大動脈縮窄症は.心臓血管系で最も致命的な疾患の一つとして.血管外科界では今でも困難な大動脈病変と定義されています。 長い間.Stanford type Bの巻き込みに対しては.近位巻き込み部分の切除と人工血管グラフトが標準的な手術方法でした。 これらの手術は侵襲性が高く.周術期死亡率も高い。特に高齢者や全身疾患を併発している患者さんでは.手術のみに伴うリスクの方が閉塞感自体のリスクを上回っているのが現状である。 DakeとNienaberが急性・慢性大動脈瘤の内腔治療を報告してから10年が経ちました。 血管内手術技術の高度化とステント材料の改良により.胸部血管内瘤修復術（TEVAR）はStanford B型動脈瘤の治療において大きな可能性を示しています。 多くの血管外科では.従来の手術に代わって.B型狭窄の治療法として選択されています。 解剖の結果.74％が巻き込み形成後2週間以内に死亡していることがわかった。 B型大動脈瘤の1/3は発症時に明らかな症状がなく.診断を受けたときにはすでに慢性期に入っており.残りは発症の経緯が明らかで急性期に入院している患者さんです。 1.大動脈瘤の治療戦略 スタンフォードのB型瘤は.急性期には積極的な内科的治療により.約85％～90％の患者さんが安全に治療することができます[1]。 急性期における外科的介入は.身体障害または致命的な合併症が存在する場合に限られる。 慢性B型閉塞症の治療は.従来は薬物療法による血圧コントロールと経過観察でしたが.近年.長期予後に対する認識が高まり.TEVAR技術の成熟に伴い.慢性B型閉塞症に対してTEVARを実施すべきかどうかが議論の的になっています。 現在までのところ.慢性B型閉塞症に対する外科的介入の適応について統一された基準はない。 外科的手術は.特大の円錐角膜や仮性内腔の急速な拡大が認められる場合に行うべきである。しかし.患者の年齢.血圧管理の程度.経過観察の遵守.先天性結合組織病の有無など多くの要素を考慮し.患者のリスク／ベネフィット分析も行う必要がある。 実際.大動脈の狭窄部の約6割はスタンフォードA型である。 A型円形脱毛症に対するTEVARは.従来の手術に耐えられない限定的な病変の患者さんに対して実験的に試みられたに過ぎません。 上行大動脈のみを含むDeBakeyⅡ型共梗塞は緊急手術で整復可能であるが.A型共梗塞の1/3に過ぎない。 残りの2/3のDeBakeyⅠ型共梗塞は.約63％の患者が下行大動脈を併発したために残存遠位共梗塞に偽流路が持続するが.この患者群の長期死亡率は増加せず.[2, 3], またその の生存率は.慢性的なスタンフォードのB型陥没と同程度である。 したがって，この患者群も，慢性B型閉塞と同様の経過観察と手術適応で，TEVARを検討する価値がある。 従来の手術でもTEVARでも.手術の目的は.巻き込みに伴う死亡率や障害率を減らすことです。 大動脈縮窄症に対するTEVARの原則は.偽腔の完全血栓化を追求しつつ.近位の一次内膜破裂を覆い.動脈瘤病変を分離し.遠位の臓器と大動脈の主要枝に血液供給を確保することである。 TEVARはまだ10年前の新しい技術であり.大動脈瘤の治療におけるTEVARの位置づけを合理化し.その適応を標準化するために.瘤患者の生存とQOLへの影響を繰り返し検証する必要があります。 世界中の多くの血管外科でこの手技が普及しているため.近年.その効果や予後に関する文献が年々増えています。 初期の観察結果は満足のいくものでしたが.手技の適応.ステントの材質.フォローアップのプロトコル.画像測定の手段などが各施設で統一されていないため.信頼できる長期フォローアップの結論（3年以上）や大動脈リモデリングの持続的な解析は不足しています。 2.急性期TEVARの予後 急性期Standford type Bのcarctationの患者の約73％は.初期に重篤な合併症がなく.これらの患者は薬物療法で満足のいく治療が行われています。 さらに.急性浮腫の動脈壁は支持力が弱く.ステント留置は緩みやズレが生じやすく.弱い中隔もステント損傷に弱い。 急性期TEVAR後の各種合併症の発生率は最大76％と報告されており.30日以内の死亡率は21％にもなります[5]。 したがって.TEVARの急性期は.重度の合併症（遠位臓器の「低灌流」.動脈瘤の破裂または破裂傾向.抗しがたい痛み.制御不能な高血圧）を有するものに適応されると認められています。 発症48時間以内に行われたTEVARの追跡調査の結果.術後早期死亡率は25％±11％.