先天性斜頸は.出生後に首が片側に傾く奇形で.筋肉に病変があるものを筋原性斜頸.骨格の発達奇形があるものを骨原性斜頸と呼んでいます。 正確な原因は不明で.先天性股関節脱臼や股関節形成不全の組み合わせが7～20％を占めています。 以下.先天性脊髄空洞症について簡単に説明します。
I. 症状と徴候
1.首のしこり
母親や助産婦が発見する最も早い症状で.通常は出生後に触知し.胸鎖乳突筋にあり.長さ2～4cm.幅1～2cmの鉾状で.硬い感触で圧迫痛はなく.出生後3週目に最も顕著で.3ヵ月後に徐々に消え.通常は6ヵ月以内とされています。
2.斜めネック
出産後.子供の頭をしこりのある側（患側）に傾けて.母親が発見することができます。 半月後に顕著になり.子供の成長とともに首の傾斜変形が顕著になります。
3.顔面非対称
顔面の非対称性は.通常2歳以降に見られ.主に以下のような形で現れます。
(1）患眼の下降：胸鎖乳突筋の拘縮により.患者の眼位は本来の水平位置から下方に移動し.健常者の眼位は上昇する。
(2）顎が健側に向く：同じく胸鎖乳突筋の収縮により.患部の乳突部が前方に移動し.顎全体が反対側に回転します。
(3) 両側顔面変形：頭部の回転により.顔の大きさが両側で異なり.健常側はふっくらと丸みを帯び.患側は狭く平坦になります。
(4）目尻から口角までの変動：目尻から同側の口角までの距離を測定すると.患側が短くなり.年齢が上がるにつれて顕著になる。
このほか.鼻や耳など子どもの顔全体が徐々に非対称な変化を見せ.成人するころには基本的に固定されるため.その時点で手術を行うと.あごや顔の見た目がさらに見苦しくなってしまいます。 したがって.治療は学齢期前に行い.遅くとも12歳までに行う必要があります。
4.その他
(1) 随伴する変形：股関節脱臼.頚椎の変形などの有無を確認する。
(2) 視覚障害：首が斜めになっているため目の高さが揃わず.視覚疲労を起こしやすく.視力に影響を与える。
(3) 頚椎の側弯：主に頭頚部が健側に回転するため.健側への代償性側弯を起こす。
II.薬物療法による治療
1.非外科的治療
(1) 効能・効果：主に生後半年までの乳幼児に使用されるが.2歳までの軽症患者にも適宜使用できる。
(2) 具体的な方法：子供の年齢に応じて.以下のような方法を適宜使用することができる。
(1) マッサージ：新生児では.疾患が発見されたら.直ちに腫瘤のマッサージを開始し.局所の血液供給を改善し.腫瘤の軟化と吸収を促す必要があります。 軽度の場合に有効で.その後の外科的な矯正が不要になることもあります。
(2) 手による牽引：生後半月頃から.授乳前の時間を利用して.赤ちゃんを膝の上に寝かせて.片方の親指で患部を優しくマッサージし.もう片方の手で赤ちゃんの頭や首を患側へ数秒回し.収縮した胸鎖乳突筋を牽引する方法。 これを1日5～6回.0.5～1分程度行うことで.軽症の場合は3～4ヶ月で終了します。
(iii) その他：局所温熱.睡眠時に赤ちゃんの頭頸部をできるだけ患側に回転させる.収縮した胸鎖乳突筋を牽引する。 生まれて間もない赤ちゃんなので.すべての操作に注意と気配りと忍耐が必要です。
2.外科的治療
(1)ケース選択。
(1) 一般的な手術の適応：生後半月から12歳までの子供が適しています。
(2) 相対的手術適応：12歳以上の小児は.二次的な顔面変形がすでに形成されているため.スクインツ矯正後の顔貌がより見苦しくなることがあり.身体の発達とともに改善することもありますが.やはり若年者に対する外科的治療ほど有効ではなく.親の判断で検討する必要があります。 著者らの臨床経験では.16歳以前に手術を受けた患者さんではある程度の改善が見られ.18歳前後で手術を選択した患者さんでも成功例があるそうです。 ただし.術後の見た目が悪いことを家族で繰り返し確認することが重要です。
手術が適切でない場合.椎骨の変形.結核.外傷など他の原因の場合は.主な原因の治療を主に行う必要があります。 成人の斜頸の場合.他に特別な理由や要件がない限り.一般的には恣意的に手術を行うべきではないとされています。
(2)手術方法の選択。
(1) 胸鎖乳突筋切除術：これは伝統的な手術で.通常胸鎖乳突筋の胸骨端と鎖骨端に行われ.1～1,5cmの長さの横切開で筋肉が切除されます。 この手順は.シンプルで効果的.かつ簡単にマスターできます。 また.首の美観を保つために乳様突起の端から筋肉を切ることが推奨されており.女子にも適しています。
(2) 胸鎖乳突筋全摘出術：瘢痕化した胸鎖乳突筋全体を切除する大きな手術で.思春期の患者さんに適しています。 手術中に誤って隣接する血管や神経を傷つけないように注意する必要があります。
胸鎖乳突筋部分切除術：腫瘤を形成している胸鎖乳突筋を部分的に切除するもので.局所に大きな腫瘤を有する幼児に適しています。
(4) 胸鎖乳突筋伸展術：筋組織がまだ拡張機能をもっている方に。
(3)術後管理
(1) 斜頸変形が軽度の場合：手術後.患側を中心に頭頸部を左右に回転させることで変形を矯正することができますが.この方法は.協調性のない幼児には不向きとされています。
(ii) 斜頸変形が顕著な場合.頭頸胸部ギプスで術後の体位を矯正・維持する。 通常.頭頸部を患側に回転させ.後傾させても胸鎖乳突筋が伸びるように固定されます。 ギプスは4～6週間固定した後.取り外す。
食生活の改善
総合的かつバランスのとれた栄養を確保するために.合理的な食事をすること。 野菜や果物を多く取り入れたあっさりした食事.タバコやお酒をやめ.辛いものや刺激の強いものは控えめにしましょう。
予後：治療が早ければ早いほど.良い結果が得られる。 乳児期には.手術をしない治療を守れば治る患者もいる。小児期や胸鎖乳突筋拘縮がひどくない場合は.手術が必要で治る。胸鎖乳突筋拘縮がひどく.顔の非対称性が明らかで高齢の患者でも.大きな効果が得られるが.正常には至らない。1歳以内の治療の効果は.1歳以降の治療より有意に良好である。