2歳までに精巣が陰嚢内に下降しない場合は.手術を検討する必要があります。 データによると.2歳以前の手術は精巣の造精機能にあまり影響を与えず.4歳以上で大きく.8歳以上で大きく影響を与え.12歳以上で手術をしても精巣の造精機能を回復させることはできないとされています。 そのため.停留睾丸は2歳までに治す必要があります。 陰睾の患者さんの多くは.不妊症で不育症に近い状態で来院されます。 不妊症が治療不可能であることを知ると.無限の後悔と自己嫌悪に陥り.時には自分の人生を台無しにした親を責めるような態度を示すことが少なくありません。 実は.親が子供の停留睾丸を早期に発見し.治療が間に合っていれば.このようなことにはならなかったのです。 でも.後悔するような薬はどこで買えるんだろう? 陰睾のお子さんをお持ちの親御さんには.将来.不妊症のお子さんにならないように.早めに専門医に連れて行くことをお勧めしたいです。
治療法
生後10ヶ月の子供には.黄体形成ホルモン放出ホルモン(LHRH)製剤であるCrgptocurを1日3回.0,2ngの点鼻薬として使用することが可能です。それでも精巣が下がらない場合は.絨毛性ゴナドトロピン(HCG)を週2回.4~5週間筋肉内投与し.2歳までに下がらない場合は.精巣下垂症固定術という外科的治療の適応となる。思春期停留睾丸の場合.できるだけ早く精巣の下降と固定を行い.精巣の萎縮や陰嚢内への下降が不可能と判断された場合は.必要に応じて睾丸切除術を行うことがある。 片側性陰睾の場合も手術が必要ですか? 以前は.陰嚢内に定着した精巣の造精機能は正常であるため.生殖能力に影響を与えないと考えられていましたが.最近の研究で.片側性陰睾の患者さんでは.下降した精巣が正常に発達しない場合があることが分かっています。 一方.停留睾丸も高温環境下では悪性変化を起こす可能性がある。
停留睾丸の治療で注意すべき問題点
停留睾丸:精巣と精巣上体の下降は.精巣の正常な発達と精子の生成に非常に重要です。 XY遺伝子は.男性の性徴と精巣の形成に重要です。 内分泌的.遺伝的.物理的・機械的な要因が精巣の正常な下降に影響を与えることがあります。
男性新生児の約3%が「陰睾」で.未熟児の最大30%が「陰睾」である。 しかし.ほとんどの子どもでは.内分泌的な要因によって.生後数ヶ月から1年以内に睾丸が陰嚢内に下降してしまいます。 薬物療法が有効でない場合は.2歳未満であれば医師の指導のもとで外科的治療を行うことができます。
陰睾の診断と治療においては.以下の点に注意する必要があります。
(1) すべての男子新生児は.停留睾丸の有無を検査すること。
(2) 最も正確な検査は.足を曲げた座位での検査である。
(3) 陰睾の小児に精神遅滞の徴候がある場合は.それに関連する遺伝的異常や内分泌異常についても検査する必要があります。
(4) ヒト絨毛性ゴナドトロピンによる治療は.1歳以降に適応される場合がある。
(5) 内分泌療法が有効でない場合は.生後2週目に精索を遊離・娩出し.メモリーヘルニア嚢を修復して陰嚢内に精巣を固定する確実な外科的治療が適応となる。
(6)外科的治療は思春期まで年1回の経過観察が必要です。
予防
一般に.ピーナッツ大の睾丸が陰嚢の両側で型取りされ.触ると物理的な感触があります。 陰嚢が空っぽで睾丸が感じられない場合.または睾丸が1つしかない場合は.すぐに病院に行く必要があります。 現在.停留睾丸の外科的治療は2歳以降.遅くとも10年以内に行わなければ.精子の機能に影響を与える可能性があると考えられています。
陰睾とわかったら.すぐに普通の病院で専門医の治療を受けることが大切です。 治療には薬物療法や手術がありますが.どのような治療であっても.子どもの精巣組織は2歳を過ぎると病的変化を起こすため.2歳の誕生日以内に実施する必要があります。
合併症
子宮内膜炎と不妊症。 陰睾は.病理組織学的変化により正常な造精機能がない。陰睾の位置が高く.陰嚢の上に長くあるほど.精巣静脈瘤の損傷が大きい。Mengelによる一般顕微鏡と電子顕微鏡を用いた検査では.2歳以前に陰睾の患者は静脈瘤と間質細胞の病理変化と精巣に著しい造精機能がある。Heckerは正常成人と一側性の患者について検査を行った。 精巣固定後の精子濃度は前者が後者より有意に高く.一側性陰睾の患者において両側性陰睾であることが示された。 両側性陰睾の未治療の場合.不妊率は最大100%ですが.早期に治療すれば不妊率は最大40%になります。 一方.一側性陰睾の早期治療により.最大で60%の妊娠が可能となります。 2歳までに治療することで.精原細胞の発達が改善され.精原細胞の数が増え.その後の精子形成が促進されます。 片側および両側の停留睾丸患者は.早期治療にもかかわらず.成人期の造精能が正常より低い。
停留睾丸と精巣捻転症.停留睾丸の患者さんは.睾丸と綱の間の発達に異常があるため.精巣捻転症になりやすいと言われています。 Rigterによると.成人の停留精巣捻転の64%は.精巣の悪性変化の結果.精巣重量と精巣の重力軸が変化して起こる。 治療は.精巣固定術や必要に応じて睾丸摘出術が基本になります。
生理的陰睾:治療の必要はありません。