原発性肺高血圧症は特発性肺高血圧症とも呼ばれ、原因がはっきりしないため、完全に治す方法はなく、薬物によって状態をコントロールし、症状を改善させるしかない。 特発性肺高血圧症は、原因不明の肺血管抵抗の持続的な増加が特徴で、左房圧と肺静脈圧はほぼ正常である。患者は、胸部圧迫感、胸痛、空咳、息切れ、めまいなどの症状を経験することがあり、重症の場合は、心不整脈や心原性突然死に至ることもある。未治療の患者の予後は非常に悪い。 特発性肺高血圧症では、薬物治療が中心となり、病状により手術が考慮される。 1.薬物治療：カルシウム拮抗薬、エンドセリン受容体拮抗薬、ホスホジエステラーゼ5型阻害薬などを医師の指導のもとに使用する。 (1)カルシウム拮抗薬：ニフェジピン、アムロジピンなど、肺動脈の痙攣を十分に緩和し、肺血管を拡張して症状を緩和することができる。 (2) エンドセリン受容体拮抗薬：ボセンタン、アムリセンタンなど。 エンドセリン1とその受容体の結合を阻害し、肺血管収縮を抑制することができる。 (3）ホスホジエステラーゼ5型阻害薬：シルデナフィル、タダラフィルなど；環状グアノシン一リン酸の分解を阻害し、肺血管を拡張させることができる。 2.外科的治療：バルーン拡張中隔切除術、心臓移植または心肺複合移植など。 外科的治療により、心臓への負担を軽減したり、根治を目指したりすることができる。 原発性肺高血圧症の患者は、生活の質を改善するために、やみくもに自己判断で薬を使用するのではなく、時間内に病院の循環器科を受診し、医師の指導のもとで適切な治療を受ける必要がある。