小児がんの正確な原因はよくわかっていませんが.腎芽腫や網膜芽細胞腫は単発性であることが示されており.また.家族性でがんが発生しやすいという傾向もあります。 最近の研究により.がんの発生に関連する2つの遺伝子（がん遺伝子と呼ばれるもの）が特定されました。 正常な集団ではこの2つの遺伝子はバランスを保っていますが.遺伝子に欠陥がある場合や特定のきっかけでこのバランスが崩れ.がんの発生につながることがあるのです。 小児がんの多くは胎生期の腫瘍であり.特定の遺伝子に遺伝的要因や欠陥・変異があるため.多くの場合.化学的・物理的・生物学的な外的要因が引き金となる必要があるのだそうです。 装飾材料に含まれるベンゼン.ホルムアルデヒド.ラドンなどの化学的要因は.子どもの悪性腫瘍の最も重要な原因の一つであり.塗装工.革加工.重金属への長期暴露など特定の有害な化学作業に従事する親も.子どもが悪性腫瘍を発症する可能性を高めると考えられます。 生物学的要因としては.小児バーキットリンパ腫の原因となるEBVや.カポジ肉腫やB細胞リンパ腫の原因となるHIVなどのウイルス感染症が挙げられます。