ブドウ球菌性灼熱皮膚症候群
Staphylococcal
scalded
skin
syndrome
(SSSS)
は.黄色ブドウ球菌が産生する剥離性毒素
(ET)
によって起こる全身性.融合性.表在性の剥離性皮膚疾患である。
メチシリン感受性およびメチシリン耐性黄色ブドウ球菌を含むファージグループII黄色ブドウ球菌によって引き起こされます。
表皮溶解性毒素とも呼ばれ.主にファージグループII
71株が産生するセリンプロテアーゼで.ポンチコア糖タンパク質-1（デキモノアスペルギルス症の自己抗体の標的抗原であるタンパク質）を特異的に切断し.ケラチン形成細胞の接着を破壊して表皮を緩ませる作用がある。
SSSSは.黄色ブドウ球菌が産生する表皮剥離性毒素が血液を介して拡散することにより発症し.ブドウ球菌毒素を介した感染症のスペクトラムの一要素と考えられており.膿疱性膿痂疹（限局型）.ブドウ球菌猩紅熱様皮膚炎（トンプラ）も含まれる。 SSSSは.主に新生児および6歳未満の小児に発症し.時に慢性腎不全や免疫抑制のある成人にも発症しますが.これはおそらく剥離毒素の腎クリアランスの低下や剥離毒素に対する特異抗体の低力価に起因していると思われます。
性差があり.男女比は2〜4：1である。
臨床症状
生後1週間から5週間の乳児に多く発症し.膿痂疹.咽頭炎.結膜炎.中耳炎など皮膚や口腔粘膜の膿性感染巣が先行して発症することが多い。 発症は突然で.まず顔面.特に口やまぶたの周囲に紅斑が現れ.その後.体幹や近位四肢.あるいは全身に急速に広がり.皮膚の圧痛を伴う。1〜2日後.紅斑の上に弛緩性の水疱が現れ.口や目の周囲に滲出性の痂皮ができ.大きなかさぶたが落ち.口の周囲には放射性の下疳を残すことがある。
大きな水疱は胸の裏側に多く.四肢にはあまり見られず.表皮の表層に緩い水疱があるため.皮膚がしわしわの紙のように見えます。
強くこすると表皮が大きくはがれ.火傷に似た真っ赤な水腫状のびらん.すなわちNikolsky徴候が陽性となり.非浸潤性皮膚に見える。
通常.撓骨部が最初に表皮剥離を示し.掌蹠部や粘膜は侵されない。5-7日後.小胞の皮膚は乾燥.剥離し.明赤色から紫赤色.暗赤色に徐々に変化し.剥離しなくなる。
この病気は自己限定性で.通常は7〜14日で治癒し.病変が治癒した後に瘢痕を残しません。
ほとんどの小児は.発熱.食欲不振.嘔吐.いらいら.眠気などの全身症状を呈します。
敗血症.蜂巣炎.肺炎などを合併することがあり.重症の子や体力のない子では死に至ることもある。
死亡率は小児で3％.成人で最大50％である。 臨床検査
1.細菌培養と薬剤感受性試験：SSSSは毒素を介する疾患なので.皮膚病変部の培養では病原体が得られない。
表皮剥離性毒素産生黄色ブドウ球菌は.外部病変部位.特に結膜.鼻咽頭.臍.直腸.血液から培養することが可能である。
血液培養は.小児では陰性であることが多いが.成人では陽性となることがある。
S.
aureusキャリアーのスクリーニングが行われる。 2.病理組織学：ヘルペスの上部の表皮の凍結切片をとることで迅速な診断が可能です。表皮壊死はなく.表皮は顆粒層の上にゆるやかに亀裂があり.真皮の炎症は軽度です。 3.その他の検査：血液検査では白血球数の増加や正常値を示すことがあります；尿検査では蛋白尿を示すことがあります；血液生化学検査では肝機能.腎機能.電解質.CRPなどを調べます。 鑑別診断
1.落屑性紅皮症：生後
2
か月から
4
か月の乳児に多く.脂漏性皮膚炎を伴うことが多い。 2.中毒性表皮壊死症（Toxic
Epidermal
Necrolysis：TEN）：主に薬剤によるもので.その他はウイルスやワクチンなどによるもの。
病態は主に変成反応である。
主に成人に発症し.初期には多形紅斑の損傷.病変部の軽い圧痛.病変部のみネイサイン陽性.粘膜病変が強く.経過は通常1～3週間である。
組織学的には表皮全壊を示し.表皮-皮膚接合部に表皮下水疱が存在する。
死亡率は高い。 治療法
抗菌薬.支持療法.水分・電解質バランス.体温調節.栄養補給.鎮痛.スキンケアなどを行う。 全身的な治療：適切な治療により.SSSSは1〜2週間で沈静化し.後遺症を残さないことが多い。
広範囲の全身性SSSSには.ベンゾシリン.クロキサシリン.ジクロキサシリン.フルクロキサシリンなどのβ-ラクタマーゼ耐性ペニシリンの静脈内投与が必要で.限局したSSSSにはフルクロキサシリン（500mg.4回/日）の内服を少なくとも1週間は行う。
その後.バンコマイシンなどのグリコペプチド系抗生物質が続く。
その他.キノロン系.テトラサイクリン系.セファロスポリン系.アミノグリコシド系などの薬剤を使用します。
また.体液や電解質のバランスに注意して支持療法を強化し.必要に応じて免疫グロブリンや新鮮凍結血漿の輸血を行う。 2.局所治療：湿潤な露出部には.摩擦を減らし無意識のうちに体液が失われるのを防ぐため.マイルドな潤滑剤で治療する。
テープが皮膚に直接触れないように.剥離した素肌に非接着型のドレッシングを貼付する。
ムピロシン軟膏.フシジン酸クリーム.ポリミキシンB軟膏などの外用剤を塗布することができる。 予防
鼻腔内の黄色ブドウ球菌の保菌は.乳幼児や術後の患者の腫れ物に感染して集団発生することがあり.また免疫抑制者では重症感染症を引き起こすことがある。
腎不全.糖尿病.薬物使用歴のある患者の保菌率は通常より高く.患者が1日2回.家族が4週間ごとに外用する.鼻腔内の黄色ブドウ球菌保菌を除去することが重要である。 新生児保育所でのアウトブレイクは.無症状の保育者や保護者が病原性を産生する黄色ブドウ球菌の株を保有していることから発生することが多い。
患者の隔離.隔離ケア.手洗いなど.厳格な感染管理措置が必要です。
スクリーニング検査によって.医療従事者を含む患者との接触者の中に.黄色ブドウ球菌の保菌者を特定することができます。
保菌者はクロルヘキシジンなどの局所消毒剤を必要とし.鼻腔内保菌者は局所抗菌剤で駆除される。