遠隔死亡なし.神経学的合併症なし.偽腔の完全血栓症25％.部分血栓症38％.1年と5年の術後生存率は73％±11％であった[6]。 Fattoriらは急性B型閉塞に対する59例の通常手術と66例のTEVAR手術を比較し.前者の院内死亡率は33.9％.後者はわずか10.6％だった [7] 。 ParkerはTEVARによる急性B型閉塞942例をまとめ.院内死亡率はわずか9%.重大合併症率はわずか8.1%.手術後20ヶ月以内の再腔内治療率は10.4%.破裂率はわずか0.8%だった [8]. 術後早期死亡の主な原因は.破裂.遠位臓器低灌流.多臓器不全である。 したがって，スタンフォード大学の研究者を代表とする多くの学者は，致死的合併症を有するB型（あるいは逆行性A型）巻き込みの急性期におけるTEVARは，偽腔の血流をなくすことが目的ではなく，一次破裂をカバーして真腔の優れた血流を回復し，遠位の低灌流を解消して破裂を防止し，さらなる蘇生とフォローの機会を提供し，最終的に救命率を向上することのみを目的としていると考えています の成功率です。 この概念の延長として.近位破裂部がラミネートステントで覆われた後.遠位真腔がまだ低灌流である場合.真腔への優れた流れの回復を補助するためにベアステントを遠位真腔に使用するPETTICOAT概念が提案された[9]。 Dialettoらは，合併症のあるB型陥没とないB型陥没をそれぞれ28例ずつ，TEVARと薬物療法で治療し，両群間に早期および中期の死亡率の差はなかったが，術後のCTフォローアップではTEVARを受けた患者で偽腔血栓症の割合が有意に高く，後半の腫瘍拡張の発生率は低かった[1]。 10]. このことから.少なくともTEVARは急性B型閉塞症に対する薬物療法に劣らない効果があることが示唆された。 3.慢性期におけるTEVARの予後 薬物療法は.合併症を伴わない急性B型閉塞症では入院中の生存率を改善するが.慢性閉塞症患者では長期生存率を改善しない [11]． これらの患者の20％から50％は.後に動脈瘤の変性.新たな陥没の形成.偽腔の拡大.そして最終的には破裂を起こすと言われている。 薬物療法単独での5年生存率は約50％です。 したがって.慢性的なB型陥入に対して予防的TEVARを行うべきかどうかについては.意見が分かれている。 慢性B型陥没の自然経過において.偽腔内に自然血栓が存在するものは.偽腔の灌流が存在するものよりも長期予後が良いことが判明しているが.前者は4％未満にしか発生しない[12]。 これらの概念から.慢性閉塞症におけるTEVARの目的は.遠位臓器の低灌流を改善することに主眼を置くのではなく.仮腔内血栓を促進し.仮腔の動脈瘤拡大による破裂を防止することである。 慢性期におけるTEVAR法の成功率は96％であり，30日死亡率は3.2％±1.4％，重篤な合併症の発生率は9％±2％，脳梗塞と脊髄虚血の発生率は約1.2％と0.5％と報告されている［13］, ［14］． レトロスペクティブスタディでは.薬剤のみで治療した慢性B型閉塞の1年死亡率は27.5％であり.選択的TEVARの5.1％と比べ.加藤らは術後死亡率や最近の合併症率が急性TEVARより慢性TEVARで有意に低いことを見出した[16]。 これらの結果から，慢性期におけるTEVARは周術期リスクが低く，中間予後も良好であるが，長期予後への影響については確固たるエビデンスがないことが示唆された。 2004年にヨーロッパで開始されたINSTEAD試験は.慢性B型閉塞症に対する薬物療法とTEVARの有効性を比較した唯一の多施設共同前向き無作為化臨床試験である[15]。 その予備的な結果では.1年間の死亡率は薬物治療群で3％.TEVAR群で10％であった[14]。 この結果は.安定した慢性B型陥没に対する予防的TEVARの利点を否定するものである。 したがって.現在TEVARの適用は.巻き込み動脈瘤径が5.5～6cm.大動脈径の拡張が年間1cm以上.真の内腔狭窄や腎臓低灌流による制御不能な高血圧.解消できない胸痛や背痛の再発などのハイリスク慢性巻き込み型集団に勧められており.患者の年齢.併存疾患.経過観察の遵守度も考慮されます。 4.TEVARの術後合併症 従来の手術と比較して.大動脈縮窄症に対するTEVARの術後合併症は有意に減少しています。 しかし.一般的な合併症としては.エンドリーク.脳梗塞.対麻痺.逆行性A型巻き込み.腸管虚血.四肢虚血などが依然多い。 大動脈縮窄症に対するTEVAR後のエンドリークの発生率は6％未満で.真の大動脈瘤の場合よりも有意に低い [17] 。 小さいI型エンドリークは自然に閉鎖し.大きいI型エンドリークはしばしば術中に確認され.バルーン拡張により修正することができるが.逆行性A型巻き込みの発生率を増加させないために.エンドリークのない患者にはルーチンに必要ではない。II型エンドリークは.鎖骨下動脈や肋間動脈からの逆行性の流れにより生じるものが多く.自然に閉鎖することができるが.偽腔が拡大して合併する場合はさらなる管理が必要である。 その他.エンドリークやステントの脱落が時々報告されています。 脳梗塞は.おそらく最も一般的な神経学的合併症であり.その発生率は約3％である[18]。 主に術中の過度な大動脈弓の操作や頸動脈・椎骨動脈系の複合疾患に関連すると考えられています。 現在.左鎖骨下動脈は必要であればカバーしても重大な影響はないと考えられていますが.EUROSTARの研究では.左鎖骨下動脈を再建せずにカバーしたTEVAR後の脳梗塞の発生率は再建した群に比べ有意に高かった（8.3%対0%）ことが示されています [19]． 以前は.TEVAR後の脊髄虚血は.主に根元最大動脈が不明瞭になることに関係すると考えられていた。 長年の実践の結果.TEVAR後の脊髄虚血による対麻痺の発生率はわずか0.8%であり.胸部大動脈の長区間被覆.大動脈手術の既往.低血圧.左鎖骨下動脈の被覆と関連していることが判明しました [20] 。 復旦大学中山病院は.TEVARによるB型巻き込み102例をまとめ.術後の麻痺は認めなかった[21]。 現在では.術中に脳脊髄液圧を10mmHg未満に維持することが.その発生を防ぐ役割を果たすと考えられています。 近年注目されている逆行性A型巻き込みは.病因が不明であり.大動脈壁の脆弱性や内科的要因（過度のバルーン拡張.カテーテル損傷.ステント固定部の外傷）が関係していると考えられており.発生率は4～20％と言われています。 復旦大学中山病院では.TEVARによるB型巻き込み443例をまとめ.逆行性A型巻き込み11例（2.48％）.うち8例は再開通手術.2例は保存療法で治療。 TEVAR後2時間後に1例.再開通手術後1週間以内に2例が死亡し.全体の死亡率は27.3％であった[22]。 5.術後経過観察と仮性空洞の灌流が予後に与える影響 治療法にかかわらず.残存する仮性空洞は生涯にわたって遠隔動脈瘤の変化や破裂の危険性があり.患者は薬理的降圧療法を維持し.緊密な血圧監視と定期的な画像診断によるフォローアップが必要である。 全身性高血圧.高齢.大動脈の拡張.偽腔内の連続流はすべて遠隔有害事象の危険因子である。 血圧のコントロールが不十分な大動脈縮窄症は.破裂率が10倍になる[4]。 約3分の1の患者がTEVAR後5年以内に偽腔拡大.巻き込み型動脈瘤形成または破裂を経験すると推定されている [18] 。 残存破裂と仮性包埋の継続が.術後仮性包埋内の圧力上昇を継続させる根本的な原因である。 急性期TEVAR後の胸部大動脈の被覆セグメントにおける仮性管血栓の割合は約80～90％であり.遠位非テンション領域から腸骨動脈レベルまでは50～60％の仮性管血栓が存在しても.仮性管血栓は20％に過ぎない [23]． Huptasらは.画像による追跡調査により.B型エントラップメントに対するTEVAR後.早期に真の内腔容積の回復と偽腔の減少が起こり.平均で 平均14ヶ月の追跡調査では.真の内腔積はさらに正常に近い大動脈に回復し.偽の内腔はさらに縮小しているが.薬剤投与群では同様の真および偽の内腔積のリモデリングは観察されなかった[24]。 Reschらは.急性TEVAR後に偽腔灌流を起こした者のうち.中間期および遠位期に動脈瘤の拡張を起こしたのは12％のみであったのに対し.慢性TEVAR後には23％であることを明らかにした [25]． 外科的治療は.従来の手術であれTEVARであれ.病気の進行を遅らせて生命予後を改善することに限られ.自然の経過を逆転させることはできないと思われます。 他のタイプの大動脈疾患に対するTEVARと同様に.大動脈縮窄症に対するTEVARの予後は.ステント材料の進歩よりも.手術適応の有無と術者の経験に依存しており.TEVARは大動脈縮窄症患者に前例のない.比較的良好な初期および中間成績を提供してきた。 今後.長期予後を評価するハイレベルなエビデンスが蓄積され.最終的に大動脈輪部狭窄症の治療におけるTEVARの位置づけが確立されることを期待します。